Le syndrome de Hunter est une maladie génétique rare héritée de la mère en raison d’un chromosome X défectueux. Il s’agit donc d’un trouble récessif lié à l’X.
Quel est le meilleur traitement pour le syndrome de Hunter ?
Le syndrome de Hunter ne peut être guéri. Cependant, les symptômes peuvent être gérés grâce à un traitement et la gravité de la maladie peut être diminuée, dans le but d’améliorer la qualité de vie. Le traitement se concentre principalement sur la réduction des symptômes et la gestion de l’état général de l’enfant atteint du syndrome du chasseur.(1)
Traitement des complications du système respiratoire
- Enlever les végétations adénoïdes etamygdalespeut élargir les voies respiratoires rétrécies dans une certaine mesure. Par conséquent. Les problèmes tels que les difficultés respiratoires, l’apnée du sommeil, etc. peuvent être résolus.(2)
- Cependant, à mesure que la maladie progresse, ces problèmes peuvent réapparaître à mesure que les voies respiratoires continuent de s’épaissir.
- Afin de maintenir les voies respiratoires ouvertes, certains dispositifs peuvent être utilisés, qui peuvent maintenir les voies respiratoires ouvertes en exerçant une pression sur elles. Cela peut apporter un certain soulagement en cas d’apnée du sommeil et d’obstruction des voies respiratoires. Cela peut également prendre en charge la réduction de l’apport d’oxygène due à l’épaississement des voies respiratoires.
Traitement des complications du système cardiovasculaire
- Il peut être nécessaire de surveiller étroitement l’enfant en cas de fortepression artérielle, souffles cardiaques, etc.
- En cas de difficulté croissante, l’enfant pourra devoir être opéré et les valvules cardiaques pourront être changées
Traitement des complications du système squelettique
- La chirurgie n’est pas une très bonne option pour les enfants souffrant du syndrome du chasseur car ils ne guérissent pas vite et bien.
- Ainsi, en cas de problèmes articulaires, unphysiothérapeutepeut être utile
- Le physiothérapeute peut recommander des exercices pour réduire la raideur, maintenir la fonction et améliorer la flexibilité.
- Cependant, la physiothérapie ne peut pas arrêter le processus dégénératif de la maladie. Un fauteuil roulant peut être nécessaire à mesure que la raideur et la douleur augmentent
Traitement des complications du système nerveux
- Il est difficile de traiter la colonne vertébrale et le cerveau de l’enfant atteint, en raison de la difficulté d’accéder à ces zones en raison des risques qui y sont associés.
- Votre médecin peut vous recommander de drainer l’excès de liquide accumulé dans le cerveau.
- Il pourra également vous prescrire des anticonvulsivants, au cas où votre enfant souffrirait de convulsions.
Traitement des problèmes de sommeil et de comportement
- L’enfant atteint du syndrome du chasseur développe généralement des habitudes de sommeil désorganisées. Votre médecin peut vous recommander des sédatifs pour cela
- Maintenir une routine à l’heure du coucher peut aider votre enfant à mieux dormir
- Traiter les problèmes de comportement avec des médicaments n’est peut-être pas la meilleure option, car ces médicaments sont connus pour provoquer d’autres effets secondaires et aggraver les complications déjà existantes.(3)
Il existe certaines autres méthodes de traitement qui en sont encore à leurs balbutiements. D’autres études et recherches doivent être menées sur ces méthodes de traitement. Ceux-ci incluent-
Thérapie de remplacement enzymatique-
- Dans cette méthode, des enzymes artificielles ou artificielles sont utilisées pour remplacer l’enzyme défectueuse de l’enfant.
- On voit que l’administration de cette méthode assez tôt dans la maladie peut aider à retarder et même à prévenir certaines complications. Cependant, d’autres études sont nécessaires pour prouver si ces changements peuvent améliorer significativement la qualité de vie de l’enfant.
- De plus, cette thérapie n’a pas montré beaucoup de résultats dans l’amélioration de la pensée et des capacités intellectuelles.
- Cette méthode peut également avoir d’autres effets secondaires, commeallergies,maux de têteetc. cependant, ces effets peuvent être gérés avec une dose moindre ou au fil du temps
Greffe de cellules souches-
- Dans cette méthode, des cellules souches saines sont infusées dans le corps de votre enfant
- On s’attend ou espère que ces cellules saines produiront l’enzyme défectueuse ou absente.
- Cependant, il reste encore des possibilités de recherche sur cette méthode.
Remplacement génétique-
- Dans cette méthode, le chromosome défectueux est remplacé par un chromosome sain.
- Cependant, de nombreuses recherches supplémentaires sont nécessaires avant que cette thérapie puisse être mise à disposition.
Le syndrome de Hunter ne peut être guéri. Cependant, avec un traitement approprié, les symptômes et les complications peuvent être gérés.
Références-
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3249184/
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hunter-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20350712
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4312709/
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