Le paragangliome est une tumeur rare à croissance lente qui touche chaque année 2 personnes sur un million et la prévalence du phéochromocytome est de 1 sur 500 000.1.
Le paragangliome touche le plus souvent les personnes âgées de 30 à 50 ans et touche moins de 200 000 personnes dans la population américaine.2.
Le paragangliome est enregistré comme maladie rare par l’Office of Rare Diseases (ORD) des National Institutes of Health.3. 4.
Quelle est la fréquence du paragangliome ?
Le paragangliome est une maladie héréditaire caractérisée par un groupe de cellules présentes dans les cellules nerveuses appelées ganglions du système nerveux autonome. La maladie survient principalement dans la tête et le cou et commence dans les cellules chromaffines de la médullosurrénale. La plupart des gens développent un phéochromocytome dans l’une des glandes surrénales, mais dans certains cas, cela peut survenir dans les deux glandes.
Le paragangliome est une tumeur rare à croissance lente qui touche chaque année 2 personnes sur un million et la prévalence du phéochromocytome est de 1 sur 500 000. L’hypertension artérielle est le symptôme typique du paragangliome et survient chez moins de 0,2 % des personnes souffrant d’hypertension artérielle.1.
Le paragangliome touche le plus souvent les personnes d’âge moyen et touche moins de 200 000 personnes dans la population américaine. Près de 10 % des cancers sont observés chez les jeunes adultes et les enfants et le taux de survie est d’environ 5 ans à compter du diagnostic.
Cependant, la survie dépend souvent de plusieurs facteurs, notamment de la localisation et du stade de la tumeur. La prévalence de la maladie comprend le paragangliome syndromique et non syndromique et le phéochromocytome, mais le paragangliome est une maladie rare par rapport au phéochromocytome.2.
Le paragangliome est-il une maladie rare ?
Le paragangliome est enregistré comme un type rare de tumeur par l’Office of Rare Diseases (ORD) des National Institutes of Health. Il provient de cellules chromaffines qui produisent des hormones nécessaires au bon fonctionnement de l’organisme. La tumeur peut toucher des individus quel que soit leur âge, mais les personnes âgées de 30 à 50 ans ont une incidence plus élevée d’être atteintes de cette maladie.
Ce sont des tumeurs à croissance lente, mais la plupart des cas de paragangliome ne sont pas cancéreux. Environ 90 % de la maladie provient de la médullosurrénale, d’où le trouble souvent appelé phéochromocytomes extra-surrénaliens ou paragangliomes. Un individu héréditairement sensible à un syndrome est porteur d’un gène muté responsable de la maladie. Des études cliniques démontrent que près de 25 à 35 pour cent des cas sont dus à un héritage.
La plupart des affections s’accompagnent de symptômes tels qu’une transpiration excessive,hypertension,maux de tête, augmentépression artérielle, des palpitations cardiaques ettremblements. La dernière étude, selon Pheopara Alliance, démontre que près d’une personne sur 3 000 est atteinte de phéochromocytomes et/ou de paragangliome.
Le diagnostic nécessiterait un test d’urine et un test sanguin de 24 heures pour mesurer la quantité d’hormones (catécholamines) dans l’urine et le sang. La résection chirurgicale est le seul traitement disponible pour traiter la maladie et de plus en plus d’études et de recherches sont réalisées chaque année pour trouver le remède.3. 4.
Les paragangliomes et les phéochromocytomes sont des tumeurs neuroendocrines rares responsables de la production d’épinéphrine. Également connue sous le nom d’adrénaline, il s’agit d’une hormone ainsi que d’un médicament utilisé pour contrôler le stress.
Il s’agit d’une affection récurrente qui présente des chances potentielles de réapparition après une intervention chirurgicale. Votre médecin vous proposera un suivi à vie et une autre série de tests si le cancer ne réapparaît pas. Il est souvent difficile de diagnostiquer si le paragangliome est bénin ou malin. Lorsque la maladie devient maligne, elle se développe et se propage à d’autres parties du corps.
Références :
- «Tumeurs neuroendocrines». Clinique Mayo, Fondation Mayo pour l’éducation et la recherche médicales, 25 août 2020,www.mayoclinic.org/diseases-conditions/paraganglioma/cdc-20352970.
- Ikram, Asad. “Paragangliome.” StatPearls [Internet]., Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, 30 juin 2020,www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549834/.
- «Paragangliomes 1.» Centre d’information sur les maladies génétiques et rares, Département américain de la Santé et des Services sociaux, rarediseases.info.nih.gov/diseases/7324/paragangliomas-1.
- Patchana, Tye et coll. «Fracture acétabulaire métastatique : présentation d’une maladie rare de paragangliome récurrent de la tête et du cou.” Cureus Journal of Medical Science, 9 avril 2020,www.cureus.com/articles/22966-metastatic-acetabular-fracture-a-rare-disease-presentation-of-recurrent-head-and-neck-paraganglioma.
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