Dans le syndrome de Horner, d’un côté du visage, les paupières pendent ; les pupilles deviennent plus petites (constriction) et la transpiration diminue. La cause est une perturbation des fibres nerveuses qui relient le cerveau aux yeux.
Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut survenir spontanément ou en raison d’une maladie qui coupe les fibres nerveuses du cerveau jusqu’à l’œil. Les paupières peuvent s’affaisser, les pupilles peuvent rester contractées et le visage affecté peut ne pas transpirer beaucoup. Votre médecin voudra peut-être voir si vos pupilles sont dilatées et effectuer des tests d’imagerie pour en trouver la cause. Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut survenir chez des personnes de tout âge.(1)
Quel nerf est impliqué dans le syndrome de Horner ?
Certaines fibres nerveuses qui relient l’œil et le cerveau suivent un chemin détourné. Ces fibres nerveuses descendent d’abord du cerveau vers la moelle épinière. Après avoir quitté la moelle épinière au niveau de la poitrine, elle retourne vers la tête, par l’artère carotide dans le cou, et par l’intérieur du crâne jusqu’aux yeux. Le syndrome de Claude Bernard-Horner survient lorsque les fibres nerveuses se brisent quelque part dans cette voie.
Quels nerfs crâniens sont touchés ?
C’est le nerf sympathique qui est touché avec le 6ème nerf crânien. Cela est dû à une rupture des nerfs sympathiques allant aux yeux.
Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut survenir spontanément ou être dû à d’autres maladies. Par exemple, elle peut être causée par des maladies du cerveau, de la tête, du cou ou de la moelle épinière, telles que :
- Dissection de l’aorte ou de l’artère carotide (paroi interne déchirée d’une artère)
- Blessure
- Cancer du poumon
- Autres tumeurs
- Cou gonfléganglions lymphatiques(lymphadénopathie cervicale)
- Anévrisme de l’aorte thoracique(une maladie dans laquelle la paroi de l’aorte gonfle)
- Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut exister dès la naissance (syndrome de Claude Bernard-Horner congénital).(2)(3)
Symptômes de la maladie
Le syndrome de Claude Bernard-Horner affecte l’œil du même côté que la fibre nerveuse sectionnée. Les symptômes du syndrome de Horner comprennent le ptosis (affaissement de la paupière supérieure) et la constriction de la pupille (myosis). Certaines personnes ont du mal à voir dans les endroits sombres à cause de la contraction des pupilles. Cependant, la plupart des patients ne remarquent aucun changement dans leur vision.
Le visage du côté affecté peut transpirer moins que la normale, voire ne pas transpirer du tout et, dans de rares cas, il peut sembler rougir.
Dans le syndrome de Claude Bernard-Horner congénital, l’iris de l’œil atteint est gris bleuâtre dès la naissance et ne change pas de couleur au fur et à mesure de sa croissance.(2)
Diagnostic du syndrome de Horner
- Goutte pour les yeuxtest
- Examen IRM ou CT
- La maladie est suspectée par les symptômes
- Les médecins effectuent un test en deux étapes pour confirmer le diagnostic et déterminer où se situe l’anomalie.
Tout d’abord, ils appliquent un collyre contenant une petite quantité de cocaïne ou un autre médicament (apraclonidine) dans les deux yeux. Les réponses pupillaires indiquent si le syndrome de Horner est présent ou non.
Si le risque de syndrome de Horner est élevé, un autre test est effectué 48 heures plus tard. Dans ce test, des gouttes oculaires d’hydroxyamphétamine sont appliquées sur les deux yeux. En observant comment l’élève réagit à ce médicament, le médecin peut déterminer la localisation générale de l’anomalie.
IRMetTomodensitométriedu cerveau,moelle épinière, la poitrine ou le cou sont souvent nécessaires pour rechercher des tumeurs ou d’autres maladies graves qui ont perturbé les fibres nerveuses qui relient le cerveau aux yeux.(4)
Traitement du syndrome de Horner
Si la cause est identifiée, le traitement vise à éliminer ou à atténuer la cause. Cependant, il n’existe aucun remède spécifique contre le syndrome de Claude Bernard-Horner. Un symptôme typique est que les paupières ne pendent que légèrement et ne nécessitent souvent aucun traitement.
L’épisode aigu du syndrome de Horner douloureux doit être considéré comme une urgence neurologique et l’artère carotide interne du sujet doit être évaluée comme indiqué ci-dessous. Ces patients présentent un risque accru d’infarctus cérébral.
La première étape dans le traitement des patients atteints du syndrome de Horner consiste à mener des recherches appropriées pour en déterminer la cause. Les études d’imagerie apparaissent généralement dans les nouveaux épisodes du syndrome de Horner, à moins qu’ils ne surviennent lors d’un traumatisme ou d’une intervention chirurgicale. Les emplacements d’imagerie à haut rendement peuvent être déterminés en fonction des signes et symptômes qui les accompagnent. Ces évaluations radiologiques peuvent inclure le cerveau, la moelle épinière, le col de l’utérus, les vaisseaux sanguins cérébraux, la tête, le cou et la poitrine. Le traitement dépend de la cause du syndrome de Horner.(4)
Références :
- Davagnanam I, Fraser C, Miszkiel K, Daniel C, Plant G. Syndrome de Horner adulte : un algorithme combiné clinique, pharmacologique et d’imagerie. Œil. 2013;27(3):291-298.
- González-Aguado R, Morales-Angulo C, Obeso-Agüera S, Longarela-Herrero Y, García-Zornoza R, Cervera LA. Syndrome de Horner après une opération du cou. Acta Otorhinolaryngologica (édition anglaise). 2012;63(4):299-302.
- Smit DP. Tests pharmacologiques dans le syndrome de Horner : un nouveau paradigme. Journal médical sud-africain. 2010;100(11):738-740.
- Nasser BA, Mesned A, Moazamy YE, Kabbani MS. Syndrome de Claude Bernard-Horner après chirurgie cardiaque pédiatrique : à propos d’un cas et revue de la littérature. Cardiologie chez les jeunes. 2015;25(3):569-572.
