Qu’est-ce que le syndrome de Lennox Gastaut ?
Une crise est considérée comme une courte période d’éclatement d’une activité électrique anormale dans le cerveau d’une personne. Lorsqu’elle se reproduit encore et encore, on l’appelle médicalement épilepsie, qui est un trouble convulsif. La forme sévère d’épilepsie est reconnue comme le syndrome de Lennox-Gastaut. Cela commence généralement avant que l’enfant n’atteigne l’âge de 4 ans. Ses caractéristiques sont de multiples types de crises d’épilepsie.
Symptômes et signes du syndrome de Lennox Gastaut
Les patients diagnostiqués avec le syndrome de Lennox Gastaut ressentiront les signes et symptômes suivants :
Plusieurs types de crises
Les crises qui surviennent peuvent varier entre les éléments suivants :
Crises atoniques
Considérée comme la saisie « drop attack ». Lors de ce type de crise, l’enfant tombe soudainement au sol, ce qui peut être confondu avec un mauvais équilibre ou un faux pas. Cela se produit généralement plusieurs fois par jour.
Saisies d’absences
Une crise atypique qui dure de 10 secondes à plusieurs minutes. L’enfant regarde généralement dans le vide, semble vide et manifeste des clignements rapides ou des hochements de tête.
État de mal épileptique
Il peut s’agir d’un épileptique de type convulsif ou non convulsif. Il peut s’agir d’une crise potentiellement mortelle, d’une durée d’environ 30 minutes ou plus avec une série de crises. La personne ne reprend pas conscience entre chaque crise.
Crises toniques
Une autre crise courante est une crise tonique. Il survient lorsque l’enfant dort la nuit. Cela perturbe leur sommeil mais ne réveille pas l’enfant. Ces crises passent également inaperçues en raison de leur brièveté.
Crises tonico-cloniques
La combinaison de crises toniques et cloniques. Dans la phase tonique, le corps de l’enfant se raidit, tandis que dans la phase clonique, la crise commence.
Crises partielles complexes
Une forme de crise partielle. C’est quand l’enfant perd conscience de l’activité épileptique. Il ou elle peut effectuer des actions telles que marcher, faire du vélo ou parler et peut avoir des troubles physiques, mentaux et sensoriels.
Crises myocloniques
Est une crise qui a une caractéristique saccadée (myoclonique) des muscles sans perte de conscience.
- Déficience cognitive, qui est généralement un retard dans le développement de l’aspect cognitif et qui s’observe avec le temps.
Causes et facteurs de risque du syndrome de Lennox Gastaut
70% des enfants qui ont le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut sont symptomatiques et les 30% restants sont cryptogéniques ou n’ont pas d’étiologie sous-jacente. Certains des enfants signalés comme ayant l’un des types ont des antécédents familiaux d’épilepsie. Cependant, un tel syndrome n’a pas de preuve directe qu’il peut être héréditaire. Ceux qui ont le syndrome de Lennox-Gastaut symptomatique ont les facteurs causaux possibles suivants :
- Malformations cérébrales comme la dysplasie corticale ou la sclérose tubéreuse
- Infection du SNC ou du système nerveux central
- Troubles métaboliques ou dégénératifs du système nerveux
- Lésion cérébrale avant, pendant ou à la naissance
Diagnostic du syndrome de Lennox Gastaut
Lors du diagnostic du syndrome de Lennox Gastaut, le médecin effectue les actions suivantes et les examens diagnostiques de confirmation :
- Antécédents médicaux concernant des crises antérieures ou des antécédents familiaux d’épisodes convulsifs
- Évaluation physique, telle qu’une blessure causée par une crise
- L’examen neurologique est également évalué pour déterminer si l’aspect neurologique est déjà affecté.
- EEG ou électroencéphalographie, qui enregistre l’activité électrique du cerveau. Il s’agit d’un examen diagnostique important qui montre des schémas d’activité cérébrale normaux ou anormaux. Pour les patients positifs avec ce syndrome, il apparaîtra sur le moniteur sous forme d’ondes de pointe continues chaque fois qu’une personne est dans un état de sommeil lent et il montre également des rythmes rapides dans un fond lent diffus.
- D’autres tests, tels que des tests d’urine ou des échantillons de sang, ou un test sur le liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire, peuvent être effectués lorsque les enfants n’ont aucun facteur causal apparent à l’origine de la crise. Ceci est fait pour détecter toute cause génétique ou métabolique sous-jacente.
Traitement du syndrome de Lennox Gastaut
En ce qui concerne le traitement du syndrome de Lennox Gastaut, les thérapies de traitement suivantes sont généralement prescrites :
- Médicaments pharmacologiques tels que l’iamotrigine, l’éthosuximide, le valproate de sodium, le clobazam et la phénytoïne. De tels médicaments ne guériront pas la maladie, mais ne feront que gérer les crises.
- Régime cétogène, qui est un régime pauvre en glucides et riche en graisses. Un nutritionniste et des médecins prescriront pour aider à la gestion des crises. Il augmente les cétones dans le corps, un régime populaire pour les personnes épileptiques.
- Des procédures chirurgicales telles que la stimulation du nerf vague et la callosotomie du corps peuvent être envisagées.
Pronostic du syndrome de Lennox Gastaut
Le pronostic des patients atteints du syndrome de Lennox Gastaut diffère d’une personne à l’autre. Puisqu’il n’existe pas de traitement spécifique pour ce type de syndrome, la crise se poursuivra toute la vie.
Le pronostic à long terme d’une personne atteinte de ce syndrome en ce qui concerne le développement intellectuel et le contrôle des crises est médiocre. Leur QI se détériorera avec le temps et aura besoin de l’aide d’autres personnes à mesure qu’ils vieilliront.
Ils auront également des problèmes de comportement provoqués par les effets secondaires, les convulsions et le dysfonctionnement cérébral du médicament antiépileptique. Certains enfants surmonteront les crises à l’adolescence, tandis que d’autres continueront à connaître des épisodes de crises jusqu’à ce qu’ils atteignent l’âge adulte. Si cela se produit, ils seront dépendants des autres. Pourtant, certains développeront des infections, ce qui entraînera une espérance de vie plus courte et conduira à un pronostic encore plus sombre.
Complications du syndrome de Lennox Gastaut
Les complications associées à ce type de syndrome comprennent :
- Blessures de saisie
- Complications rénales, cardiaques ou métaboliques résultant du régime cétogène
- Syndrome de déconnexion résultant d’une intervention chirurgicale de callosotomie du corps
- Troubles du langage provoqués par la procédure de callosotomie du corps
- Dysfonctionnement moteur à la suite de la procédure de callosotomie du corps
- Déficience neurophysique associée à la procédure de callosotomie du corps
- Retard mental au fil du temps
- Décès
Prévention du syndrome de Lennox Gastaut
La seule action préventive consiste à prévenir les crises d’épilepsie, en particulier celles qui sont connues pour se produire avec le syndrome de Lennox Gastaut. Vous ne pouvez empêcher les crises de se produire qu’en prenant les médicaments prescrits mentionnés ci-dessus et en suivant un régime cétogène ou peut-être en subissant une intervention chirurgicale, comme l’une de celles mentionnées ci-dessus.
