Près de 10 à 15 % des paragangliomes sont asymptomatiques(1).
Un diagnostic tardif peut entraîner de graves complications cardiaques et même entraîner une mort subite.(1).
Le paragangliome est-il une maladie grave ?
Les paragangliomes peuvent être asymptomatiques ou symptomatiques ; asymptomatiques allant de 10 à 15 % qui peuvent être diagnostiqués accidentellement grâce à l’imagerie réalisée pour d’autres causes ou dans des cas post-mortem. Les symptômes des paragangliomes peuvent être très variés en raison de la production de sécrétion de différentes catécholamines (épinéphrine, noradrénaline et dopamine), de la non-sécrétion de catécholamines par les HNPGL, de la localisation de la masse tumorale, de l’implication d’autres organes lorsqu’ils sont associés à d’autres syndromes héréditaires et de l’exposition à long terme à des taux élevés de catécholamines circulantes.(1).
L’hypertension dans les cas avancés de PCC et de sPGL est considérée comme prolongée ou paroxystique. La triade classique des symptômes, à savoir les accès de palpitations,maux de tête, et la diaphorèse (transpiration excessive) ainsi que l’hypertension sont notées. Si ces symptômes sont présents, un paragangliome doit être suspecté et des tests biochimiques doivent être effectués. Ces paroxysmes peuvent durer de quelques minutes à des heures, voire des jours, et leur fréquence varie également. Ces crises peuvent survenir spontanément ou être déclenchées par certaines activités, procédures de diagnostic, certains aliments (caféine, aliments contenant des amines, certains fromages), médicaments (métoclopramide, glucocorticoïdes, glucagon).
D’autres symptômes associés comprennent une faiblesse,nausée,vomissement, l’anxiété et l’hyperglycémie. En raison de la nature atypique de la tumeur, le diagnostic peut être retardé, ce qui peut entraîner de graves complications cardiaques, telles qu’un infarctus du myocarde, des arythmies, une insuffisance cardiaque, des accidents vasculaires cérébraux et même une mort subite. Un diagnostic immédiat est donc nécessaire. Les paragangliomes de la tête et du cou peuvent présenter une masse indolore,perte auditive, difficulté à avaler et à parler,acouphènes, paralysie des nerfs crâniens et enrouement de la voix(1).
Les paragangliomes peuvent-ils être inversés ?
Le diagnostic des paragangliomes peut être posé à l’aide de tests biochimiques en mesurant les taux plasmatiques de métanéphrines et/ou l’excrétion urinaire sur 24 heures de métanéphrines fractionnées. Les tests biochimiques positifs peuvent être confirmés par imagerie, notamment IRM, tomodensitométrie, scintigraphie MIBG (I-métaiodobenzylguanidine) et TEP.(1).
Étant donné que la plupart des paragangliomes sont bénins, la maladie peut être inversée en excisant chirurgicalement la masse tumorale et les patients peuvent ne présenter aucun symptôme et mener une vie normale. Les paragangliomes bénins sont également associés à un excellent pronostic. Il existe des complications postopératoires mineures, notamment l’hypotension et l’hypoglycémie, qui peuvent être bien gérées et disparaître en quelques jours. Un suivi annuel régulier avec des tests biochimiques et un contrôle de la pression artérielle est nécessaire pour surveiller les patients afin de détecter la possibilité d’une récidive locale ou de métastases. Cependant, 10 % des phéochromocytomes et 10 à 20 % des paragangliomes sont malins et leur prise en charge est un peu délicate. Les tumeurs malignes sont prises en charge par résection chirurgicale de la tumeur primitive et des ganglions lymphatiques régionaux. Une radiothérapie est également administrée pour ralentir la progression de la maladie restante. Une chimiothérapie combinée (cyclophosphamide, vincristine et dacarbazine) est également utilisée chez les patients MIBG-négatifs.
Ces patients peuvent être pris en charge de manière palliative par radiothérapie conventionnelle, embolisation artérielle et chimioembolisation pour les métastases osseuses douloureuses et ablation par radiofréquence pour les métastases hépatiques. Les inhibiteurs de la synthèse des catécholamines peuvent être utilisés pour réduire les signes et symptômes liés aux sécrétions excessives de catécholamines. Leur pronostic est également sombre avec un taux de survie à 5 ans d’environ 20 à 50 %(1).
Le paragangliome est une tumeur neuroendocrinienne rare provenant des cellules de la crête neurale ainsi que du système nerveux autonome (système nerveux sympathique et parasympathique). Les paragangliomes sympathiques associés des glandes surrénales sont appelés phéochromocytomes (PCC) ; alors qu’en dehors des glandes surrénales, ils sont connus sous le nom de paragangliomes sympathiques (sPGL). Les paragangliomes de type parasympathique sont plus fréquents dans la région de la tête et du cou ; par conséquent, ils sont appelés paragangliomes de la tête et du cou (HNPGL).
Généralement, les personnes de tous les groupes d’âge sont touchées, mais la plus grande incidence est observée chez les individus de 40 à 50 ans. Cela touche également la population masculine et féminine.(1).
Bien que la plupart des paragangliomes soient sporadiques, un tiers des tumeurs sont héréditaires et associées à des syndromes héréditaires. Généralement, la plupart des paragangliomes sont des tumeurs bénignes ; environ 10 à 15 % peuvent être malins et se propager à des sites distants dépourvus de tissu chromaffine, tels que les os, les poumons, le foie et les ganglions lymphatiques.(1).
Références :
- https://eje.bioscientifica.com/downloadpdf/journals/eje/171/6/R231.xml
Lire aussi :
- Qu’est-ce que le paragangliome et comment est-il traité ?
- Le phéochromocytome est-il une tumeur neuroendocrine et qu’en est-il du paragangliome ?
