Des études cliniques indiquent qu’il n’existe aucun moyen connu de prévenir le paragangliome, mais les tests génétiques sont souvent utiles pour un diagnostic précoce.1. 2.
Les personnes atteintes de paragangliome ont besoin de soins de suivi tout au long de leur vie, car elles peuvent récidiver à tout moment après le traitement initial.3.
Les tumeurs sont de nature récurrente et des métastases à distance peuvent survenir ; une vigilance est donc nécessaire chez ces patients.4.
Quels sont les moyens de prévenir le paragangliome ?
Des études cliniques indiquent qu’il n’existe aucun moyen connu de prévenir le paragangliome, mais les tests génétiques sont souvent utiles pour un diagnostic précoce. La plupart des cas de cancer sont héréditaires. Par conséquent, lorsque les enfants présentent des troubles génétiques connus tels que des phéochromocytomes/paragangliomes, ils doivent être testés pour détecter la présence du syndrome. Un diagnostic précoce de la maladie aide à prévenir d’autres cancers associés.
Les résultats cliniques visent principalement une maladie génétique spécifique telle que (type néoplasie endocrinienne multiple) MEN1, MEN2, (Syndrome de von Hippel-Lindau) Maladie VHL, (Neurofibromatose type 1) NF1 et l’objectif des tests est d’identifier les anomalies liées au trouble spécifique. Les enfants qui présentent un risque accru de MEN2 doivent bénéficier d’un suivi annuel pour vérifier la présence de tumeurs ou analyser s’ils développent d’autres signes et symptômes de paragangliome.
Le dépistage précoce de la mutation du gène RET peut prévenir l’apparition d’un carcinome médullaire et améliorer le diagnostic et le traitement. Cependant, dans les rares cas où il n’y a pas de symptômes évidents, les enfants doivent être testés pour la mutation SDHB au niveau initial et la mutation SDHD au niveau suivant pour vérifier l’inversion de la maladie.
La société endocrinienne a fourni un ensemble complet de lignes directrices sur toutes les procédures de tests génétiques.1. 2.
Le paragangliome récidive-t-il ?
Les personnes atteintes de paragangliome ont besoin de soins de suivi tout au long de leur vie, car elles peuvent récidiver à tout moment après le traitement initial. Les preuves disponibles sur la nature du paragangliome et ses pathologies associées sont diverses et contradictoires.
Une étude médicale a été menée par une étude multicentrique dans le Piémont, en Italie, pour déterminer le facteur provoquant la récidive chez les personnes souffrant de paragangliome. Ces patients ont été soumis à une intervention chirurgicale radicale et des données ont été obtenues pour deux cent quarante-deux patients entre 1990 et 2016.3.
Environ 17 % des patients ont présenté une récidive de la maladie, mais ont montré qu’ils avaient acquis la maladie en raison d’une mutation génétique. Ces cas ont été identifiés avec une tumeur de plus grande taille et un risque accru de récidive du phéochromocytome et du paragangliome. L’étude a conclu que la récidive du phéochromocytome et du paragangliome sympathique était plus fréquente chez les enfants plus jeunes qui signalaient des antécédents familiaux de néoplasmes des tissus chromaffines et de mutations génétiques.
Les tumeurs sont de nature récurrente et des métastases à distance peuvent survenir ; une vigilance est donc nécessaire chez ces patients. Des soins de suivi réguliers et des tests biochimiques sont essentiels après la chirurgie, car un dixième de la population a fréquemment reçu un diagnostic de récidive du paragangliome.4.
Les paragangliomes sont des tumeurs qui prennent leur origine dans les glandes surrénales situées à l’arrière de la partie supérieure de l’abdomen, une accumulation de cellules (cellules chromaffines) souvent liée à l’adventice vasculaire et neuronale. Ces cellules produisent une hormone essentielle au bon fonctionnement de l’organisme.
Près de la moitié des paragangliomes surviennent dans la médullosurrénale et une petite partie (10 %) provient de l’extérieur de la zone. La maladie est généralement diagnostiquée au niveau de la tête/du cou, de la poitrine et de l’abdomen, et les symptômes impliquentmal de tête,transpiration excessive,tremblements, un rythme cardiaque irrégulier, ethypertension artérielle.
Références :
- «Phéochromocytome et paragangliome – Dernières recherches.» Cancer.Net, 20 novembre 2019,www.cancer.net/cancer-types/pheochromocytoma-and-paraganglioma/latest-research.
- Erickson, Dana et coll. “Paragangliomes bénins : présentation clinique et résultats du traitement chez 236 patients.” OUP Academic, Oxford University Press, 1er novembre 2001, Academic.oup.com/jcem/article/86/11/5210/2849297.
- Johnston, Philip C et coll. « Récidive du phéochromocytome et du paragangliome abdominal après une intervention chirurgicale initiale. » The Ulster Medical Journal, The Ulster Medical Society, mai 2015,www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4488930/.
- Parasiliti-Caprino, Mirko et al. « Prédicteurs de récidive du phéochromocytome et du paragangliome : une étude multicentrique dans le Piémont, en Italie. » Nature News, Nature Publishing Group, 4 octobre 2019,www.nature.com/articles/s41440-019-0339-y.
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