Qu’est-ce que l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant ?
L’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder est un trouble congénital du développement extrêmement rare caractérisé principalement par une partie médiane sous-développée du visage incluant la zone autour du nez et de la mâchoire supérieure. Les symptômes qu’un individu éprouve en raison de l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder sont significativement variables et peuvent aller de déformations légères à extrêmement graves. Les principales caractéristiques de présentation comprennent un maxillaire sous-développé ou l’os de la mâchoire supérieure et un nez sous-développé ou aplati.
La cause profonde de l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder n’est pas encore connue, mais on sait que les personnes ayant des antécédents familiaux de ce trouble sont atteintes de cette maladie. Un lien génétique ne peut donc être exclu dans son développement. La chirurgie est le traitement de première ligne pour les déformations présentes chez un enfant atteint d’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder.
Quelles sont les causes de l’hypoplasie naso-maxillaire de type liant ?
Comme indiqué, la cause exacte de l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder n’est pas encore connue, mais il y a eu de nombreux cas où plusieurs membres de la famille de l’enfant affecté ont souffert de cette maladie, ce qui indique un lien génétique avec son développement. Certaines études suggèrent également que l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder est héritée de manière autosomique dominante ou récessive, bien qu’il n’y ait aucune preuve confirmée pour le prouver.
Certaines études ont également suggéré une combinaison de facteurs génétiques et de facteurs environnementaux comme cause de son développement. Certains des facteurs environnementaux qui joueraient un rôle dans le développement de l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder sont un traumatisme au moment de la naissance de l’enfant affecté, une carence en vitamine K ou l’exposition du fœtus à des agents anticoagulants comme la warfarine ou des médicaments antiépileptiques. Cependant, il n’existe aucune preuve substantielle suggérant qu’il s’agit d’une cause confirmée de l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder.
Quels sont les symptômes de l’hypoplasie naso-maxillaire de type liant ?
En raison de la rareté de la maladie, du manque d’études suffisantes et du très petit nombre de patients touchés par cette maladie, il est difficile pour les médecins de dresser une liste complète des symptômes qu’un enfant a tendance à ressentir en raison de l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder.
Cependant, certains symptômes en sont tout à fait caractéristiques et incluent le sous-développement de la partie centrale du visage, y compris la région nasale et de la mâchoire supérieure du visage. Il existe un aplatissement anormal de la partie centrale du visage. L’arête nasale est aplatie. Il existe un positionnement anormal des os nasaux. La columelle, qui est une feuille de cartilage qui sépare les narines droite et gauche, est également anormalement courte et a la forme d’une virgule chez les enfants atteints d’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder.
Il existe également une malocclusion ou un mauvais positionnement des dents supérieures par rapport aux dents inférieures chez les enfants qui en sont atteints. On pense également que les enfants qui en sont atteints courent plus de risques de développer des anomalies de la colonne vertébrale. Il y a eu quelques cas dans lesquels l’enfant a présenté une déficience auditive, une fente palatine, un strabisme oculaire et des malformations cardiaques congénitales, mais les études ne sont pas concluantes quant à savoir si ces anomalies sont liées de quelque manière que ce soit à l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder.
Comment diagnostique-t-on l’hypoplasie naso-maxillaire de type liant ?
Le diagnostic d’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder est généralement posé sur la base des symptômes caractéristiques présentés par l’enfant affecté. Le médecin fera un historique détaillé et s’enquerra ainsi à tout autre membre de la famille susceptible de présenter des symptômes similaires à ceux de l’enfant. Le médecin peut prescrire des études d’imagerie avancées sous la forme deradiographies,CTetIRMde la zone faciale, qui montrera clairement un sous-développement de la zone maxillo-faciale et des zones de la région nasale qui confirmera le diagnostic d’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder.
Comment l’hypoplasie naso-maxillaire de type liant est-elle traitée ?
En raison de la rareté de la maladie et du nombre extrêmement limité de patients réellement touchés par cette maladie, il n’existe pas encore de traitement spécialisé pour l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder. Cependant, certaines formes de traitements sont recommandées dans de rares cas. Ces options de traitement comprennent principalement la chirurgie des zones maxillo-faciales et nasales pour corriger les anomalies du nez et de la mâchoire.
Le type de chirurgie pratiqué dépend de la gravité de l’anomalie et d’autres facteurs tels que l’âge général et l’état de santé du patient. Il est probable que le patient aura besoin de plus d’une intervention chirurgicale pour corriger l’anomalie.
Dans la plupart des cas, le patient est traité pendant l’enfance, mais il y a eu des cas où les médecins préfèrent attendre que l’enfant grandisse un peu afin d’effectuer les interventions chirurgicales complexes et exhaustives nécessaires au traitement de l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder.
En cas de malocclusion où les dents supérieures ne sont pas complètement alignées, l’utilisation d’un appareil orthodontique sera nécessaire pour corriger l’anomalie. La reconstruction nasale est une autre intervention chirurgicale généralement pratiquée dans les cas graves de déformations de la région nasale qui en résultent.
Pour les cas extrêmement graves d’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder, des interventions chirurgicales connues sous le nom d’ostéotomie Le Fort I et Le Fort II sont réalisées, dans lesquelles la mâchoire supérieure est repositionnée pour corriger la malocclusion et la fente palatine si elle est présente et la chirurgie Le Fort II implique le repositionnement de la mâchoire supérieure et du nez pour corriger les déformations causées par l’hypoplasie nasomaxillaire de type Binder.
