Qu’est-ce que la chorée gravidarum ?
Chorée gravidarum est une maladie rare dans laquelle la patiente développe une chorée pendant sa grossesse.1La chorée gravidarum est une complication de la grossesse et elle est liée à l’éclampsie. Cette condition est caractérisée par des mouvements brusques, anormaux et involontaires qui sont des mouvements non rythmiques, brefs et sporadiques de n’importe quel membre. Ces mouvements sont généralement associés à des grimaces du visage sans motif. La chorée gravidarum n’est pas une maladie mortelle pathologiquement ou étiologiquement distincte, mais il s’agit d’un terme large utilisé lorsqu’une femme souffre de chorée, quelle qu’en soit la cause, au cours de sa grossesse. La chorée gravidarum est liée à l’histoire deChorée de Sydenhamet est couramment observé chez les jeunes femmes d’environ 20 à 22 ans. On pense que le rhumatisme articulaire aigu est une cause majeure de la chorée gravidarum. Il y a eu une diminution de l’incidence de la chorée gravidarum en raison de la diminution des cas de rhumatisme articulaire aigu.
Cause et physiopathologie de la chorée gravidarum
De nombreux processus pathogénétiques de la chorée gravidarum ont été proposés ; cependant, aucun de ces éléments n’a été prouvé. La majorité des patients avaient des antécédents de chorée ou de rhumatisme articulaire aigu. Parmi les patients présentant une chorée sans cardite apparente, environ 20 % de ces patients ont tendance à développercardiopathie rhumatismale après quelques années. Environ la moitié des patients souffrant de chorée provoquée par l’utilisation de contraceptifs oraux ont des antécédents de chorée, dont 40 % sont d’origine rhumatismale. Cela suggère que les hormones, la progestérone et les œstrogènes, peuvent conduire à une sensibilisation des récepteurs de la dopamine et conduire à la chorée chez les patients sujets à cette complication due à une pathologie préexistante du ganglion basal.
L’autopsie des patients atteints de chorée gravidarum a révélé des changements pathologiques tels qu’une dégénérescence périvasculaire du noyau caudé. La maladie rhumatismale du cerveau montre une pathologie d’artérite non spécifique avec une infiltration lymphocytaire périvasculaire, un gonflement endothélial et des hémorragies pétéchies. Il n’y a pas de corps d’Aschoff. Ces changements sont plus apparents dans le corps strié. Il existe une perte neuronale sévère dans le putamen et le noyau caudé et ces changements pathologiques ont été observés dans la chorée gravidarum ; cependant, ces patients souffraient également de maladies cardiaques. On pense qu’à mesure que l’inflammation diminue, la chorée se résorbe également et des modifications dégénératives subsistent dans les petites artérioles.
On pense également qu’il existe une relation possible entre la maladie de Moyamoya et la chorée gravidarum. On pense que les mouvements de la chorée résultent d’une ischémie ou d’une sensibilité dopaminergique accrue, facilitée par l’augmentation des hormones féminines pendant la grossesse.
Signes et symptômes de la chorée gravidarum
Les symptômes de la chorée gravidarum sont ressentis par la patiente au cours de son deuxième ou troisième trimestre, surtout si la patiente présente également des changements dans son état mental tels que confusion et agitation. Ces mères ou patients sont plus susceptibles de développer des convulsions,rhabdomyolyse, hémiplégie, hyperthermie et coma. Les symptômes de la chorée gravidarum disparaissent généralement entre le milieu et la fin du deuxième trimestre. Il existe une élévation des anticorps anti-streptolysine O, qui peuvent continuer à rester élevés tout au long de la grossesse. Les patients souffrent souvent également d’une valvulopathie ; cependant, les patients réagissent généralement bien à l’intervention médicale, à la thérapie de soutien et au réconfort.
Diagnostic de la chorée gravidarum
Les antécédents médicaux et l’examen physique du patient sont effectués. Diverses investigations sont réalisées pour confirmer le diagnostic de chorée gravidarum. Les études d’imagerie sont également importantes pour le diagnostic. Les différents tests et investigations effectués pour confirmer le diagnostic de chorée gravidarum comprennent :
- IRM du cerveau.
- Test anti-streptolysine O (ASO).
- Dépistage toxicologique.
- Hémocultures.
- Formule sanguine complète.
- Frottis érythrocytaire périphérique à la recherche d’acanthocytes.
- Taux de sédimentation.
- Test d’anticorps antinucléaires.
- Échocardiographie.1
- Temps de coagulation (PT et APTT).
- Test d’anticorps anticardiolipine.
- Lupustest anticoagulant.
- Test de la fonction hépatique.
- Panneau d’électrolyte.
- Examen à la lampe à fente.
Traitement de la chorée gravide
Le traitement de la chorée gravidarum est choisi en tenant compte des risques tératogènes pour le fœtus, qui sont mis en balance avec le bénéfice pour la mère. On pense que l’halopéridol procure le soulagement le plus efficace des symptômes de la chorée gravidarum.2Le pimozide est également un neuroleptique entraînant moins d’effets indésirables que l’halopéridol. Les phénothiazines peuvent également être prescrites contre les nausées et les vomissements. D’autres approches thérapeutiques pour la chorée gravidarum comprennent les stéroïdes et la sédation. La chlorpromazine peut également être prescrite seule ou avec du diazépam. D’autres médicaments pouvant être utilisés contre la chorée gravidarum comprennent la rispéridone, l’acide valproïque, le phénobarbital et l’hydrate de chloral. Tous ces médicaments sont prescrits dans les cas graves et débilitants de chorée gravidarum.
Il est possible de gérer la chorée gravidarum sans médicaments. Le traitement conservateur de la chorée gravidarum comprend le repos du patient, une alimentation appropriée et la paix ou l’isolement. Les patients atteints de chorée gravidique légère ne sont généralement pas conscients des mouvements involontaires de la chorée. Dans tous les cas, les mouvements choréiques involontaires anormaux provoquent plus de détresse chez les observateurs que chez le patient.
Il convient de garder à l’esprit que la Chorea Gravidarum n’est en aucun cas une indication d’interruption prématurée de grossesse ou d’avortement.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3703093/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/472859
