Le neurofibrome peut entraîner diverses complications. Les complications dépendent des types de neurofibrome. Certaines complications sont liées à la maladie elle-même tandis que d’autres surviennent en raison du traitement. Certaines complications du neurofibrome mettent la vie en danger.
Peut-on mourir d’un neurofibrome ?
Le neurofibrome peut entraîner diverses complications. Bien que la plupart des complications ne mettent pas la vie en danger et peuvent être gérées grâce à une surveillance et à une stratégie de traitement optimale. Cependant, la transformation du neurofibrome en tumeur maligne est l’un des effets les plus graves de cette maladie. La neurofibromatose, un type de neurofibrome génétiquement lié, est de deux types NF-1 et NF-2. Près de 20 % des cas de NF-1 se transforment en tumeurs malignes. Un risque de décès prématuré a été rapporté chez des patients souffrant d’une forme maligne de neurofibromatose4.
Complications du neurofibrome
Le neurofibrome est une maladie bénigne. Cette tumeur provient des cellules qui forment la gaine nerveuse. Ces cellules comprennent les cellules de Schwann, les cellules périneurales et les fibroblastes.
Bien que bénignes, ces tumeurs peuvent potentiellement perturber le fonctionnement normal, notamment du système nerveux, ce qui entraîne diverses complications. La disposition génétique supplémentaire de la forme de neurofibrome, à savoir la neurofibromatose de type 1 et la neurofibromatose de type 2, sont des formes relativement plus graves de neurofibrome. Ces complications comprennent :
Complications neurologiques :La neurofibromatose de type 1, dans sa forme sévère, est susceptible d’entraîner des complications potentiellement mortelles. Ceux-ci incluentmal de tête,épilepsie,paralysie faciale, maladie de la substance blanche,radiculopathie, hydrocéphale, neurofibrome intraspinal et accident vasculaire cérébral lacunaire1.
Saignement:Le saignement est une complication rare mais potentiellement mortelle du neurofibrome. Des saignements peuvent survenir soit en raison de la maladie elle-même, soit lors de l’excision chirurgicale de la tumeur. Au moins un cas a été rapporté dans lequel un patient atteint de neurofibromatose de type 1 présente une hémorragie sous-cutanée massive et récurrente.2.
Récidive des lésions :De nombreux cas de neurofibrome connaissent une récidive. Le risque de récidive fréquente est particulièrement accru en cas d’ablation incomplète de la tumeur. La récidive du neurofibrome orbitaire peut également être due à la transaction du nerf voisin conduisant à l’amputation d’une tumeur.3.
Cicatrices :Des interventions chirurgicales sont effectuées pour éliminer le neurofibrome uniquement lorsque cela est nécessaire. Le neurofibrome est une tumeur bénigne, mais elle peut avoir un impact sur les nerfs environnants. L’excision chirurgicale des feuilles de neurofibrome permet d’économiser sur le site affecté.
Engourdissement:Au fur et à mesure que la tumeur progresse, elle commence à exercer une pression sur les nerfs environnants. Lorsque la tumeur comprime la moelle épinière ou d’autres nerfs, des changements de sensation peuvent survenir, notamment un engourdissement et une sensation de picotement.
Transformation maligne :Bien que le neurofibrome soit en cours, la transformation maligne du neurofibrome en tumeur maligne constitue la complication la plus grave de cette maladie. Si le patient souffre de neurofibromatose de type 1, le risque de transformation maligne est d’environ 20 %.
Problèmes cosmétiques :Lorsque la croissance du neurofibrome se produit dans plus d’un nerf, comme on le voit dans le neurofibrome plexiforme, cela entraîne une défiguration de cet organe particulier. Même s’ils sont de nature bénigne, en raison de graves problèmes esthétiques, leur élimination est parfois indispensable.
Prévention d’une suppression complète :Dans certains cas, l’ablation complète de la tumeur est nécessaire. Dans les cas où la tumeur est associée à de grosses fibres nerveuses, une ablation partielle peut augmenter le risque de récidive, tandis qu’une ablation complète peut entraîner un handicap.
Infiltration dans les tissus environnants :L’infiltration dans les tissus environnants est une autre complication grave du neurofibrome. L’infiltration profonde dans les tissus nécessite une surveillance et un traitement plus agressifs.
Déficit neuro :Comme le neurofibrome provient du tissu conjonctif des nerfs, il peut comprimer les fibres nerveuses, ce qui peut provoquer un déficit sensoriel ou moteur.
Infection:Si le neurofibrome est présent dans des zones telles que la région fessière, le risque d’infection augmente en raison des frictions générées par les positions assises et debout fréquentes4. Bien que l’infection ne soit pas une complication courante du neurofibrome.
Dégénérescence kystique :La dégénérescence kystique peut également survenir dans certaines formes de neurofibrome, notamment le neurofibrome plexiforme.
Conclusion
Les complications du neurofibrome comprennent des symptômes neurologiques, une infection, un déficit neurologique, une dégénérescence des kystes, une récidive, des cicatrices, un engourdissement, une transformation maligne, des problèmes esthétiques et une infiltration dans les tissus environnants. La transformation maligne du neurofibrome, en particulier du NF-1, peut entraîner la mort.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10094256
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2693828/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3650310/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9126041
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