Qu’est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?
Le syndrome de Tourette (ST), également appelé syndrome de Tourette, syndrome de Gilles de la Tourette ou syndrome de Turret, est une affection neuropsychiatrique évolutive impliquant des tics moteurs et phoniques. Elle survient pendant l’enfance et peut persister jusqu’à l’âge adulte, mais avec moins de gravité à mesure que l’enfant grandit. C’est une maladie héréditaire qui touche le plus souvent les hommes. Les tics moteurs sont les mouvements brusques, répétitifs et non rythmiques du corps pendant l’activité motrice. D’autre part, les tics phoniques sont les énoncés soudains de mots ou de sons involontaires.
Un jeune garçon atteint du syndrome de Tourette
Le syndrome de Gilles de la Tourette se développe pendant l’enfance et peut persister jusqu’à l’âge adulte. Chez la plupart des patients, le syndrome devient moins sévère au cours du développement et le syndrome de Gilles de la Tourette à l’âge adulte peut ne plus être significatif.
Le syndrome de Tourette est maintenant considéré comme une affection neuropsychiatrique par opposition à la notion antérieure selon laquelle les personnes atteintes du syndrome de Tourette sont bizarres. Les personnes atteintes de la maladie de Tourette étaient auparavant considérées comme bizarres en raison de la prononciation de langues socialement inappropriées.
L’incidence de Tourrete chez les enfants et les adolescents est d’environ 4 %. Les patients éprouvent souvent des tics courants tels que des clignements d’yeux, des reniflements, de la toux, des mouvements du visage et des raclements de gorge.
Incidence du syndrome de Tourette
L’incidence du syndrome de Gilles de la Tourette est généralement plus élevée chez les enfants que chez les adultes. Le syndrome de Tourette n’est pas spécifique à certaines races. Cependant, il est plus évident chez les hommes et est 4 fois plus élevé que l’incidence chez les femmes.
Comme indiqué précédemment, les tics s’estompent généralement à l’âge adulte et commencent à s’atténuer et à devenir moins sévères à l’adolescence. Jusqu’à 25 % des enfants deviennent exempts de tics lorsqu’ils entrent dans l’adolescence. Un autre 50% a moins de tics et les 25% restants ont des tics persistants jusqu’à l’âge adulte. Avec les 25% de tics persistants dont 5% évoluent en tics chroniques. D’autre part, il existe des patients avec des tics transitoires, qui se caractérisent par une courte période de tics.
Syndrome de Gilles de la Tourette Symptômes, Faits
La survenue de tics est la caractéristique la plus courante du syndrome de Gilles de la Tourette. Les tics sont caractérisés comme intermittents et imprévisibles pendant les activités. Ils sont très individualisés, ce qui signifie que les personnes atteintes du syndrome de Gilles de la Tourette ont différents types de tics. Les tics augmentent et diminuent également, ce qui signifie que les tics peuvent augmenter ou diminuer en gravité. Cependant, certaines personnes peuvent avoir des accès de tics.
Les tics spécifiques ressentis par le patient comprennent :
Tics moteurs
- Mouvements du visage
- Reniflement
- Clignement des yeux
- Se racler la gorge
Un garçon présentant des tics moteurs de l’œil
Les tics moteurs se produisent sur les zones du corps avec beaucoup de muscles comme la partie supérieure du tronc, les mains et le visage.
Tics phoniques
- Répétition ou prononciation de mots prononcés par d’autres ou écholalie
- Répétition de ses propres mots ou palilalia
- Prononciation de mots ou de langues socialement inacceptables ou de phrases tabous appelées coprolalie
La coprolalie est la caractéristique la plus populaire du syndrome de Tourette et c’est celle qui attire l’attention des autres. La coprolalie peut ne pas être évidente pour toutes les personnes atteintes du syndrome de Tourette. La survenue d’une coprolalie n’est pas non plus un critère diagnostique du syndrome de Gilles de la Tourette.
Caractéristiques des Tics
Les tics sont souvent non rythmiques et peuvent être supprimés par l’individu. Les tics sont généralement indésirables et le patient essaie de les éviter. Le caractère supprimable des tics est dû à la survenue d’une envie ou de signes prémonitoires avant la survenue du tic. L’individu peut être en mesure d’identifier ce besoin et d’essayer de supprimer le tic. Une fois que le patient supprime le tic, il en résulte une tension très élevée de l’intérieur. La performance ou permettant le tic réduit la pression. Les pulsions prémonitoires les plus courantes ressenties par les patients comprennent une gêne dans la gorge ainsi que dans les épaules.
Une fois que le client a relâché les tics, cela apporte un soulagement et réduit la tension. Cependant, à cause de l’embarras devant les autres, les individus les répriment. L’accumulation de tension à la suite de la suppression peut entraîner un épuisement mental. La présence du besoin prémonitoire et la conscience des tics les rendent semi-volontaires.
L’envie prémonitoire se développe généralement à mesure que l’enfant grandit et peut ne pas être présente au départ. Le diagnostic devient difficile lorsque le patient essaie de contrôler les tics. L’observation des patients pendant le jeu et les activités peut permettre au patient de ne pas contrôler les tics parce qu’il sait qu’il n’est pas évalué.
Causes et facteurs de risque du syndrome de Gilles de la Tourette
Le mécanisme exact de l’apparition de la condition est encore inconnu. Les facteurs de risque qui y sont associés comprennent des facteurs environnementaux et génétiques.
Causes environnementales
Les facteurs environnementaux ne causent pas directement le syndrome de Tourette, mais peuvent prédisposer à l’exacerbation ou au développement de la maladie lorsque des facteurs génétiques sont présents. Le facteur de risque le plus courant est l’exposition aux infections streptococciques.
Prédisposition génétique
La génétique est la cause fréquente du syndrome de Gilles de la Tourette. Cette condition est transmise aux enfants, généralement les hommes. Les mâles ont une expression plus élevée de la maladie, ce qui la rend évidente pour eux. L’héritage du syndrome de Tourette est jusqu’à 50% de la progéniture. Il existe une expression variable des gènes conduisant à ce que certains membres la manifestent et d’autres non.
Diagnostic du syndrome de Tourette
La principale procédure de diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette est l’examen physique et l’anamnèse. Ceux-ci sont analysés à l’aide du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux. Les critères du DSM IV pour le syndrome de Tourette comprennent :
- Un ou plusieurs tics phoniques ou vocaux
- Tics moteurs multiples
- Les tics surviennent pendant plus d’un an
- La condition sans tic est d’au plus 3 mois
- Les tics sont survenus avant l’âge de 18 ans
- Absence d’autres conditions médicales conduisant au tic
Traitement du syndrome de Gilles de la Tourette
Le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette se concentre sur le contrôle des symptômes car la maladie peut ne pas être traitée et elle peut s’estomper lorsque l’enfant atteint l’âge adulte. Ceux-ci inclus:
Thérapie pharmacologique
Des médicaments tels que des neuroleptiques, des antihypertenseurs et des médicaments contre le TOC peuvent être administrés pour contrôler les tics. Les médicaments antihypertenseurs comprennent la clonidine. Cela réduit la tension musculaire et réduit ainsi les manifestations de tic.
Thérapie cognitivo-comportementale
La thérapie cognitivo-comportementale implique le contrôle de l’esprit pour éviter la performance des tics. Cela implique le contrôle efficace des tics lors de l’apparition d’un besoin prémonitoire. Cela enseigne également aux patients comment réduire la tension lorsque les tics sont supprimés afin qu’ils n’entraînent pas l’exécution des tics.
Pronostic du syndrome de Tourrete
Bien qu’il s’agisse d’un trouble neuropsychiatrique, la maladie de Tourette n’affecte pas les capacités d’apprentissage et le QI d’une personne. Il peut également disparaître sans aucun traitement. Tourette ne cause pas de conditions médicales et peut ne pas affecter l’espérance de vie. La seule complication de la condition est l’isolement social en raison de la peur de l’embarras. La personne est généralement capable de mener une vie normale lorsque les tics finissent par disparaître.
