Existe-t-il une chirurgie pour les myoclonies ?

Les contractions musculaires involontaires et soudaines sont connues sous le nom de myoclonies et peuvent être traitées de différentes manières. Cependant, dans la plupart des cas, les patients s’en remettent généralement indemnes sans traitement. La myoclonie est liée à plusieurs causes, l’arrière-plan étant un défaut neurologique du cerveau. Ainsi, d’une manière ou d’une autre, la myoclonie peut être traitée en essayant de rectifier le défaut sous-jacent.

La myoclonie est classée dans l’une ou l’autre des catégories : myoclonies corticales, myoclonies corticales-sous-corticales, myoclonies sous-corticales-non segmentaires, myoclonies segmentaires ou myoclonies périphériques, selon les zones infligées. Par exemple, la myoclonie corticale, la plus courante, est associée au cortex cérébral et affecte les membres supérieurs et le visage. La myoclonie sous-corticale non segmentaire, en revanche, est plus variable en raison des nombreux sites, noyaux et circuits neuronaux possibles qui peuvent conduire à des secousses musculaires.1

Existe-t-il une chirurgie pour les myoclonies ?

La chirurgie est-elle viable pour les myoclonies ? En général, la chirurgie n’est pas la première approche pour traiter les myoclonies. Cependant, dans certains cas, en fonction de la forme de myoclonie dont souffre le patient et de son intensité, une intervention chirurgicale peut être envisagée. Il est important que vous sachiez que la myoclonie est souvent le symptôme d’une maladie sous-jacente. Cela signifie que si vous recevez un diagnostic de myoclonie, vous pourriez également souffrir d’une autre maladie, par exemple ; dystonie myoclonique et épilepsie myoclonique progressive.

La dystonie myoclonique relève de la myoclonie sous-corticale-non segmentaire. Elle se caractérise par des réactions de sursaut et une contraction des muscles agonistes et antagonistes qui interfèrent avec la posture. Chez les patients atteints de dystonie myoclonique, les causes des symptômes ont été liées au tronc cérébral, au palladium, au thalamus et au néocortex du cerveau. La chirurgie intervient : en fonction de la région affectée du cerveau, une stimulation peut être induite pour éliminer les secousses musculaires. On sait par exemple qu’une stimulation pallidale soulage la dystonie myoclonique. La chirurgie peut être réalisée en implantant des électrodes dans le Globus pallidus interne et en appliquant une stimulation cérébrale profonde. Selon le degré de myoclonie, cette chirurgie peut être réalisée en deux phases, chaque hémisphère cérébral à la fois.

Pour les patients souffrant d’épilepsie myoclonique progressive, la chirurgie est un peu différente. Au lieu que l’électrode soit attachée au Globus pallidus interne, la région ciblée est la substance noire pars réticulée ou le noyau sous-thalamique. L’origine des secousses myocloniques chez les patients atteints d’épilepsie myoclonique progressive a été associée aux parties corticales et sous-corticales du cerveau. Les symptômes les plus courants de cette maladie comprennent des difficultés d’élocution et de marche. Selon des études dans lesquelles des patients atteints d’épilepsie myoclonique progressive ont été soumis à une stimulation cérébrale profonde sur la substance noire pars réticulée ou sur le noyau sous-thalamique, la procédure a été couronnée de succès. Il va sans dire que les patients se sont considérablement rétablis.

Comprendre diverses classifications de myoclonies

Comme mentionné précédemment, les myoclonies peuvent survenir en raison de défauts neurologiques dans le cerveau. Par conséquent, les myoclonies ont été classées en fonction des régions du cerveau auxquelles elles sont associées. Ces classifications sont : myoclonie corticale, myoclonie corticale-sous-corticale, myoclonie sous-corticale-non segmentaire, myoclonie segmentaire ou myoclonie périphérique. La myoclonie corticale est associée au cortex cérébral ; La myoclonie corticale-sous-corticale est liée à des phénomènes de crises qui résultent d’oscillations spasmodiques anormales et excessives dans les connexions bidirectionnelles entre les structures corticales et sous-corticales.

La myoclonie sous-corticale non segmentaire implique une explosion d’activités extrêmes qui peuvent survenir et être transmises aux voies motrices descendantes. Les régions les plus courantes associées à cette myoclonie sont le néocortex, le thalamus, le palladium et le tronc cérébral. La myoclonie segmentaire est connectée à un segment particulier ou à des segments adjacents du tronc cérébral et/oumoelle épinière. Par conséquent, la cause d’une telle myoclonie peut être localisée à un point focal. La myoclonie périphérique résulte de secousses musculaires liées à un site périphérique.

Conclusion

La chirurgie peut être considérée comme une approche thérapeutique plus efficace pour améliorer la vie des patients atteints de myoclonies. En effet, il cible directement la région cérébrale affectée et, grâce à une stimulation cérébrale profonde, aide à réduire les contractions musculaires myocloniques. Dans les cas de succès, la mobilité peut être rétablie et les patients gravement atteints peuvent mener facilement leurs activités quotidiennes.

Références : 

  1. https://en.m.wikipedia.org/wiki/Myoclonus_dystonia

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  • Myoclonie : causes, symptômes, investigations, traitement