Le syndrome de Claude Bernard-Horner, également appelé paralysie oculoplasique, est une affection rare provoquée par une interruption de la transmission nerveuse du cerveau vers le visage et les yeux d’un côté du corps, entraînant une diminution de la taille de la pupille, une paupière tombante et une perte de contrôle de la sueur du côté du visage affecté.
Ce syndrome peut résulter d’un problème médical, comme un accident vasculaire cérébral, une tumeur ou une lésion de la moelle épinière par exemple, ou encore d’une cause inconnue. La résolution du syndrome de Claude Bernard-Horner réside dans le traitement de la cause qui le provoque 1.(1)
Le syndrome de Horner provoque-t-il de la douleur ?
Le syndrome de Claude Bernard-Horner se caractérise par une chute des paupières supérieures, une dilatation des pupilles, une sténose des paupières, une hyperhidrose (moins de transpiration) et des pupilles de tailles différentes entre les deux yeux, présentes dans jusqu’à 58 % de l’anatomie de la carotide interne. En raison de l’ischémie ou de l’expansion des fibres nerveuses trijumeau autour de l’artère carotide, la plupart des patients ressentent des douleurs à la tête, au visage et au cou du même côté de la lésion. Des symptômes oculaires ont été rapportés chez jusqu’à 62 % des patients présentant une anatomie carotidienne interne.
Des conséquences courantes telles que la récidive de la douleur due à la rupture des fibres nerveuses sympathiques dans les neurones du troisième degré et une perte de vision monoculaire transitoire ou une perte de vision permanente sont possibles. La douleur est donc une possibilité dans le syndrome de Claude Bernard-Horner.(2)
À quoi ressemble le syndrome de Horner ?
Le syndrome de Claude Bernard-Horner – un complexe de symptômes provoqué par des lésions du système nerveux sympathique, comprend des troubles ophtalmologiques, des troubles de la transpiration et du tonus vasculaire du côté affecté. Le tableau clinique est représenté par un ptosis, un myosis, une endophtalmie associés à une hyperémie et une dyshidrose de la moitié du visage. L’œil affecté reçoit de l’oxamphétamine, suivi d’une biomicroscopie oculaire, d’une tomodensitométrie des orbites et d’un test de réaction. La tactique thérapeutique se réduit à la nomination d’une neurostimulation électrique et à une éventuelle correction des défauts esthétiques par chirurgie plastique.(3)
Symptômes courants du syndrome de Horner
- L’anisocorie, qui consiste en une différence de taille de pupille entre les deux yeux ;
- Dilatation retardée de la pupille de l’œil affecté ;
- Paupière tombante dans l’œil affecté ;
- Élévation de la paupière inférieure ;
- La myosite, qui consiste en une diminution de la taille de la pupille ;
- Diminution ou absence de production de sueur du côté affecté.
Lorsque cette maladie se développe chez les enfants, des symptômes ou des modifications de la couleur de l’iris de l’œil affecté, qui peuvent devenir plus clairs, en particulier chez les enfants de moins d’un an, peuvent apparaître une rougeur sur le côté affecté du visage. Apparaît normalement dans des situations telles que l’exposition à la chaleur ou des réactions émotionnelles.(4)
Causes et facteurs de risque du syndrome de Horner
Les interruptions des fibres faciales et des fibres nerveuses optiques entrant et sortant de l’hypothalamus (une partie importante du cerveau) peuvent provoquer le syndrome de Horner. Les lésions des fibres nerveuses sympathiques peuvent résulter d’une lésion de l’une des principales artères du cerveau (artère carotide), d’une lésion des nerfs à la base du cou appelésplexus brachial,migraineoucéphalée de tension, un accident vasculaire cérébral, une tumeur ou toute autre lésion d’une partie du cerveau appelée tronc cérébral, une tumeur située dans la partie supérieure du poumon.
Chez les enfants, les causes les plus fréquentes du syndrome de Horner sont des blessures au cou ou aux épaules du bébé lors de l’accouchement, des anomalies aortiques déjà présentes à la naissance ou des tumeurs.(4)
Diagnostic et traitement du syndrome de Horner
Des tests sanguins et d’imagerie sont effectués pour déterminer la cause du syndrome. Un examen de la vue peut montrer :
- Modifications de fermeture et d’ouverture de la pupille
- Paupières tombantes
- Système médical (neurologique) complet et nerveux, l’examen peut montrer si toutes les autres parties du corps sont touchées. D’autres tests peuvent inclure des analyses de sang, des analyses de vaisseaux sanguins (angiographie cérébrale,Tomodensitométrie, angiographie ou IRM thoraciqueradiographieou scanner thoracique IRM ou scanner cérébral par ponction lombaire (ponction lombaire).
- Vous devrez peut-être être orienté vers un médecin spécialisé dans les problèmes de vision liés au système nerveux (neuro-ophtalmologiste).
- Le traitement dépend de la cause du problème. Il n’existe aucun traitement pour le syndrome de Claude Bernard-Horner lui-même.
Pronostic et complications possibles du syndrome de Horner
Le résultat dépend de la réussite du traitement de la cause.
Le syndrome de Horner peut ne pas entraîner de complications directes. Cependant, des complications peuvent survenir en raison de la maladie à l’origine du syndrome de Horner ou de son traitement.(5)
Références :
- Flores S, Riguzzi C, Herring AA, Nagdev A. Syndrome de Horner après bloc superficiel du plexus cervical. Journal occidental de médecine d’urgence. 2015;16(3):428.
- Davagnanam I, Fraser C, Miszkiel K, Daniel C, Plant G. Syndrome de Horner adulte : un algorithme combiné clinique, pharmacologique et d’imagerie. Œil. 2013;27(3):291-298.
- Khan Z, PC Bollu. Le syndrome de Horner. StatPearls [Internet] : Éditions StatPearls ; 2019.
- Nasser BA, Mesned A, Moazamy YE, Kabbani MS. Syndrome de Claude Bernard-Horner après chirurgie cardiaque pédiatrique : à propos d’un cas et revue de la littérature. Cardiologie chez les jeunes. 2015;25(3):569-572.
- Smit DP. Tests pharmacologiques dans le syndrome de Horner : un nouveau paradigme. Journal médical sud-africain. 2010;100(11):738-740.
