Quels sont les différents types de neurofibromes ?

Le neurofibrome est la croissance tumorale dans le tissu conjonctif de la gaine nerveuse. Les neurofibromes peuvent être divisés en différents types en fonction de leurs caractéristiques.

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Quels sont les différents types de neurofibromes ?

Neurofibrome diffus : Un neurofibrome diffus est une forme rare de neurofibrome. La tumeur apparaît dans la région du tronc, de la tête et du cou2. Le neurofibrome diffus survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes.

Neurofibromes plexiformes :Le neurofibrome plexiforme est un type de neurofibromes constitué des mêmes cellules que les neurofibromes dermiques ou cutanés. Elle se produit dans diverses parties du corps telles que la tête, le cou, autour de la colonne vertébrale et dans les nerfs profonds du corps. Cette tumeur se développe lentement et produit de la douleur. Un dysfonctionnement cérébral grave et un impact sur d’autres organes sont des complications de cette tumeur. Bien que la maladie se produise profondément dans les tissus, elle peut survenir sur les nerfs superficiels. Le neurofibrome plexiforme est divisé en neurofibrome plexiforme diffus et nodulaire.

Neurofibromes cutanés :Les neurofibromes cutanés sont également appelés neurofibromes dermiques ou discrets. Cette tumeur provient des petits nerfs de la peau et forme des bosses ou des bosses sur la peau.4. Le neurofibrome cutané n’est pas éliminé par chirurgie. La technique du laser CO2 est utilisée pour éliminer ce type de tumeur des neurofibromes.

Le nombre de neurofibromes cutanés varie selon les patients. Certains patients en ont très peu tandis que d’autres ont un grand nombre de tumeurs. En cas de grand nombre de tumeurs dans les neurofibromes cutanés, la pathologie est généralement liée à la génétique.

Neurofibromes intramusculaires :Ce neurofibrome apparaît sur les muscles et est présent sur les petits nerfs. Ils peuvent être retirés mais la chirurgie peut laisser une cicatrice.

Le neurofibrome est une tumeur bénigne de la gaine nerveuse périphérique. Elle résulte de la prolifération des cellules de la gaine nerveuse. Le neurofibrome est constitué de fibres nerveuses, de cellules de Schwann (cellules qui recouvrent les fibres nerveuses), de vaisseaux sanguins, de globules blancs inflammatoires (mastocytes) et de fibroblastes (tissu conjonctif).1. Il forme de courtes bosses sur ou sous la peau. Le neurofibrome touche aussi bien les hommes que les femmes.

Les symptômes du neurofibrome dépendent de la taille et de l’emplacement de la tumeur. Les symptômes suivants sont ressentis par le patient souffrant de neurofibrome :

  • Le neurofibrome de type 1 (NF-1) produit une décoloration de la peau
  • Le neurofibrome de type 2 (NF-2) peut affecter l’audition
  • Perte auditive ou bourdonnements d’oreilles
  • Bosse douce et de la taille d’un pois sur ou sous la peau
  • Gonflement soudain dû à un traumatisme ou à une lésion des vaisseaux sanguins associé au neurofibrome.

Diverses stratégies de traitement sont mises en œuvre par un neurochirurgien pour traiter le neurofibrome. Outre l’ablation de la tumeur, divers autres médicaments sont également prescrits pour gérer les symptômes du neurofibrome. Comme les interventions chirurgicales pour d’autres maladies, la chirurgie du neurofibrome est également associée à diverses complications et effets secondaires. Ainsi, il est préférable d’éviter la chirurgie si elle n’est pas indispensable. La surveillance par évaluation périodique est une stratégie courante mise en œuvre dans les cas où aucun symptôme grave n’est ressenti par le patient. Le neuroblastome peut être traité par chirurgie ou par surveillance.

Procédure chirurgicale :La chirurgie est nécessaire dans les cas de neurofibrome où le patient ressent un inconfort et une tumeur qui affecte sa vie quotidienne. La tumeur du neurofibrome est retirée chirurgicalement, mais dans certains cas, les tumeurs ne sont pas complètement retirées et une radiothérapie est utilisée pour soulager la pression exercée sur la moelle épinière.3. Une technique chirurgicale alternative telle que la chirurgie stéréotaxique de la colonne vertébrale est également utilisée pour détruire la tumeur. Dans cette technique, un faisceau de rayonnement hautement focalisé est utilisé pour détruire la tumeur. Les avantages de cette chirurgie sont :

  • Dommages minimes aux tissus sains autour de la tumeur
  • Risque moindre d’effets secondaires
  • Technique chirurgicale précise

Surveillance:La surveillance est la stratégie préliminaire mise en œuvre par les neurologues dans les cas où il n’y a pas de menace immédiate pour la vie du patient ou lorsque la qualité de vie n’est pas significativement réduite à cause de la tumeur. Une évaluation périodique de la croissance de la tumeur est nécessaire pendant la surveillance.

Conclusion

Différents types de neurofibrome sont le neurofibrome cutané, le neurofibrome plexiforme, le neurofibrome intramusculaire et le neurofibrome diffus. Le neurofibrome plexiforme est subdivisé en neurofibrome plexiforme diffus et nodulaire.

Références : 

  1. http://www.nfmidwest.org/wp-content/uploads/2016/03/Neurofibromas.pdf
  2. https://pdfs.semanticscholar.org/88f3/2702d50329e00639a4ae2aaa5c082fbb5d2d.pdf
  3. https://www.upmc.com/services/neurosurgery/spine/conditions/tumorslesions/neurofibroma#treatment
  4. https://nfcenter.wustl.edu/what-is-nf/neurofibromatosis-type-1/nerve-tumors/

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