Le neuroblastome olfactif est une tumeur maligne rare provenant des cellules de la crête neurale et du développement de l’épithélium olfactif de la cavité nasale.
Vraisemblablement, la tumeur provient des cellules basales de l’épithélium olfactif. À l’examen histologique, la tumeur s’apparente à un carcinome indifférencié à petites cellules, ce qui peut conduire à des cas d’erreur de diagnostic.
Comment le neuroblastome olfactif affecte-t-il le corps ?
Les neuroblastomes représentent 2 à 3 % de toutes les tumeurs malignes de la cavité nasale et environ 0,3 % de toutes les tumeurs malignes des voies respiratoires supérieures et digestives. L’étiologie est inconnue. Le neuroblastome olfactif se caractérise par une croissance agressive ; il se développe souvent dans les sinus paranasaux, la cavité crânienne et l’orbite.(1)
Caractéristiques de la tumeur du neuroblastome olfactif
Parfois, une tumeur peut être multifocale lorsqu’une lésion est située au-dessus de la plaque ethmoïde et la seconde en dessous, alors que même lors d’une analyse microscopique, il n’est pas possible de détecter la connexion entre les deux sites.
La localisation du neuroblastome au niveau des parties supérieures de la cavité nasale et du fond de la fosse crânienne antérieure explique l’implication précoce de la plaque criblée avec germination dans la cavité crânienne. Parfois, des métastases se trouvent dans les ganglions lymphatiques du cou. Les médecins peuvent les rencontrer à la fois lors du traitement initial du patient et plusieurs années plus tard, après le traitement.
Selon diverses études, la fréquence des métastases dans les ganglions lymphatiques varie de 10 à 33 % et des métastases à distance surviennent dans 10 à 40 % des cas. Le plus souvent, les poumons, le cerveau et les os sont touchés. La survie globale à 5 et 10 ans est généralement plus élevée que pour les autres tumeurs des parties supérieures de la cavité nasale et est respectivement de 80 % et 50 %. Une surveillance endoscopique et IRM régulière de la croissance tumorale est nécessaire car des rechutes et des métastases à distance peuvent survenir même 10 ans après le début du traitement.(2)
Qu’est-ce qui déclenche le neuroblastome olfactif ?
Le mécanisme du neuroblastome n’est pas encore clair. On sait qu’une tumeur se développe à partir de neuroblastes embryonnaires qui, au moment de la naissance du bébé, n’étaient pas matures en cellules nerveuses. La présence de neuroblastes embryonnaires chez un nouveau-né ou un jeune enfant ne conduit pas nécessairement à la formation d’un neuroblastome : de petites zones de ces cellules sont souvent détectées chez les enfants de moins de 3 mois. Par la suite, les neuroblastes embryonnaires peuvent se transformer en tissu mature ou continuer à se diviser et donner naissance à un neuroblastome.
Une anomalie génétique pathognomonique du neuroblastome est la perte d’une partie du bras court du 1er chromosome. Chez un tiers des patients, l’expression ou l’amplification de l’oncogène N-myc est détectée dans les cellules tumorales ; de tels cas sont considérés comme pronostiques défavorables en raison de la propagation rapide de la maladie et de la résistance de la néoplasie àchimiothérapie.
La microscopie du neuroblastome révèle de petites cellules rondes avec des noyaux tachetés de noir. La présence de foyers de calcification et d’hémorragie dans le tissu tumoral est caractéristique de ces cellules tumorales.(3)
Classification du neuroblastome
Il existe plusieurs classifications de neuroblastomes, adaptées à la taille et à la prévalence du néoplasme. Une classification courante est la suivante :
Étape I –un seul nœud d’une taille ne dépassant pas 5 cm est détecté. Il n’y a pas de métastases lymphomateuses et hématogènes.
Étape II –un seul néoplasme est déterminé de 5 à 10 cm. Il n’y a aucun signe de dommage aux ganglions lymphatiques et aux organes distants.
Stade III –une tumeur est détectée d’un diamètre inférieur à 10 cm avec atteinte des ganglions lymphatiques régionaux mais sans lésion des organes distants ou une tumeur d’un diamètre supérieur à 10 cm sans lésion des ganglions lymphatiques et des organes distants.
Stade IVA –une néoplasie de toute taille avec métastases à distance est déterminée. Il n’est pas possible d’évaluer l’atteinte des ganglions lymphatiques.
Stade IVB –plusieurs néoplasmes à croissance synchrone sont détectés. La présence ou l’absence de métastases dans les ganglions lymphatiques et les organes distants ne peut être établie.(3)
Chirurgie du neuroblastome olfactif
La méthode de traitement recommandée est chirurgicale. En fonction de la localisation de la tumeur et de l’expérience du chirurgien, un abord endonasal endoscopique, une rhinotomie latérale, une résection cranio-faciale, une combinaison d’abord endoscopique et de craniotomie antérieure peut être utilisée.(1)(4)
Références :
- Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R et coll. Résultats de survie pour la résection endoscopique et ouverte selon le stade du neuroblastome olfactif. Tête et cou. 2017;39(12):2425-2432.
- Attwood JE, Jeyaretna DS, Sheerin F, Shah KA. Neuroblastome olfactif mixte et adénocarcinome avec hyperplasie neuroendocrinienne in situ. Pathologie de la tête et du cou. 2019 : 1-7.
- Uccella S, Ottini G, Facco C et al. Tumeurs neuroendocrines de la tête et du cou et neuroblastome olfactif. Diagnostic et classification. Pathologique. 2017;109(1):14-30.
- Wu J-Y, Chiou J-F, Ting L-L. Chimio-radiothérapie du neuroblastome olfactif : à propos de cas et revue de la littérature. 2019.
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