Sclérose latérale amyotrophique(SLA) ou maladie de Lou Gehrig est un type de trouble du motoneurone dans lequel les nerfs présents dans la colonne vertébrale et le cerveau s’affaiblissent progressivement et l’envoi des signaux est altéré.1Les motoneurones sont présents dans les muscles (lisses et squelettiques). Il s’agit d’une maladie neurodégénérative progressive qui entraîne une perte de fonction des muscles.
La SLA est-elle un trouble du mouvement ?
La SLA est un trouble du mouvement dans lequel les individus perdent progressivement leur capacité à marcher ou à se tenir debout. Les bras et les jambes s’affaiblissent progressivement et les muscles commencent à rétrécir. Ils deviennent anormalement durs et raides. La bave et le bâillement sont des phénomènes fréquents entraînant des douleurs à la mâchoire. Les muscles de la gorge et de la bouche s’affaiblissent, ce qui rend difficile la consommation et la conversation. Le stade avancé nécessite un soutien pour effectuer toutes les activités, y compris la respiration, le manque de soins de soutien entraîne la mort. L’effondrement respiratoire est la cause de décès la plus fréquente.
La SLA peut survenir à tout âge, mais elle est plus répandue chez les personnes âgées de 40 ans et plus. Cela touche davantage les hommes que les femmes. Aux États-Unis, la SLA est le type de trouble du motoneurone le plus courant. Tous les types de muscles sont touchés, la mort survient généralement en raison d’un effondrement du système respiratoire. La faiblesse musculaire diminue la capacité à respirer. Au cours du dernier stade de la maladie, les personnes peuvent être sous respirateur pour les aider à respirer.
Un certain nombre de facteurs tels que génétiques, viraux et environnementaux jouent un rôle majeur dans l’apparition des troubles du motoneurone. L’apparition des symptômes de la maladie est progressive et passe souvent inaperçue jusqu’à ce que les symptômes deviennent évidents. Une fois que la faiblesse ou l’atrophie musculaire devient importante, le médecin peut alors conseiller un diagnostic différentiel de la SLA. Les personnes qui reçoivent un diagnostic de SLA peuvent vivre au maximum 10 ans. Les symptômes de la SLA peuvent être observés au niveau du bras, de la jambe, du cou ou du diaphragme sous la forme de
- Crampes musculaires
- Spasticitéde muscles
- Contractions musculaires
- Excès de salivation, difficulté à avaler
- Discours trouble
Les symptômes apparaissent lorsque les individus ne sont pas en mesure d’effectuer des activités quotidiennes telles que déboutonner une chemise ou écrire. Toutes les parties du corps ne sont pas touchées à la fois. Cela commence généralement par un bras ou une jambe. Les gens ne seront pas capables de se coordonner pour soulever un objet ou marcher, ce qui peut donner une apparence maladroite, les gens peuvent tomber en marchant ou en courant. Selon la partie touchée, la SLA est appelée SLA à « apparition dans les membres » ou SLA à « apparition bulbaire ». Dans la SLA à « début bulbaire », les changements sont d’abord remarqués en mangeant et en parlant, les gens auront du mal à avaler et la parole ne sera pas claire. Bientôt, la faiblesse et l’atrophie musculaires commencent à se propager à d’autres parties du corps. L’évolution de la maladie se caractérise par des troubles de la déglutition (dysphagie), une dysarthrie (difficulté d’élocution) et des difficultés respiratoires (dyspnée) accompagnées d’un trouble du mouvement.
Chaque individu est différent et donc la vitesse de progression de la maladie. À mesure que la maladie progresse, les gens auront du mal à se tenir debout ou à marcher et finiront par passer la plupart du temps assis ou allongés sur le lit. Il devient difficile d’utiliser ses mains. Le système métabolique devient actif et ils ont donc tendance à perdre du poids. Manger et avaler sera douloureux et il y aura un risque accru d’étouffement, d’où une diminution du poids de ces personnes. Ils ont besoin d’une nutrition adéquate pour compenser une faible alimentation et un métabolisme accru.
Il s’agit d’un trouble du mouvement qui n’affecte pas le fonctionnement mental du corps. Les individus conservent leur capacité à penser, à se souvenir, à comprendre et à résoudre le problème. La détérioration de leurs capacités physiques sera pour eux un sujet de préoccupation. Mais il est de plus en plus évident que les personnes atteintes de SLA développeront une démence. Au fil du temps, ils peuvent devenir anxieux et déprimés et avoir besoin d’une aide médicale. Les personnes peuvent également développer une neuropathie douloureuse et courent un risque accru de développer une pneumonie.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet
Lire aussi :
- Qu’est-ce que le trouble du mouvement stéréotypé et comment est-il traité ?
