La myoclonie est une condition médicale dans laquelle une personne subit des secousses musculaires rapides et involontaires.1Certains types de myoclonies comprennent le hoquet et les secousses soudaines ou « démarrages du sommeil », qu’une personne ressent avant de s’endormir. Ce sont toutes des formes de myoclonies qui surviennent chez des individus en bonne santé et ne posent pas de problème.
La plupart du temps, un trouble neurologique provoque une myoclonie, comme l’épilepsie. La myoclonie peut également survenir à la suite d’une réaction à un médicament ou à une condition métabolique.
Traiter la cause sous-jacente aide à contrôler les symptômes de la myoclonie. Si la cause sous-jacente n’est pas découverte ou si elle n’est pas traitable, le traitement se concentre alors sur la diminution des symptômes de la myoclonie et de ses effets sur la qualité de vie d’une personne.
Causes et types de myoclonies
Différents problèmes sous-jacents peuvent provoquer des myoclonies. La myoclonie est différenciée en différents types en fonction de la cause et le plan de traitement est défini en conséquence.
Voici les différents types de myoclonies en fonction de leur cause :
Myoclonie essentielle
La myoclonie essentielle survient généralement sans aucun autre symptôme et se produit d’elle-même et n’est liée à aucune maladie sous-jacente.2La myoclonie essentielle est généralement idiopathique, c’est-à-dire que la cause n’est pas connue ou inexpliquée et, dans certains cas, elle est héréditaire.
Myoclonies physiologiques
Il s’agit d’un type de myoclonie qui survient chez des individus normaux et en bonne santé et ne nécessite le plus souvent aucun traitement. Voici quelques exemples de myoclonies physiologiques :
- Le sommeil commence.3
- Le hoquet.
- Muscle contractionschez les nourrissons après une tétée ou pendant le sommeil.
- Spasmes ou tremblements après ou pendant l’exercice.
- Spasmes ou tremblements dus à l’anxiété.
Myoclonie épileptique
Comme son nom l’indique, ce type de myoclonie est ressenti comme faisant partie d’un trouble épileptique. Les secousses musculaires pourraient être le seul signe de myoclonie épileptique ou elles pourraient également être accompagnées d’autres symptômes.
Myoclonie symptomatique (secondaire)
C’est l’une des formes courantes de myoclonie. Il existe différentes conditions médicales sous-jacentes qui pourraient être à l’origine de ces secousses musculaires, telles que :
- Infection.
- Blessure à la tête ou à la moelle épinière.
- Insuffisance rénale.
- Insuffisance hépatique.
- Intoxication par des produits chimiques ou des médicaments.
- Maladie du stockage des lipides.
- Réaction au médicament.
- Privation prolongée d’oxygène.
- Troubles métaboliques.
- Conditions inflammatoires auto-immunes.
Certains des troubles nerveux pouvant provoquer une myoclonie secondaire sont :
- Tumeur cérébrale.
- Coups.
- La maladie de Huntington.
- La maladie d’Alzheimer.
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob.
- La maladie de Parkinson etDémence à corps de Lewy.
- Fronto-temporeldémence.
- Dégénérescence cortico-basale.
- Atrophie multisystémique.
Signes et symptômes de la myoclonie
- Les personnes atteintes de myoclonies décrivent généralement leurs signes et symptômes comme des spasmes, des secousses ou des tremblements, qui sont :
- Soudain, bref et involontaire.
- De nature choc.
- Variable en fréquence et en intensité.
- Peut être localisé à une partie du corps ou se produire dans tout le corps.
- Peut être suffisamment grave pour interférer avec les habitudes quotidiennes d’une personne, comme parler, manger et marcher.
Investigations pour la myoclonie
Pour découvrir la cause de la myoclonie et en exclure d’autres causes potentielles sous-jacentes, le médecin effectuera les tests suivants :
- Antécédents médicaux et examen physique.
- Électroencéphalographie (EEG) qui mesure l’activité électrique du cerveau et aide à déterminer de quelle zone du cerveau provient la myoclonie. De petites électrodes sont fixées sur le cuir chevelu et il est demandé au patient de prendre de profondes respirations pendant plusieurs minutes et également d’écouter les sons et de regarder les lumières vives.
- L’électromyographie (EMG) mesure les décharges électriques produites dans les muscles et aide à déterminer le schéma des myoclonies. Dans cette procédure, des électrodes de surface sont placées sur plusieurs muscles, en particulier ceux impliqués dans les spasmes et les secousses. L’activité électrique des muscles au repos et pendant la contraction est enregistrée par un instrument. Ces signaux aident à établir le schéma et l’origine des myoclonies.
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un examen utilisé pour rechercher des problèmes structurels ou des tumeurs dans le cerveau ou la moelle épinière, à l’origine des symptômes de la myoclonie.
- Des analyses de sang et d’urine sont effectuées pour rechercher d’autres problèmes, tels qu’une maladie auto-immune, des médicaments ou des toxines, des troubles métaboliques, le diabète, une maladie rénale ou hépatique.
Traitement de la myoclonie
Le traitement de la myoclonie vise à traiter la cause sous-jacente. Dans de nombreux cas, la cause sous-jacente ne peut être guérie. Dans de tels cas, le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes de la myoclonie, en particulier lorsqu’ils affectent la qualité de vie d’une personne. Les étapes suivantes sont entreprises pour soulager les symptômes de la myoclonie.
Médicaments pour la myoclonie
- Les tranquillisants sont le médicament le plus couramment prescrit pour soulager les symptômes de la myoclonie. L’un des exemples de tranquillisants est le clonazépam. Les effets secondaires comprennent la somnolence et les étourdissements.
- Les médicaments anticonvulsivants sont utilisés pour contrôler les crises d’épilepsie, ce qui aide à soulager les symptômes de la myoclonie. Certains des anticonvulsivants couramment utilisés pour traiter la myoclonie sont le lévétiracétam, l’acide valproïque et la primidone. Les effets secondaires de l’acide valproïque comprennent des nausées. Les effets secondaires du lévétiracétam comprennent la fatigue et les étourdissements.
- Les injections de Botox (OnabotulinumtoxinA) sont également utiles dans le traitement de différents types de myoclonies. Ils sont particulièrement bénéfiques si une seule zone est touchée. La toxine botulique agit en bloquant la libération d’un messager chimique qui initie les contractions musculaires.
Chirurgie de la myoclonie
Si une lésion ou une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière provoque les symptômes de la myoclonie, une intervention chirurgicale peut être pratiquée. La chirurgie est également bénéfique pour les personnes dont les myoclonies affectent l’oreille ou certaines parties du visage. La stimulation cérébrale profonde (DBS) est une procédure qui peut également être pratiquée chez certains patients souffrant de myoclonies ou d’autres troubles du mouvement.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3036960/
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myoclonus-Fact-Sheet
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5575623/
