Qu’est-ce que la danse de Saint-Guy ou la chorée de Sydenham ?
La Danse de Saint-Guy ou Sydenham Choréeest une maladie neurologique qui se développe généralement pendant l’enfance en raison d’une infection causée par le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A.1Il s’agit de la même bactérie responsable du rhumatisme articulaire aigu. La caractéristique classique de la danse de Saint-Guy ou de la chorée de Sydenham est constituée de mouvements involontaires, rapides et irréguliers des bras, des jambes et des muscles du visage. La danse de Saint-Guy ou chorée de Sydenham se rencontre davantage chez les filles que chez les garçons et on sait qu’elle se développe entre 5 et 15 ans. Il existe certains cas de développement d’un mal de gorge avant que les symptômes réels ne commencent. La danse de Saint-Guy ou la chorée de Sydenham peuvent frapper même après la disparition de l’infection. L’apparition des symptômes peut être progressive ou simultanée et peut inclure des mouvements non directionnels, une faiblesse musculaire, des chutes fréquentes, des troubles de l’élocution et des problèmes de concentration. Un enfant atteint de danse de Saint-Guy ou de chorée de Sydenham peut présenter une légère anomalie de la démarche ou des mouvements involontaires des extrémités qui peuvent être suffisamment graves pour rendre l’enfant handicapé. Ces mouvements sont dus à une réaction à la bactérie incriminée qui interfère avec le fonctionnement normal du cerveau, responsable du contrôle des mouvements. Grâce à de meilleures installations médicales et à des médicaments à action rapide, cette maladie est assez rare aux États-Unis, mais reste un problème dans les pays du tiers monde.
Quelles sont les causes de la danse de Saint-Guy ou de la chorée de Sydenham ?
La principale cause de la danse de Saint-Guy ou de la chorée de Sydenham est une bactérie responsable du rhumatisme articulaire aigu.1Par conséquent, si un enfant a eu un rhumatisme articulaire aigu, il est plus probable qu’improbable qu’il souffre de chorée de Sydenham. La danse de la Saint-Guy ou chorée de Sydenham survient avant la puberté chez les filles, mais il y a eu quelques cas de danse de la Saint-Guy ou chorée de Sydenham chez les garçons également.
Quels sont les symptômes de la danse de Saint-Guy ou de la chorée de Sydenham ?
Certains des symptômes de la danse de Saint-Guy ou de la chorée de Sydenham sont :
- Modifications de l’écriture manuscrite
- Mouvements saccadés involontaires des extrémités et de la région du visage2
- Dis-coordination motrice fine
- Instabilité émotionnelle
- Diagnostic du rhumatisme articulaire aigu
Comment diagnostique-t-on la sance de Saint-Guy ou la chorée de Sydenham ?
Comme indiqué, si un enfant est atteint de la danse de Saint-Guy ou de la chorée de Sydenham, il aura mal à la gorge quelques semaines avant le début des symptômes. Afin de confirmer le diagnostic de chorée de Sydenham, le médecin peut effectuer des analyses de sang pour rechercher la bactérie incriminée à l’origine de la chorée de Sydenham.3Des analyses de sang peuvent également être effectuées pour déterminer si l’enfant a une infection streptococcique.
Comment traite-t-on la danse de Saint-Guy ou la chorée de Sydenham ?
À ce jour, il n’existe pas de traitement clair pour la chorée de Sydenham. Chez les enfants qui présentent une forme extrêmement légère de chorée de Sydenham, le traitement le plus recommandé est un alitement adéquat au moment de l’épisode de mouvements involontaires. Si les mouvements sont suffisamment intenses pour empêcher l’enfant de se reposer, le patient peut recevoir des tranquillisants comme des benzodiazépines afin qu’il puisse dormir et se reposer suffisamment. Parfois, des antiépileptiques comme l’acide valproïque sont également prescrits. Les médecins recommandent également fortement à l’enfant de prendre de la pénicilline pendant environ 10 ans afin d’éviter toute récidive du rhumatisme articulaire aigu. Des antibiotiques pour tuer les bactéries seront également prescrits afin d’éviter de futures récidives de rhumatisme articulaire aigu. Dans les cas graves de chorée de Sydenham, une sédation fréquente peut être nécessaire.
Quel est le pronostic de la danse de Saint-Guy ou de la chorée de Sydenham ?
La majorité des enfants atteints de danse de Saint-Guy ou de chorée de Sydenham guérissent complètement et se rétablissent complètement, même s’il peut y avoir une petite population d’enfants qui peuvent avoir des symptômes persistants même après avoir grandi, ce qui peut les rendre handicapés. Les symptômes de la danse de Saint-Guy ou de la chorée de Sydenham peuvent persister pendant une période de trois à six semaines, mais dans certains cas, ils peuvent durer bien plus de quelques mois. Dans de rares cas, des problèmes cardiaques peuvent survenir en raison de la chorée de Sydenham. Certaines recherches suggèrent que la danse de Saint-Guy ou la chorée de Sydenham pourraient entraîner le développement ultérieur de troubles obsessionnels compulsifs, de troubles du déficit de l’attention et de l’autisme, bien que d’autres recherches à ce sujet soient encore en cours.
Y a-t-il des recherches en cours sur la danse de Saint-Guy ou la chorée de Sydenham ?
Aux États-Unis, de nombreux instituts mènent des recherches sur la chorée de Sydenham. À l’heure actuelle, les chercheurs sont en train d’identifier les facteurs qui prédisposent un enfant à la danse de Saint-Guy ou à la chorée de Sydenham après une infection.
Références :
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Sydenham-Chorea-Information-Page
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7716/sydenhams-chorea
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430838/
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- Qu’est-ce que la chorée et comment peut-elle être traitée ?
