Le neurofibrome myxoïde est la maladie caractérisée par la chair du nodule de couleur bleuâtre. La maladie touche généralement le visage, les bras et les pieds.
Qu’est-ce que le neurofibrome myxoïde ?
Le neurofibrome myxoïde est une tumeur bénigne. La tumeur provenait de la cellule périneurale. La localisation courante du neurofibrome myxoïde est le visage, les épaules, les bras et les pieds. La survenue de neurofibrome myxoïde est rare sur les troncs. Il a été conseillé que même la survenue d’un neurofibrome myxoïde soit rare sur les troncs, cette affection doit être répertoriée dans le diagnostic différentiel de ces tumeurs.1. La tumeur est mise en évidence par coloration immunohistochimique réalisée pour la protéine S-100.
Le neurofibrome myxoïde est considéré comme une maladie rare. La maladie ne progresse pas rapidement et connaît une croissance relativement lente. Le patient souffrant de cette pathologie reste largement asymptomatique. Le neurofibrome myxoïde n’est pas couramment associé à la neurofibromatose.
Bien que la nature des cellules impliquées dans le neurofibrome myxoïde soit bénigne, la maladie peut toutefois entraîner des complications en raison de la compression des tissus locaux. Les cellules tumorales sont en forme de fuseau et sont présentes avec les fibres de collagène. Les mastocytes, les axones et les fibroblastes sont également présents dans une tumeur. Le neurofibrome myxoïde peut récidiver même après une ablation complète.
Symptômes du neurofibrome myxoïde
Les symptômes du neurofibrome myxoïde dépendent de la zone d’apparition. Bien que la maladie se rencontre le plus souvent dans la région du visage et les pieds, elle peut parfois également survenir sur le tronc et le médiastin. Le neurofibrome myxoïde se présente généralement sous forme de modules de couleur bleue ou rose. Parfois, le module de couleur chair peut également apparaître. Voici quelques-uns des symptômes associés au neurofibrome myxoïde :
Neurofibrome myxoïde de la paume :Cette affection se caractérise par une gêne chez certains patients lorsque la pression est appliquée sur la paume. Au moins un patient a une légère sensation de picotement à l’annulaire et au majeur.2. La maladie peut survenir sans aucun antécédent médical pour une telle maladie. Le neurofibrome myxoïde de la paume peut présenter une masse palpable à la base de l’annulaire et du majeur. L’IRM permet également de confirmer la présence de cette masse.
Neurofibrome myxoïde du tronc :Le neurofibrome myxoïde sur le tronc se présente sous la forme d’un nodule à croissance lente avec des caractéristiques non douloureuses1. Une plaque nodulaire de couleur chair peut être présente à l’intérieur du tronc. Le neurofibrome myxoïde du tronc peut récidiver, surtout lorsque la tumeur n’est pas complètement retirée.
Neurofibrome myxoïde du médiastin :En raison de sa proximité avec les organes médiastinaux, contrairement à un autre neurofibrome myxoïde courant, le neurofibrome médiastinal se présente par divers symptômes. Ces symptômes comprennent la dyspnée, la toux, la douleur, le syndrome de la veine cave supérieure et la dysphagie. Le syndrome de la veine cave supérieure peut entraîner des complications thromboemboliques.
Neurofibrome myxoïde du palais mou :Dans le palais mou, le neurofibrome myxoïde existe sous la forme d’une masse à croissance rapide. La masse est indolore et, dans de nombreux cas, il n’y a ni taches ni taches de rousseur. La maladie touche aussi bien les adultes que les enfants, sans aucun préjugé sexuel.
Fibrome myxoïde du sein :Une étude rapporte un cas de neurofibrome myxoïde chez des femmes de 46 ans ayant des antécédents de neurofibromatose-1 (NF1) depuis 20 ans. Lors de l’évaluation clinique, il a été constaté que les femmes présentaient un neurofibrome sous-cutané, des hamartomes de l’iris et des taches de rousseur inguinales.3. Des lésions ovales ont été démontrées en échographie alors que la bête dynamiqueIRMrévèle 5 masses au sein.
Traitement du neurofibrome myxoïde
L’excision chirurgicale est l’une des méthodes les plus courantes de traitement du neurofibrome myxoïde. Il convient également de noter que si l’excision complète du neurofibrome myxoïde n’est pas réalisée, les risques de récidive sont élevés. Plusieurs neurofibromes myxoïdes peuvent survenir au fil du temps et peuvent être retirés par excision chirurgicale. L’excision chirurgicale peut être réalisée sous anesthésie locale et sédation intraveineuse2. L’homéostasie des vaisseaux nourriciers se fait avant la fermeture de la peau. La maladie peut également être traitée avec une approche plus raffinée connue sous le nom de chirurgie de Mohs. Les couches individuelles de la cellule cancéreuse sont retirées et examinées au microscope jusqu’à ce que toutes les couches soient éliminées.4. Cela évite tout dommage aux tissus sains.
Conclusion
Les symptômes dépendent de l’organe dans lequel se développe le neurofibrome myxoïde. Dans de rares cas, cela peut survenir au niveau du palais mou, du sein, du tronc et du médiastin. L’excision chirurgicale est le traitement préféré d’un neurofibrome myxoïde.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2784586/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4642461/
- https://www.birpublications.org/doi/full/10.1259/bjr/33539044
- https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/mohs-micrographic-surgery
Lire aussi :
- Neurofibromatose : causes, symptômes, diagnostic, traitement
