Qu’est-ce qui conduit aux neurofibromes ?
Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes très courantes des nerfs. La désorganisation du tissu nerveux normal ainsi que la prolifération du nerf conduisent à des neurofibromes. Le neurofibrome est constitué de fibres nerveuses, de cellules de Schwann, de vaisseaux sanguins, de mastocytes, de tissu conjonctif et de matrice extracellulaire. Les neurofibromes peuvent être classés en sous-types diffus, cutané/dermique, intramusculaire et plexiforme.(1)
Les neurofibromes peuvent-ils être guéris ?
Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes et peuvent être retirés chirurgicalement. La décision de retirer ou non un neurofibrome dépend de la localisation, de l’âge du patient, des symptômes et de la distorsion esthétique provoquée par celui-ci. Les neurofibromes ne sont retirés que lorsqu’ils grossissent et causent des problèmes. Ils peuvent être excisés chirurgicalement et il faut faire preuve de prudence afin de ne pas blesser le nerf qui y est attaché. L’électrodessiccation doit être utilisée pour éliminer un grand nombre de tumeurs. Il est difficile d’éliminer les neurofibromes diffus et ils doivent être surveillés jusqu’à ce qu’ils causent des problèmes. L’ablation de la tumeur plexiforme est également difficile sans compromettre le nerf impliqué et les risques et les avantages doivent donc être soigneusement évalués avant de retirer la tumeur. Les grosses tumeurs peuvent être réduites par embolisation. De plus, les inhibiteurs de MEK ont des résultats prometteurs qui diminuent et rétrécissent la taille des neurofibromes et empêchent leur croissance.(1)
Types de neurofibrome
Le neurofibrome cutané ou cutané est le type de neurofibrome le plus courant. Ce sont des tumeurs qui surviennent généralement sur la peau avec des limites clairement définies et l’excision de ces tumeurs est facile. Le nombre de tumeurs cutanées varie d’une tumeur solitaire à des tumeurs multiples. Certains patients présentent de nombreuses tumeurs cutanées, même si un très grand nombre de tumeurs est rare et peut être présent chez les personnes ayant des antécédents familiaux. Ils commencent généralement à apparaître à l’adolescence ou chez les jeunes adultes et sont rarement observés chez les enfants. La taille et le nombre de lésions augmentent avec l’âge.(1)
Les neurofibromes diffus touchent l’ensemble de la peau depuis la surface jusqu’aux fascias ; cependant, ils ne vont pas plus profondément que le fascia. Il s’agit d’un type de neurofibrome relativement rare ; lorsqu’ils sont présents, ils sont principalement observés sur le cuir chevelu. Ils peuvent être doux et bruissants avec des marges inégales. Elles sont associées à une hyperpigmentation diffuse et peuvent ressembler à une grosse tache café au lait. Ils sont surtout présents dès la petite enfance et peuvent s’agrandir avec l’âge.(1)
Les neurofibromes intramusculaires surviennent à l’intérieur des muscles. Ce sont des tumeurs situées le long de très petits nerfs et peuvent parfois entraîner des douleurs. Bien qu’ils puissent être retirés, ils laissent souvent une cicatrice.(1)
Les neurofibromes plexiformes sont plus souvent liés à la neurofibromatose de type 1. Ils se produisent le long des nerfs les plus gros et sont principalement internes, mais ils peuvent également impliquer des nerfs plus petits et affecter également la peau superficielle. On les observe principalement chez les enfants et ils peuvent grandir avec le temps. Le neurofibrome plexiforme peut en outre être divisé en type diffus et nodulaire. Le type diffus peut affecter la peau et s’étendre au-delà du fascia jusqu’aux muscles adjacents et est dépourvu de marges nettes. Le type nodulaire de neurofibrome plexiforme implique souvent un gros nerf, tel que le nerf sciatique, et peut agrandir ou épaissir le nerf et produire des amas ou des nodules de la tumeur le long du nerf.(1)
Symptômes du neurofibrome
Cependant, les neurofibromes sont des tumeurs bénignes qui sont pour la plupart asymptomatiques et peuvent se développer à un rythme très lent. Cependant, ils peuvent parfois provoquer des démangeaisons car ils impliquent les mastocytes ou provoquer des douleurs lorsqu’ils sont touchés ou blessés. Un traumatisme du neurofibrome peut entraîner une croissance accrue et un gonflement de la tumeur. Une douleur intense peut être le signe de la transformation maligne d’un neurofibrome. Une transformation maligne est notée dans environ 9 % de tous les cas de neurofibrome plexiforme. La transformation maligne d’un neurofibrome plexiforme s’observe généralement à l’adolescence ou à l’âge adulte. Dans de rares cas, les neurofibromes diffus par électrodessiccation peuvent également avoir une transformation maligne ; les neurofibromes cutanés ne deviennent pas malins. Bien que les neurofibromes soient des tumeurs nerveuses, ils ne provoquent généralement jamais de faiblesse, à moins que les nerfs spinaux ne soient impliqués ou qu’ils ne poussent le long de la moelle épinière.(1)
Références :
- http://www.nfmidwest.org/wp-content/uploads/2016/03/Neurofibromas.pdf
Lire aussi :
- Neurofibromatose : causes, symptômes, diagnostic, traitement
