Comment diagnostiquer les paragangliomes et quel est le meilleur médicament pour cela ?

Environ 85 à 90 % des paragangliomes sont intra-surrénaliens et les 10 à 15 % restants sont extra-surrénaliens.(1).

Le type le plus courant de paragangliomes extra-surrénaliens se trouve dans la région de la tête et du cou, les paragangliomes du corps carotidien étant le type le plus courant.(2).

Comment diagnostiquer les paragangliomes ?

Le diagnostic des paragangliomes se fait à la fois par des études biochimiques et par images. Le dépistage initial est effectué en mesurant les catécholamines et métanéphrines urinaires de 24 heures et les métanéphrines libres plasmatiques. Certains médicaments, comme les décongestionnants, les tricycliquesantidépresseurs, les médicaments antipsychotiques, les amphétamines, la lévodopa, la réserpine, l’acétaminophène et l’éthanol peuvent augmenter le taux de catécholamines, donnant ainsi un résultat faussement positif. Il est donc nécessaire de s’assurer que les patients ne prennent pas les médicaments ci-dessus au moment du dépistage.(1).

Lorsque les tests de dépistage biochimiques sont positifs, ils sont confirmés par des examens d’imagerie, tels que des examens abdominaux.IRM,Tomodensitométrieet 123-I méta-iodobenzyl-guanidine (MIBG). D’autres examens tels que l’examen à l’octréotide, l’IRM du corps entier et la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent être effectués. Les paragangliomes faisant partie des syndromes tumoraux familiaux à cellules chromaffines, il est conseillé de réaliser des tests génétiques chez les patients chez qui la tumeur a été diagnostiquée avant l’âge de 40 ans et qui présentent de multiples tumeurs.(1).

Quel est le meilleur médicament contre les paragangliomes ?

Environ 90 % des tumeurs sont bénignes et seulement 10 % sont métastatiques. Le meilleur traitement pour les paragangliomes bénins est donc la résection chirurgicale. Cependant, la tumeur doit être prise en charge avec soin avant et pendant l’intervention chirurgicale en raison du risque de chute épisodique de la tension artérielle et d’augmentation urgente de la tension artérielle. Avant l’intervention chirurgicale, la prise en charge vise à bloquer les récepteurs alpha et bêta-adrénergiques et à maintenir un volume adéquat. L’état volumique est maintenu en administrant des liquides intraveineux et en conseillant un régime riche en sel pour réduire le risque d’épisode aigu dehypotension artérielle(1).

Il est également important de s’attaquer au blocage des récepteurs alpha-adrénergiques avant les récepteurs bêta-adrénergiques afin de réduire les risques d’épisode hypertensif aigu. La prazosine, la phénoxybenzamine ou la doxazosine sont utilisées comme bloqueurs des récepteurs alpha-adrénergiques pour maintenir letension artérielle systolique90 mm Hg en position debout ; ils commencent 7 à 10 jours avant l’intervention chirurgicale prévue. L’amlodipine, la nicardipine, la nifédipine et la métyrosine (à court terme uniquement) sont utilisées comme bêta-bloquants une fois l’alpha-blocage atteint.(1).

L’espérance de vie des patients traités par résection chirurgicale est égale à celle de leurs homologues non tumoraux liés à l’âge(1).

Les paragangliomes sont des tumeurs sécrétrices de catécholamines d’origine cellulaire chromaffine. Ces tumeurs neuroendocrines de la médullosurrénale sont universellement connues sous le nom de phéochromocytomes ; tandis que ceux en dehors de la médullosurrénale sont appelés phéochromocytomes extra-surrénaliens ou paragangliomes. Les paragangliomes se trouvent à proximité du paraganglion du système nerveux autonome, à savoir le système nerveux sympathique et le système nerveux parasympathique. Le paraganglion se trouve n’importe où, de la base du crâne au bassin.(1), (3).

Les paragangliomes parasympathiques se trouvent le long des branches crâniennes et thoraciques du nerf glossopharyngé et vague. Ces sites comprennent les corps carotidiens, l’oreille moyenne, le larynx, la région sous-clavière, la région cardiaque et aortique. Les paragangliomes sympathiques se retrouvent dans l’abdomen, les organes urogénitaux, la vessie, les surrénales et la vésicule biliaire. Les paragangliomes peuvent également être trouvés dans le foie, l’intestin, le pancréas, le mésentère, la thyroïde, la parathyroïde, les poumons, le cœur, le médiastin et l’hypophyse. Les paragangliomes de la région de la tête et du cou ne produisent pas de catécholamines (épinéphrine, noradrénaline, dopamine), produites par les paragangliomes sympathiques.(1), (2).

Représentation clinique des paragangliomes

Les paragangliomes sont rares avec une incidence de 1,5 à 9 individus par million et par an. Les paragangliomes intra-surrénaliens (phéochromocytomes) représentent environ 85 à 90 % des tumeurs, tandis que les 10 à 15 % restants sont des tumeurs extra-surrénaliennes. Le taux de malignité des paragangliomes et des phéochromocytomes est d’environ 10 %, mais les paragangliomes associés à certains syndromes familiaux ont un taux de malignité pouvant atteindre 50 %(1).

Les symptômes des paragangliomes sont dus à la sécrétion d’hormones (épinéphrine, noradrénaline, dopamine). Les trois symptômes classiques des paragangliomes sont la tachycardie, les maux de tête épisodiques et la transpiration excessive. D’autres symptômes moins courants comprennentcrises de panique, palpitations,essoufflement,perte de poids, hypotension en position debout et hyperglycémie(1).

Références :

1. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19525677/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6162705/
3. https://www.ajronline.org/doi/10.2214/AJR.05.0370

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