Le neuroblastome olfactif est une tumeur maligne qui se développe à partir de cellules du neuroépithélium olfactif ; localisé dans les parois de la cavité nasale, du nez du pharynx et de l’ethmoïdelabyrinthe.
C’est une tumeur rare qui représente 3 % de toutes les tumeurs malignes de la cavité nasale. Seulement environ 1 000 cas de cette maladie ont été signalés dans le monde depuis 1924, date à laquelle elle a été diagnostiquée pour la première fois. Parmi les tumeurs malignes des voies respiratoires supérieures, elle présente un grand intérêt non seulement en raison de sa relative rareté, mais également des caractéristiques de la structure morphologique et de l’évolution clinique.
Selon la structure morphologique, ces tumeurs se distinguent principalement en trois types : l’esthésioneuroblastome, l’estésioneurocytome et l’estésioneuroépithélium. En microscopie, certains chercheurs notent des signes typiques d’une tumeur neurogène, comme la formation de rosettes et la présence de membranes avec des granules similaires aux tumeurs du système APUD.(1)
Peut-on mourir d’un neuroblastome olfactif ?
Sur le plan prédictif, le pronostic du neuroblastome olfactif n’est pas très optimiste. La croissance agressive de la tumeur, sa germination dans le crâne et les orbites, les métastases et les récidives conduisent à la progression rapide du cancer et à la mort du patient. Auparavant, le taux de survie à 5 ans ne dépassait pas 25 %.
Dernièrement, grâce à l’utilisation de nouvelles méthodes de chimioradiothérapie combinée, il est passé à 50-60 %. Les facteurs pronostiques défavorables sont : un âge supérieur à 50 ans et un âge inférieur à 20 ans, une germination intracrânienne des cellules du neuroblastome, des métastases à distance, un degré élevé d’anaplasie des cellules tumorales.(3)
Comment empêcher la propagation du neuroblastome olfactif ?
La méthode de traitement a été déterminée par la taille du foyer tumoral, ainsi que par la sensibilité àchimiothérapie. Aujourd’hui, il n’existe pas de consensus sur les méthodes de traitement des patients atteints de neuroblastome olfactif. Certains médecins considèrent qu’il est approprié de n’effectuer que des interventions chirurgicales, en particulier aux premiers stades ; d’autres préfèrent une thérapie combinée avec une radiothérapie pré ou postopératoire, tandis que d’autres considèrent qu’il suffit d’effectuer une radiothérapie dans une version indépendante.(5)
Symptômes du neuroblastome olfactif
Comme pour d’autres formes morphologiques de néoplasmes malins de cette localisation, un complexe général de symptômes tumoraux se développe très rarement avec le neuroblastome olfactif. Les caractéristiques de la structure anatomique et topographique de la cavité nasale chez l’enfant – l’étroitesse des voies nasales, l’étroitesse de l’espace aérien – se manifestent généralement par un trouble progressif de la respiration nasale, pouvant aller jusqu’àanosmie.
Dans ce cas, il peut y avoir un écoulement muqueux puis mucopurulent de la cavité nasale. D’autres manifestations cliniques dépendent de la direction de la croissance tumorale, de sa propagation aux tissus environnants et des caractéristiques des métastases. La croissance tumorale à travers les cellules du labyrinthe ethmoïdal vers l’orbite provoque une restriction des mouvements du globe oculaire.
La croissance du néoplasme dans les parties postérieures de la cavité nasale et sa propagation dans l’orbite provoquent une exophtalmie, une diplopie et d’autres symptômes ophtalmologiques pathologiques.(4)
Diagnostic du neuroblastome olfactif
Le diagnostic du neuroblastome olfactif est difficile, surtout aux premiers stades. Initialement, le néoplasme est considéré comme un processus inflammatoire, des végétations adénoïdes, un corps étranger et des polypes de la cavité nasale.
Par conséquent, les enfants subissent un traitement prolongé et inadéquat, comprenant généralement de la physiothérapie. En règle générale, le développement d’une tumeur dans la cavité nasale s’accompagne d’une hypersécrétion de mucus visqueux, ce qui complique un examen détaillé. Ainsi, il est nécessaire de désinfecter les voies nasales générales à l’aide d’un aspirateur électrique puis de procéder à l’étude.
Avec la rhinoscopie antérieure dans les parties supérieures et arrière de la cavité nasale, il est possible de détecter une masse tumorale. A la palpation instrumentale, une tumeur dense-élastique est ressentie, saignant parfois après la manipulation.
UnradiographieL’examen des sinus et du nasopharynx est souvent suffisamment informatif pour établir la présence d’une tumeur, mais des projections supplémentaires doivent être utilisées pour déterminer son étendue et sa propagation. Les méthodes de diagnostic les plus informatives des tumeurs de la cavité nasale et des sinus paranasaux à ce stade sontCTetIRM.(5)
Pathogenèse du neuroblastome olfactif
Survenant principalement chez l’adulte, le neuroblastome olfactif est beaucoup moins étudié chez l’enfant. Mais la tumeur se développe aussi souvent chez les enfants des deux sexes, principalement après l’âge de 10 ans. Aux premiers stades, il est généralement localisé dans les parties supérieures de la cavité nasale.
Possédant une croissance agressive localement destructrice, la tumeur se propage et remplit toute la moitié de la cavité nasale, se développe dans les sinus paranasaux, la base et la cavité crânienne. Il est capable de métastases régionales et distantes étendues.
Dans l’enfance, les métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et les métastases relativement distantes sont relativement moins fréquentes. La zone de lésion régionale est constituée des ganglions lymphatiques pharyngés, cervicaux profonds supérieurs, parotidiens et sous-maxillaires.(2)
Références :
- Abdelmeguid AS, Teeramatwanich W, Roberts D et al. Résultats à long terme de la prise en charge du neuroblastome olfactif : expérience de MD Anderson. Journal de chirurgie neurologique, partie B : base du crâne. 2018;79(S 01):A184.
- Appukutty S, Di Palma S, Whitaker S, Wood K. Neuroblastome olfactif se présentant comme une masse sous-maxillaire. American Journal of Laboratory Medicine. 2019;4(2):35-39.
- Song X, Wang J, Wang S, Yan L, Li Y. Facteurs pronostiques et résultats du traitement multimodal du neuroblastome olfactif. Oncologie orale. 2020;103:104618.
- Yin Z, Wang Y, Wu Y et al. Répartition par âge et résultats liés à l’âge du neuroblastome olfactif : une analyse basée sur la population. Gestion et recherche sur le cancer. 2018;10:1359.
- Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R et coll. Résultats de survie pour la résection endoscopique et ouverte selon le stade du neuroblastome olfactif. Tête et cou. 2017;39(12):2425-2432.
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