Qu’est-ce que le syndrome de West ?
Le syndrome de West est appelé spasmes infantiles qui sont en fait un type d’épilepsie. Dans cette condition, le patient éprouve un schéma caractéristique de crises. Dans certains cas, le schéma des crises ressemble à une courbure d’avant en arrière en raison de laquelle le syndrome est souvent appelé « spasmes du salaam ». En 1841, le Dr West a parlé pour la première fois du syndrome après avoir détecté la maladie chez son enfant de quatre mois.
Selon les dossiers médicaux, ce type de syndrome est diagnostiqué chez un parmi 3000 enfants. L’état du syndrome de West survient généralement en raison de la combinaison de trois conditions différentes de spasmes infantiles, d’un schéma d’électroencéphalogramme intercritique (EEG) appelé hypoarythmie et d’un retard mental.
L’état du syndrome de West est plus préventif chez l’enfant de sexe masculin que chez l’enfant de sexe féminin. La condition est caractérisée par l’apparition d’une flexion axiale soudaine et d’un retard psychomoteur. Dans certains cas, une déviation oculaire a également été notée. L’enfant souffrant de l’état du syndrome de l’Ouest se caractérise par des pleurs anormaux et une contraction ou une raideur des membres.
La raison la plus courante derrière l’état du syndrome de West peut être la maladie de Bourneville, des séquelles d’ischémie, une méningo -encéphalite ou une déformation génétique causée par la délétion ou la mutation de la séquence génétique.
Symptômes du syndrome de West
Chez la plupart des enfants, l’état du syndrome de West survient au cours de la première année de vie. Les données médicales indiquent que les chances de survenue du syndrome sont plus élevées pendant la période comprise entre le troisième et le huit mois.
Au début, la condition ne se produit pas dans le groupe qui rend le diagnostic du syndrome difficile. Parfois, les symptômes du syndrome sont mal compris par les médecins. Il a été noté que pendant l’attaque, le corps de l’enfant se raidit et souvent les bras ou les jambes projetés vers l’extérieur.
Pendant le spasme, il y a une pause d’une seconde entre chaque épisode. La plupart des bébés souffrant du syndrome deviennent irritables et le développement est affecté. Dans quelques cas, les médecins ont noté que la capacité de vision du nourrisson est affectée et qu’il se comporte comme s’il ne pouvait rien voir. La situation se normalise une fois le spasme maîtrisé avec amélioration de l’EEG.
Diagnostic du syndrome de West
Le diagnostic du syndrome de West est peu difficile car au stade initial, la condition est confondue avec d’autres problèmes de comportement courants. Les médecins utilisent les caractéristiques typiques et les schémas EEG pour diagnostiquer la présence du syndrome.
Les nourrissons souffrant du syndrome de West présentent des schémas EEG anormaux. Cependant, une anomalie du schéma EEG est également visible lorsque le bébé dort pendant la nuit. Dans la plupart des cas, la cause de l’apparition du syndrome de West est inconnue. Les médecins recommandent également plusieurs autres tests pour le nourrisson en dehors de l’EEG pour la confirmation du syndrome de West chez un enfant.
Ces tests comprennent un test sanguin, un test d’urine, des scintigraphies cérébrales, un test de la moelle épinière, etc. Ces tests aident à connaître la cause de l’apparition du syndrome de West. Le scanner cérébral comprend l’imagerie par résonance magnétique.
Traitement du syndrome de West
L’état du syndrome de West qui survient chez les nourrissons est curable. La condition peut être corrigée par des médicaments appropriés. Les stéroïdes ou la vigabatrine sont utilisés pour traiter l’état du syndrome de West. Dans certains cas, les médecins prescrivent également du nitrazépam et du valproate de sodium. Dans la plupart des cas, les stéroïdes sont recommandés par les médecins.
La prednisolone est administrée par voie orale (bouche); l’hydrocortisone est administrée par injection et le tétracosactide est administré par injection intramusculaire. Les médecins prescrivent généralement des stéroïdes en quantité limitée, mais ils doivent être administrés avec précaution car ils provoquent des effets secondaires chez les nourrissons.
Ainsi pour limiter les effets secondaires des stéroïdes, les médecins prescrivent le médicament en quantité limitée pour une durée limitée. Le médecin donne Sabril à un nourrisson atteint de sclérose tubéreuse car il s’avère efficace. Si des lésions cérébrales localisées sont détectées, les médecins peuvent recommander une intervention chirurgicale pour traiter l’état du syndrome de West. Le traitement doit débuter le plus tôt possible pour limiter le déficit cognitif induit par l’épilepsie.
Pronostic et espérance de vie du syndrome de West
L’état du syndrome de West est curable avec des médicaments appropriés et, dans certains cas, les nourrissons répondent au traitement à un stade précoce. Cependant, dans quelques cas, le traitement ne s’avère pas utile au début.
Le rapport médical indique que dans certains cas, l’état du syndrome de West rechute dans la petite enfance après avoir été traité chez les nourrissons. La réapparition de la maladie dans la petite enfance est liée à l’épilepsie et appelée syndrome de Lennox-Gastaut. Dans de telles conditions, l’enfant présente des symptômes tels que des difficultés à apprendre et à comprendre les choses. Les symptômes peuvent être légers ou graves selon le degré du syndrome de Lennox-Gastaut.
Le taux de mortalité prématurée des nourrissons atteints du syndrome de West est de 5 à 31 %. Le pronostic à long terme de l’état du syndrome de West est médiocre. Chez quelques enfants, l’état prolongé du syndrome de West entraîne une probabilité accrue d’autisme. La pédiatrie estime que les enfants chez qui les crises sont contrôlées à un stade précoce, les chances d’un traitement approprié sont brillantes. Le pronostic de l’état du syndrome de West dépend du degré et de la rapidité d’un traitement efficace.
