Le syndrome de Claude Bernard-Horner est une maladie caractérisée par un dysfonctionnement du système sympathique qui alimente les yeux, le visage et parfois également la région du cou. Il existe une présentation typique de la maladie sous la forme d’un myosis, d’un ptosis, d’une anhidrose et d’une hétérochromie iridienne. Il peut y avoir diverses causes pouvant conduire au syndrome de Horner et sont classées en lésions de premier, deuxième et troisième ordre en fonction du niveau auquel l’interférence est survenue dans la voie.
Qu’est-ce qui mène au syndrome de Horner ?
Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut être congénital ou acquis selon les malformations qui le provoquent. Les causes responsables peuvent aller d’un mal de tête vasculaire très bénin à une tumeur maligne intracrânienne évoluant rapidement. L’atteinte sympathique postganglionnaire est généralement localisée au niveau intracrânien ou intraoculaire et a généralement une cause bénigne primaire qui en est responsable. Alors que dans le cas d’une atteinte sympathique préganglionnaire, la cause est généralement dangereuse, comme une tumeur maligne intracrânienne.
Selon l’ordre de la lésion, le syndrome de Horner de premier ordre peut être dû à des conditions congénitales telles queMalformation d’Arnold Chiari, des tumeurs hypophysaires, des tumeurs basales du crâne et peuvent être causées par des raisons acquises telles que la syringomyélie, une hémorragie intracérébrale en particulier dans la région pontique, des troubles démyélinisants comme la sclérose en plaques, des accidents vasculaires cérébraux ou un traumatisme cervical également.
Les lésions de deuxième ordre dans le syndrome de Horner sont dues à des causes congénitales telles que la côte cervicale, des lésions de l’artère sous-clavière, des tumeurs congénitales comme le neuroblastome, ou peuvent être causées par des causes acquises comme une tumeur dans la cavité thoracique ou l’apex du poumon, par exemple. Tumeur de Pancoast, chirurgies traumatiques dans la région du cou comme la thyroïdectomie, dissection radicale du cou, cathétérisme central, pose d’un drain thoracique, ablation par radiofréquence des amygdales ou conditions médicales commeanévrismeou dissection de l’aorte, formation d’abcès mandibulaire, inflammation de l’oreille moyenne dite aiguëotite moyenne, etc.(1)
Le troisième ordre de lésion dans le syndrome de Horner est d’origine congénitale très rarement et la plupart de ses causes sont acquises comme un syndrome de Raeder, une dissection de l’artère carotide,céphalée en grappe, formation de fistule entre l’artère carotide interne et le sinus caverneux en raison d’un traumatisme ou de conditions médicales telles qu’une infection virale, par ex. herpès zoster, etc.
Le syndrome de Horner peut-il être guéri ?
Le syndrome de Claude Bernard-Horner est une présentation clinique des causes sous-jacentes qui, si elles sont guéries, les symptômes disparaîtront également à moins que les dommages causés à l’approvisionnement sympathique ne soient permanents. Elle est généralement due à des causes bénignes qui peuvent être guéries médicalement et jusqu’à ce que les symptômes disparaissent, un traitement symptomatique peut également être administré. Mais le taux de guérison absolu dépend en grande partie de la cause du syndrome et du traitement complet de la maladie sous-jacente. De nombreuses causes malignes sont également responsables du syndrome de Horner et ne peuvent pas être traitées, ce qui entraîne un mauvais pronostic dans ces cas.
Un traitement chirurgical est également disponible pour certaines causes ainsi que pour les symptômes du syndrome de Horner, qui peut être utilisé de manière appropriée en fonction des besoins du patient et de la compréhension du médecin. Un traitement inutile des symptômes sans éradiquer la cause profonde n’aidera pas le patient à long terme.
Conclusion
Le syndrome de Horner n’est qu’une présentation clinique qui peut survenir à partir de diverses causes allant des troubles congénitaux et purement héréditaires aux affections acquises et traumatiques. Habituellement, les causes responsables du syndrome de Horner sont de nature bénigne, comme un mal de tête vasculaire, mais il peut parfois y avoir des causes malignes qui en sont responsables, comme une lymphadénopathie métastatique, une tumeur de Pancoast, des tumeurs malignes intracrâniennes, etc. L’association la plus courante avec le syndrome de Horner est le syndrome de Horner.mal de têteou un clustermigraine. L’ordre des lésions responsables du syndrome de Horner peut être divisé en premier, deuxième et troisième ordres en fonction du niveau des lésions et des fibres affectées. La présentation des symptômes à différents niveaux varie également, ce qui facilite le diagnostic clinique de la maladie. Le taux de guérison du syndrome de Horner dépend en grande partie de la cause et est variable en raison de son étiologie répandue.
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/1220091-overview
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