Qu’est-ce qui conduit au paragangliome et peut-il être guéri ?

Des anomalies dans les gènes telles que les sous-unités B, C de la succinate déshydrogénase et des mutations du gène RET sont des facteurs potentiels de paragangliome.1,2

Le paragangliome est un type de cancer rare et le traitement dépend souvent de la localisation de la tumeur et du caractère cancéreux ou non de la croissance anormale.3

Bien qu’il n’existe aucun remède contre le paragangliome métastatique, le traitement vise à réduire les symptômes et à prolonger la durée de survie.4

Qu’est-ce qui conduit au paragangliome ?

On ne sait pas exactement ce qui cause cette maladie, mais des études cliniques démontrent que le paragangliome est causé par une mutation de certains gènes. Cette mutation génétique peut augmenter le risque de développer un paragangliome. Près de 35 à 40 % de tous les PGL/PCC sont dus à un héritage dans le cadre du syndrome de paragangliome familial.

Cependant, la néoplasie endocrinienne multiple de type 2, le syndrome de von Hippel-Lindau ou la neurofibromatose ont également tendance à développer ce trouble. De plus, un défaut génétique peut déclencher le syndrome de paragangliome familial. Comparés aux formes sporadiques, les paragangliomes familiaux sont hérités selon un modèle autosomique dominant dans lequel une simple copie du gène modifié a le potentiel d’augmenter le risque de développer un cancer.

Des mutations du gène SDHD ont également été associées à un paragangliome malin. Des anomalies dans les gènes telles que les sous-unités B, C de la succinate déshydrogénase et des mutations du gène RET sont des facteurs potentiels de paragangliome.1,2

Le paragangliome peut-il être guéri ?

Le paragangliome est un type de cancer rare et le traitement dépend souvent de la localisation de la tumeur et du caractère cancéreux ou non de la croissance anormale.

Le diagnostic indiquera la croissance anormale de la maladie et déterminera si la maladie est cancéreuse. Le traitement vise à soulager les symptômes (tension artérielle) et à contrôler la propagation des cellules cancéreuses. Le traitement comprend

Médicaments pour contrôler les niveaux d’hormonesL’objectif premier de l’utilisation de médicaments est de détruire les cellules cancéreuses. Les médicaments maintiennent les niveaux de tension artérielle, en particulier un type de médicament appelé alpha-bloquants utilisé en association avec d’autres médicaments, réduit la tension artérielle et détend les muscles lisses du corps.3

Chirurgie pour l’ablation de la tumeurLa chirurgie est utilisée pour éliminer complètement les cellules tumorales, y compris celles qui se sont propagées à différentes parties du système humain. Cependant, il est plus important de contrôler la tension artérielle avant une intervention chirurgicale, car une augmentation de la pression artérielle peut entraîner un accident vasculaire cérébral lors de toute intervention chirurgicale ou thérapeutique.

Radiothérapie-Le paragangliome peut être guéri par radiothérapie de haute intensité. Cette procédure est souvent utile à la fois pour contrôler la tumeur et pour améliorer les symptômes.

Chimiothérapie-Cette technique détruit les cellules cancéreuses et diminue la capacité des cellules tumorales à se multiplier et à se diviser. Lorsque les personnes souffrent de paragangliome métastatique, la chimiothérapie est l’une des options les plus recommandées.

Lorsque la tumeur se développe lentement, une intervention chirurgicale ne sera pas nécessaire, mais une radiothérapie peut être effectuée pour guérir la maladie. Bien que des études médicales indiquent qu’il n’existe aucun remède contre le paragangliome métastatique, le traitement vise à réduire les symptômes et à prolonger la durée de survie.4

Le paragangliome est une tumeur rare et bénigne (non cancéreuse) qui évolue très lentement et est souvent liée au phéochromocytome. L’origine de la tumeur provient du système nerveux périphérique caractérisé par la production excessive d’hormones appelées catécholamines.

Les catécholamines sont des hormones sécrétées par l’emplacement des glandes surrénales sur la partie antérieure de votre rein. Ils agissent à la fois comme neurotransmetteurs et comme hormones qui aident le corps à réagir au stress et à la peur. La libération d’hormones est déclenchée pendant le stress.

Références :

1. «Traitement du phéochromocytome et du paragangliome (PDQ®) – Version patient.» Institut National du Cancer,www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq.
2. « Paragangliome-phéochromocytome héréditaire – Référence à domicile sur la génétique – NIH. » Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, National Institutes of Health, ghr.nlm.nih.gov/condition/hereditary-paraganglioma-pheochromocytoma.
3. Jiménez, Camilo. « Traitement des patients atteints de phéochromocytomes et de paragangliomes malins : une perspective des caractéristiques du cancer. » Frontières, Frontières, 11 mai 2018,www.frontiersin.org/articles/10.3389/fendo.2018.00277/full.
4. «Traitement du phéochromocytome et du paragangliome (PDQ®) : traitement – ​​Informations patient [NCI].” Traitement du phéochromocytome et du paragangliome (PDQ®) : Traitement – ​​Informations patient [NCI] | Médecine du Michigan,www.uofmhealth.org/health-library/ncicdr0000270724.

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