Dans les cas probables de syndrome de Reye, il est nécessaire de s’enquérir d’une maladie virale antérieure, qui peut précéder de 1 à 6 jours, et de symptômes cliniques de vomissements et d’atteinte neurologique progressive jusqu’à atteindre uncoma. Il peut y avoir un état sympathomimétique augmenté de sueurs, parfois de fièvre, de tachycardie, de tachypnée et de dilatation pupillaire. L’hyperventilation accrue est un autre fait clinique fondamental. Les convulsions n’apparaissent généralement que lorsque le coma est profond. Il peut s’écouler de 8 heures à 4 jours entre les premiers symptômes et l’établissement du coma.
Comment testent-ils le syndrome de Reye ?
Tests paracliniques
Il n’existe pas de test pour détecter le syndrome de Reye. Comme alternative, l’analyse pour la détection du syndrome commence généralement par des analyses de sang et par un examen pour détecter les troubles de l’oxydation des acides gras et d’autres troubles métaboliques.
Parfois, des tests de diagnostic plus invasifs sont nécessaires pour vérifier d’autres causes probables. Par exemple:
Ponction lombaire :Utile pour exclure des maladies similaires, comme une infection des membranes tapissant le cerveau etmoelle épinière(méningite) ou une inflammation ou une infection du cerveau (encéphalite).
Biopsie du foie :Une biopsie du foie peut aider à identifier ou à exclure d’autres maladies pouvant affecter le foie.
Tomodensitométrie (TDM)ouImagerie par résonance magnétique (IRM)
Cela peut aider le médecin à identifier ou à exclure d’autres causes de changements de comportement ou de diminution de l’attention.
Dans le sang, on observe des manifestations constantes de dysfonctionnement hépatique, avec élévation des transaminases, hyperammoniémie (surtout dans les premières heures) et hypoprothrombinémie ; d’autres enzymes sériques (créatine phosphokinase, lactique déshydrogénase, amylase, lipase) sont également généralement élevées.
La découverte d’une hypoglycémie est fréquente, en relation avec l’épuisement des dépôts hépatiques de glycogène, la bilirubine s’élève rarement au-dessus de 2-3 m%, le phosphore est généralement abaissé et l’acide urique est élevé, et il est habituel qu’il y ait des modifications dans le profil des acides aminés.
Les acides organiques (lactique, pyruvique, isobutyrique, propionique, isovalérique et caprylique) sont élevés ; le cholestérol, les lipoprotéines, les facteurs de coagulation et les composants du système du complément sont faibles.
La leucocytose est fréquente (jusqu’à 40 000-50 000/mm3) et le liquide céphalo-rachidien présente généralement une pression accrue, avec une glycémie faible (par rapport au plasma), des protéines normales, sans pléocytose.
Dans les études histopathologiques, on constate dans le foie une déplétion du glycogène, une stéatose, une prolifération de peroxysomes, une déformation des mitochondries, celles-ci sont également altérées dans le cerveau et les muscles.
Tous ces résultats sont l’expression d’une diminution de l’activité des enzymes mitochondriales, ce qui conforte l’idée selon laquelle ce syndrome représente la réponse métabolique à une agression mitochondriale.
Dans l’électroencéphalogramme, des altérations de la valeur pronostique ont été décrites, en corrélation avec les stades cliniques.
Le diagnostic du syndrome de Reye peut être posé en évaluant la présence de
Critères cliniques :Antécédents d’infection virale antérieure, vomissements, encéphalopathie, coma, convulsions, avec d’autres analyses de laboratoire : élévation des transaminases et de l’ammoniaque, allongement du temps de prothrombine, normalité du liquide céphalorachidien ; à côté, l’absence d’autres causes d’encéphalopathie ou de maladie du foie.
Le diagnostic différentiel doit être posé avec :
Infections aiguës :Du système nerveux central. L’étude du liquide céphalo-rachidien permet de faire la distinction car il est normal dans le syndrome de Reye (il peut montrer une augmentation de la pression et de faibles taux de glucose dans le liquide céphalorachidien) la découverte de globules rouges ou de leucocytes, ainsi que l’élévation des protéines vont à l’encontre de ce syndrome et doivent suggérer d’autres possibilités (méningite, encéphalite, ainsi que hémorragies sous-arachnoïdiennes).
Hépatite fulminante :Il produit un tableau similaire au syndrome de Reye, mais celui-ci se caractérise par l’absence d’ictère (variable dans l’hépatite) et la biopsie hépatique permet, en tout cas, de distinguer ces deux entités mentionnées.
Pancréatite aiguë :Cela peut donner un tableau clinique similaire et une distinction difficile puisque l’atteinte pancréatique est fréquente dans le syndrome de Reye.
Conclusion
Les doutes diagnostiques dans un premier temps concerneront toute encéphalopathie aiguë d’origine inconnue, encéphalite, intoxication salicique, surdosage médicamenteux et insuffisance hépatique aiguë.
Lire aussi :
- Syndrome de Reyes (Reye) : causes, symptômes, traitement, facteurs de risque, complications
- Comment l’aspirine peut-elle provoquer le syndrome de Reye ?
- Quelle est la cause du syndrome de Reye ?
- Le syndrome de Reye est-il mortel ?
- La maladie de Reye est-elle contagieuse ?
