Décrit pour la première fois en 1924, le neuroblastome olfactif est une tumeur maligne rare affectant la cavité nasale supérieure. Elle représente environ 2 à 3 % de toutes les tumeurs des fosses nasales et touche environ 0,4 personne par million et par an. On pense qu’il dérive des cellules basales du neuroépithélium olfactif en raison de sa localisation anatomique et de certaines caractéristiques morphologiques et de l’expression de protéines exclusives de l’épithélium olfactif.(1)
Le neuroblastome olfactif peut survenir à tout âge, entre 2 et 94 ans. Il a généralement un âge d’apparition bimodal et survient entre la 2e et la 6e décennie de la vie. Cela peut survenir chez les hommes et les femmes dans des proportions similaires. Les symptômes les plus courants sont une obstruction nasale unilatérale (70 %) et une épistaxis (50 %). D’autres signes et symptômes moins courants comprennent les maux de tête, la douleur, la rhinorrhée, le larmoiement excessif, l’anosmie et les troubles visuels. Il convient de noter que bien que la tumeur provienne du neuroépithélium olfactif, l’anosmie (perte de l’odorat) n’est pas une plainte courante et ne survient que chez environ 5 % des patients. Des cas isolés de neuroblastome olfactif sécrétant de la vasopressine pouvant entraîner une hypertension et une hyponatrémie ont été rapportés. Il existe un retard dans le diagnostic de la tumeur en raison de sa présentation non spécifique et de son retard de croissance.(2)
Le neuroblastome olfactif est-il héréditaire ?
L’étiologie du neuroblastome olfactif est mal comprise. Il provient de cellules immatures de la crête neurale, car la tumeur exprime le gène de la drosophile achaete-scute (hASH1) dans une réaction en chaîne par polymérase à transcription inverse modifiée (RT-PCR). Divers chercheurs ont montré des altérations chromosomiques à divers emplacements génétiques liées à un pronostic plus sombre (4p/q, 5p/q, 6q), à des rechutes et à des métastases à haut risque (5p/q, 6q) ; cependant, leur utilité clinique dans le traitement du cancer reste à déterminer. Bien que des altérations génétiques soient notées dans le neuroblastome olfactif, notamment aux stades récurrents et métastatiques, il n’existe aucun lien entre la survenue héréditaire et familiale de la maladie.(1)
Diagnostic de tumeur
Les études d’imagerie utilisées dans le diagnostic du neuroblastome olfactif comprennentTomodensitométrieetIRMimagerie (avec ou sans produit de contraste) qui montre une masse « en forme d’haltère » s’étendant à travers la plaque criblée jusqu’au crâne.(2)
La confirmation du diagnostic se fait par biopsie de la tumeur qui montre une architecture lobulaire composée de cellules primitives. Ces lobules circonscrits ou nids de cellules tumorales sont présents sous une muqueuse intacte séparée par un stroma fibreux vascularisé. On note la présence de pléomorphisme, de rosettes, de mitoses, de nécrose, de glandes et de calcifications.(2)
Stadification de la tumeur
Le système de classification proposé par Kadish et al. en 1976 est toujours utilisé. La mise en scène comprend :
Étape A :tumeur limitée à la cavité nasale
Étape B :tumeur impliquant la cavité nasale et un ou plusieurs sinus paranasaux
Étape C :extension de la tumeur au-delà de la cavité nasale et des sinus paranasaux
En raison du retard de présentation et de diagnostic, la plupart des tumeurs (environ 50 %) se trouvent au stade C. Le taux de survie pour le stade A, le stade B et le stade C est de 75 à 91 %, 68 à 71 % et 41 à 47 %, respectivement. La survie globale à 5 ans pour le neuroblastome olfactif est de 60 à 80 %. Alors que les tumeurs de bas grade ont une survie à 5 ans de 80 %, les tumeurs de haut grade ont une survie à 5 ans de 40 %.(2)
Prise en charge du neuroblastome olfactif
Les meilleurs résultats à long terme sont obtenus par l’ablation chirurgicale complète du neuroblastome en utilisant une approche bi-crânienne-faciale qui enlève la plaque cribriforme suivie d’une radiothérapie. Dans certains cas, une résection endoscopique peut être réalisée pour une tumeur limitée. Pour les tumeurs avancées qui constituent une maladie non résécable ou disséminée, la chimiothérapie palliative est le traitement de choix. La transplantation autologue de moelle osseuse a été utilisée pour obtenir une survie à long terme dans des cas limités.(2)
La récidive est fréquente dans le cas du neuroblastome olfactif, qui survient dans environ 30 % des cas (variation de 15 à 70 %) au cours des 2 premières années suivant la prise en charge initiale. Des métastases ganglionnaires cervicales (25 %) et des métastases à distance (10 %) sont notées dans tous les cas de neuroblastome olfactif. Le site de métastases le plus courant est celui des poumons et des os. La survie est compliquée par le sexe féminin, l’âge 50 ans, le grade élevé de la tumeur, la propagation intracrânienne étendue, les métastases à distance, la récidive de la tumeur et l’indice de prolifération élevé de la tumeur.(2)
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5239575/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2811627/
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