Quelles sont les causes de l’hémiballisme et comment peut-il être traité ?

Qu’est-ce que l’hémiballisme ?

L’hémiballisme (anciennement connu sous le nom de balisme) est un trouble du mouvement extrêmement rare qui résulte d’une diminution de l’activité du noyau sous-thalamique dans les noyaux gris centraux, qui provoque des mouvements balistiques, agités et indésirables des membres.1Certaines anomalies métaboliques peuvent également être à l’origine de cette pathologie, même si cela reste rare. Hémiballisme signifie « à moitié balistique », ce qui fait référence à des mouvements violents et violents se produisant sur un côté du corps.

Comme mentionné ci-dessus, l’hémiballisme est extrêmement rare, à tel point qu’il est 500 fois plus rare que la maladie de Parkinson. L’hémiballisme peut entraîner un handicap important chez un patient. Les symptômes de l’hémiballisme peuvent diminuer pendant le sommeil.

Le balisme est un phénomène répétitif, toujours variable, mouvement involontairede grande amplitude des zones proximales des membres.2Il s’agit d’une activité constante et les mouvements sont généralement complexes et combinés. Le patient présente des mouvements involontaires de ses extrémités. Ces mouvements ont tendance à être violents et ont une grande amplitude. Les mouvements de l’hémiballisme sont aléatoires et continus et peuvent impliquer les muscles proximaux et/ou distaux d’un côté du corps. Les muscles du visage peuvent également être impliqués dans certains cas. Les bras et les jambes ont tendance à bouger ensemble. Les mouvements augmenteront si le patient est actif. Si le patient se détend, les mouvements diminuent. La gravité de l’hémiballisme peut être mesurée en demandant au patient d’effectuer une séquence de tâches de base prédéterminées où les mouvements hémiballistiques sont comptés au cours d’une session de temps définie. Le patient est ensuite évalué sur une échelle de gravité, ce qui donnera au médecin une méthode pour comparer les patients et évaluer l’étendue de ce trouble du mouvement.

Causes de l’hémiballisme

L’hémiballisme est une maladie rare et vous trouverez ci-dessous certaines des affections pouvant provoquer un hémiballisme. Cependant, il faut garder à l’esprit que si un patient souffre de l’un des troubles ci-dessous, cela ne signifie pas nécessairement qu’il souffrira également d’hémiballisme.

• Lésion cérébrale traumatique peut provoquer un hémiballisme. Tout type de blessure qui endommage le cerveau du patient peut entraîner le développement de mouvements hémiballistiques.
• Un accident vasculaire cérébral peut provoquer un hémiballisme dans environ 0,45 cas sur cent mille victimes d’un accident vasculaire cérébral. Cependant, l’accident vasculaire cérébral reste la cause la plus fréquente d’hémiballisme. L’accident vasculaire cérébral provoque la mort des tissus en raison du manque d’oxygène, ce qui entraîne une altération de l’apport sanguin. S’il y a mort du tissu, qui aide à contrôler le mouvement, il envoie des signaux endommagés aux muscles squelettiques, ce qui peut conduire à un hémiballisme.
• L’hyperglycémie non cétosique peut provoquer un hémiballisme comme complication due au développement d’une lésion dans le noyau sous-thalamique. L’hyperglycémie non cétosique est la deuxième cause d’hémiballisme. Les personnes âgées en sont principalement touchées et les personnes originaires d’Asie de l’Est courent un risque plus élevé. Cela conduit à suggérer qu’il existe une certaine prédisposition génétique à l’hémiballisme due à l’hyperglycémie. Lorsqu’il y a une augmentation de la glycémie, des mouvements hémiballistiques apparaissent et, à mesure que la glycémie revient à la normale, les mouvements font de même. Le délai pour cela est souvent de plusieurs heures. Les patients souffrant de ce type d’hémiballisme présenteront des anomalies du putamen controlatéral, du globus pallidus et du noyau caudé qui sont révélées par des tests d’imagerie. Selon les études, l’hyperglycémie elle-même n’est pas la cause principale des mouvements hémiballistiques, mais la diminution de la production de GABA et d’acétylcholine ainsi que l’hémorragie pétéchiale secondaire à l’hyperglycémie peuvent être responsables des mouvements hémiballistiques.
• Sclérose latérale amyotrophique provoque la perte de neurones et la gliose, y compris le noyau sous-thalamique et d’autres régions du cerveau. Tout type de trouble entraînant une perte de neurones et une gliose a tendance à provoquer un hémiballisme.
• Le néoplasme est une maladie caractérisée par une croissance cellulaire anormale. S’il y a formation de néoplasme dans les noyaux gris centraux, cela peut provoquer un hémiballisme.
• Les malformations vasculaires entraînent un flux sanguin anormal vers des régions du cerveau. S’il y a une diminution de l’apport sanguin aux noyaux gris centraux, un accident vasculaire cérébral peut survenir et entraîner un hémiballisme.
• La tuberculose est un type de tumeur qui survient dans le cerveau en raison d’une méningite tuberculeuse. La tuberculose peut endommager certaines zones des noyaux gris centraux, ce qui peut conduire à un hémiballisme.
• Les plaques démyélinisantes endommagent les gaines de myéline des neurones. Cela conduit à une réduction de la vitesse de conduction des neurones, ce qui rend les signaux reçus par les noyaux gris centraux incomplets et brouillés. Cette désorganisation des signaux se traduit par les mouvements chaotiques caractéristiques de l’hémiballisme.
• Infection par le VIH des complications, telles que l’hypoglycémie due à l’utilisation de pentamidine, chez les patients atteints du SIDA, peuvent également provoquer un hémiballisme. Dans certains cas, l’hémiballisme est le seul symptôme apparent du SIDA. Ce trouble du mouvement peut survenir à la suite d’une infection secondaire, qui se développe à partir d’un système immunitaire affaibli. L’infection la plus courante à l’origine de l’hémiballisme est la toxoplasmose cérébrale. Les lésions de cette infection se retrouvent le plus souvent dans les noyaux gris centraux.

Traitement de l’hémiballisme

Afin de traiter l’hémiballisme, il est important de traiter la cause sous-jacente de ce trouble comme les infections, l’hyperglycémie ou les lésions néoplasiques. Certains patients n’ont peut-être pas besoin de traitement du tout parce que le trouble n’est pas si grave et peut être auto-limité. Le traitement comprend :

• Les bloqueurs de dopamine sont le type de médicament le plus courant pour traiter l’hémiballisme. Les médicaments antidopaminergiques, qui bloquent la dopamine, sont efficaces chez environ 90 % des patients. Certains des bloqueurs de dopamine utilisés sont le pimozide, la perphénazine, l’halopéridol et la chlorpromazine.
• Selon les recherches, les anticonvulsivants, tels que le topiramate, ont aidé les patients dans environ trois cas et peuvent constituer un traitement potentiel contre l’hémiballisme.
• Les injections botuliques sont relativement nouvelles dans le traitement de l’hémiballisme et en sont encore aux premiers stades de tests. Les injections botuliques ne traitent pas les causes neurologiques, mais traitent les manifestations musculaires de l’hémiballisme.
• Le traitement par baclofène intrathécal (ITB) est utilisé pour traiter différents types de troubles du mouvement, tels que la sclérose en plaques et la paralysie cérébrale. La thérapie ITB peut également aider à traiter l’hémiballisme.
• La tétrabénazine est également utilisée pour traiter d’autres troubles du mouvement et est désormais également utilisée pour traiter l’hémiballisme.3La tétrabénazine a eu une réponse considérable chez les patients. Cependant, la réduction des doses de tétrabénazine entraîne une réapparition des symptômes. La tétrabénazine agit également en réduisant la dopamine.
• Les antipsychotiques, tels que l’olanzapine, ont conduit à une guérison significative chez un patient ; cependant, l’halopéridol n’a entraîné aucune amélioration chez les patients. Des recherches sont toujours en cours sur les antipsychotiques dans le traitement de l’hémiballisme.
• La chirurgie telle que la neurochirurgie fonctionnelle n’est pratiquée que dans les cas graves d’hémiballisme, qui n’ont pas répondu à d’autres traitements. La stimulation cérébrale profonde du globus pallidus et la lésion du globus pallidus sont des procédures qui peuvent être utilisées sur les êtres humains. La lésion est préférable à la stimulation cérébrale profonde, car cette dernière procédure nécessite plus d’entretien pour une stimulation correcte et efficace du cerveau.

Pronostic de l’hémiballisme

Auparavant, le pronostic des patients atteints d’hémiballisme était assez sombre lorsque les patients souffraient d’un handicap grave ou du décès. Mais grâce à l’avènement des traitements actuels, de nombreux patients réagissent très bien. Cependant, de nombreux patients sont également entrés en rémission spontanée ; mais pour les patients qui ne sont pas entrés en rémission ; leurs symptômes ont généralement été bien contrôlés grâce à des médicaments.

Références : 

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15814073
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3989942/
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3569969/