Un tiers de tous les paragangliomes (PCC/PGL) sont héréditaires(1).
Selon diverses populations étudiées, le taux de survie global à 5 ans du paragangliome métastatique varie entre 35 et 60 %(2).
Pronostic des paragangliomes
Une guérison complète est obtenue grâce à l’élimination des paragangliomes et aux patients menant une vie normale. Le pronostic global des tumeurs bénignes est excellent avec un taux de survie à 5 ans des phéochromocytomes > 95 %. Cependant, le pronostic des tumeurs métastatiques est sombre avec un taux de survie à 5 ans d’environ 35 à 60 %(2), (3).
Les paragangliomes (PGL) sont des tumeurs rares à cellules chromaffines qui se développent avec le système nerveux autonome (système nerveux sympathique et parasympathique) de la base du crâne au bassin. Un paragangliome trouvé dans le tissu sympathique de la glande surrénale est appelé phéochromocytome (PCC) ; alors que, dans une localisation extra-surrénalienne, on parle de paragangliomes sympathiques ou de paragangliomes parasympathiques de la tête et du cou (HNPGL). L’incidence annuelle de ces tumeurs est d’environ 2 à 10 par million de cas. Ils peuvent survenir dans tous les groupes d’âge, mais sont principalement observés dans les tranches d’âge de 40 à 50 ans avec une prédilection égale pour le sexe. Près d’un tiers de toutes ces tumeurs sont héréditaires. Environ 80 à 85 % de ces tumeurs sont bénignes et 10 à 15 % sont malignes. Ces tumeurs malignes peuvent se propager aux ganglions lymphatiques, aux poumons, au foie et aux os.(1), (2).
Remèdes à la maison pour les paragangliomes
Il n’existe pas de remède maison particulier contre les paragangliomes puisqu’il s’agit d’une tumeur qui doit être réséquée. Cependant, les patients atteints de paragangliomes peuvent avoir une alimentation bien nourrie pour éviter toute perte de poids indésirable généralement associée à la maladie. Certains aliments, comme la nicotine, la caféine et les aliments riches en amines, doivent être évités. Étant donné que les personnes atteintes de paragangliomes peuvent souffrir d’hypotension posturale, il est conseillé de maintenir des niveaux de liquide appropriés et de boire suffisamment d’eau tout en maintenant une posture assise et en évitant les tentatives soudaines de se lever. L’anxiété et le stress doivent être évités soit par d’autres activités, soit par des distractions pour éviter de précipiter les symptômes.
Les symptômes associés aux paragangliomes sont dus à la production excessive de catécholamines, à la taille et à la localisation de la tumeur.
L’hypertension, qu’elle soit prolongée ou paroxystique, est le signe le plus courant, avec des épisodes d’hypertension sévère.mal de tête,transpiration excessiveet palpitations (la triade classique). Ces crises peuvent durer de quelques minutes à plusieurs jours et varier en fréquence ou peuvent survenir spontanément ou être déclenchées par une stimulation externe. D’autres symptômes incluentnausée,vomissement, anxiété, faiblesse,hyperglycémie, complications cardiovasculaires (infarctus du myocarde,insuffisance cardiaque, accidents vasculaires cérébraux et mort subite). Les paragangliomes de la région de la tête et du cou peuvent produire des symptômes dedysphagie,enrouement,bourdonnements d’oreilles,perte auditive, paralysie des nerfs crâniens, masses cervicales ou cervicales(1).
Diagnostic des paragangliomes
Le diagnostic initial des paragangliomes est effectué au moyen de tests biochimiques pour l’hypersécrétion de catécholamines (épinéphrine, noradrénaline et dopamine) et de tests pour leurs métabolites (métanephrines, normétanéphrine et méthoxytyramine). Ces métabolites peuvent être trouvés via les métanéphrines (MN) libres plasmatiques et/ou l’excrétion urinaire sur 24 heures de MN fractionnés, qui offrent une sensibilité >96 %. Avant de testernicotine,caféine, les aliments riches en amines, les médicaments antihypertenseurs et les antidépresseurs tricycliques doivent être évités car ils peuvent donner des résultats faussement positifs. Après les tests biochimiques, la localisation et la stadification de la tumeur peuvent être effectuées à l’aide de techniques d’imagerie, notammentIRM,Tomodensitométrie, scintigraphie MIBG (I-métaiodobenzylguanidine) et tomographie par émission de positons (TEP)(1).
Prise en charge des paragangliomes
La modalité de traitement est la résection chirurgicale de la tumeur avec laparoscopie comme méthode chirurgicale privilégiée. Pour prévenir les complications chirurgicales, des médicaments préopératoires doivent être instaurés, notamment des alpha-bloquants (doxazosine et phénoxybenzamine) et des bêta-bloquants (aténolol et propranolol). Le prétraitement réduit la mortalité périopératoire à moins de 1 %. Les complications postopératoires comprennent l’hypoglycémie et l’hypotension qui disparaissent en quelques jours. Un suivi postopératoire est nécessaire en raison de la possibilité de récidive et de métastases puisque les tumeurs histologiquement bénignes ne peuvent être différenciées des tumeurs malignes. Les paragangliomes de la tête et du cou peuvent être traités par chirurgie et radiothérapie(1).
La malignité n’est identifiée que lorsque la propagation à distance a eu lieu, 10 % des phéochromocytomes et 10 à 20 % des paragangliomes sympathiques étant malins ; les paragangliomes de la tête et du cou sont généralement bénins. La malignité est généralement associée aux mutations SDHB (succinate déshydrogénase de type B), MAX (facteur X associé à myc) et FH (fumarate hydratase). Les options curatives pour les tumeurs malignes sont limitées, la résection palliative de la tumeur, les doses thérapeutiques d’I-MIBG et la chimiothérapie sont utilisées.
Références :
- https://eje.bioscientifica.com/downloadpdf/journals/eje/171/6/R231.xml
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3018803/
- https://emedicine.medscape.com/article/124059-overview#a7
Lire aussi :
- Comment diagnostiquer les paragangliomes et quel est le meilleur médicament pour cela ?
