Qu’est-ce que l’hyperammoniémie ?
L’hyperammoniémie est une condition métabolique pathologique provoquée par des niveaux élevés d’ammoniac présents dans le sang. L’hyperammoniémie est assez grave et peut être à l’origine de nombreuses complications comme l’encéphalopathie et parfois même entraîner la mort. Dans des circonstances normales, une personne a entre 10 et 40 µmol/L d’ammoniac dans le sang, mais dans les cas d’hyperammoniémie, ce taux est nettement augmenté, entraînant de nombreuses complications potentiellement mortelles.
Quels sont les différents types d’hyperammoniémie ?
Il existe essentiellement deux types d’hyperammoniémie, primaire et secondaire.
Hyperammoniémie primaire :Cette condition résulte de nombreux dysfonctionnements métaboliques entraînant une inactivité ou une activité réduite des enzymes qui font partie du cycle de l’urée chez une personne.
Hyperammoniémie secondaire :Cette condition résulte de dysfonctionnements métaboliques entraînant une inactivité ou une activité réduite des enzymes qui ne font pas partie du cycle de l’urée d’une personne. Cette condition est également due à un dysfonctionnement des cellules qui facilitent le métabolisme chez un individu.
Quelle est la cause de l’hyperammoniémie ?
Des études suggèrent que l’hyperammoniémie est due à deux facteurs principaux. La première est que cela peut être dû à des processus se déroulant à l’intérieur du corps entraînant une production accrue d’ammoniac. Une autre cause potentielle de l’hyperammoniémie est la réduction de l’élimination de l’ammoniac du corps, entraînant une accumulation de ce gaz. Cela peut survenir à la suite d’effets secondaires de certains médicaments ou de conditions médicales comme une insuffisance hépatique. Certaines des conditions qui augmentent la production d’ammoniac sont le métabolisme des protéines dans le corps et sont souvent accompagnées d’une hémorragie gastro-intestinale, d’un traumatisme ou de l’utilisation de stéroïdes. Les médicaments susceptibles d’augmenter la production d’ammoniac dans le corps sont appelés Glycine. Ce médicament est utilisé lors d’une intervention chirurgicale appelée TURP. Cela facilite la production d’ammoniac dans le corps.
Facteurs de stress :On sait également qu’un stress accru provoque une augmentation de la production d’ammoniac dans l’organisme chez les personnes souffrant de troubles métaboliques connus.
Une autre forme d’hyperammoniémie est le type idiopathique dans lequel il n’existe aucune cause connue ou héréditaire du trouble.
Les personnes souffrant de maladies telles que l’herpès, le myélome multiple, infection des voies urinairespeut également souffrir d’hyperammoniémie.
Quels sont les symptômes de l’hyperammoniémie ?
Certains des symptômes pouvant indiquer une hyperammoniémie sont :
- Déshydratation
- Léthargie
- Augmentation des respirations
- Force musculaire réduite
- Bébés avec de grandes fontanelles.
Comment diagnostique-t-on l’hyperammoniémie ?
L’hyperammoniémie peut être facilement détectée en effectuant une analyse de sang au cas où les symptômes ci-dessus seraient notés sans autre cause connue. L’étape suivante consiste à identifier la cause de la maladie. Pour cela, certains des tests effectués sont :
- Tests de la fonction hépatique
- Mesurer les niveaux d’acétaminophène
- Sérologies virales
Comment traite-t-on l’hyperammoniémie ?
L’objectif fondamental du traitement de l’hyperammoniémie est de corriger les anomalies chimiques. La première étape vers cet objectif est un apport nutritionnel adéquat. Cela implique également de prendre des composés qui aident à éliminer les déchets azotés du corps. Ces composés réagissent avec l’azote pour former des composés qui sont excrétés par l’organisme et réduisent ainsi la charge accrue sur le cycle de l’urée et les enzymes qui y participent. Certains des composés utilisés à cette fin sont le benzoate de sodium et l’arginine.
Dans le cas d’un bébé souffrant de coma hyperammoniémique, l’apport en protéines doit être complètement arrêté, la nutrition doit être assurée par le glucose. Après cela, l’hémodialyse doit être commencée et après cela, l’arginine IV doit être commencée.
Les patients atteints d’hyperammoniémie présentant des anomalies du cycle de l’urée peuvent devoir être traités d’urgence pour éviter les complications en arrêtant complètement les produits azotés et en commençant le benzoate de sodium IV en vérifiant les taux d’ammonium plasmatique tous les huit à dix après la perfusion. Si le niveau d’ammoniac ne baisse pas, l’hémodialyse est la solution.
Quel est le pronostic de l’hyperammoniémie ?
En ce qui concerne le pronostic de l’hyperammoniémie, il s’agit d’une maladie assez grave et si elle n’est pas traitée, elle peut entraîner des troubles graves comme une encéphalopathie avec anomalies permanentes. Cela peut également entraîner la mort s’il n’est pas traité correctement, bien que le pronostic s’améliore avec un traitement et une observation adéquate des complications et un traitement rapide si des complications surviennent en raison de l’hyperammoniémie.
