Le syndrome de Claude Bernard-Horner est un mélange de symptômes provoqués par une perturbation du trajet des nerfs qui vont du cerveau au visage. Les signes ou symptômes les plus courants sont observés dans les yeux. C’est une condition assez rare. Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut toucher des personnes de tout âge.(1)
Le syndrome de Horner peut-il affecter les deux yeux ?
Le syndrome de Claude Bernard-Horner ne touche souvent qu’un seul œil ou un seul côté du visage. Mais il est possible que les deux yeux soient touchés en même temps et on parle alors de syndrome de Claude Bernard-Horner bilatéral.
Si la pathologie est unilatérale et comparable à l’œil normal, l’identification du syndrome de Claude Bernard-Horner dû à la présence d’une anomalie oculaire sympathique est simple. Cependant, il est difficile de détecter les anomalies bilatérales sympathiques car les principaux signes des nerfs sympathiques sont l’affaissement, l’expansion de la pupille, une réexpansion retardée (dilatation) et une diminution de la réponse aux gouttes oculaires de cocaïne. La détection de ces signes peut non seulement être cliniquement difficile, mais ils peuvent également être totalement absents. À cet égard, la valeur diagnostique de la taille de la pupille n’est que faible, car seulement environ un tiers des patients atteints du syndrome de Horner unilatéral ont un diamètre de pupille inférieur à celui attendu dans la plage normale, bien qu’ils soient toujours plus petits que l’œil normal.(2)
Le diabète peut-il provoquer le syndrome de Horner ?
Selon les recherches sur les chiens,les diabétiquessont 20,4 fois plus susceptibles de développer une neuropathie optique que les diabétiques. Les patients diabétiques sont 86,3 fois plus susceptibles de développer le syndrome de Claude Bernard-Horner que les personnes non diabétiques.diabète.(3)(4)
Causes
Certaines fibres nerveuses qui relient les yeux au cerveau font un détour. Ils descendent du cerveau, le long de la moelle épinière. Ils émergent de la moelle épinière au niveau de la poitrine puis remontent jusqu’au cou, en passant par le crâne et jusqu’à l’œil, à côté de l’artère carotide. Si ces fibres nerveuses sont interrompues à un endroit quelconque de leur trajet, le syndrome de Claude Bernard-Horner survient.
Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut survenir seul ou à la suite d’un autre trouble. La cause peut être une perturbation du cou ou de la moelle épinière, mais aussi de la tête ou du cerveau, comme par exemple :
- Cancer du poumon
- Autres tumeurs
- Ganglions lymphatiques cervicaux enflés et sensibles à la pression (adénopathie cervicale)
- Dissection aortique ou dissection carotidienne (déchirure de la paroi artérielle)
- Anévrisme de l’aorte thoracique(un renflement dans la paroi aortique)
Blessure
Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut être congénital.(2)
Symptômes
Le syndrome de Claude Bernard-Horner attaque l’œil du côté où se trouvent les fibres nerveuses endommagées.
Les symptômes comprennent une paupière supérieure tombante (ptosis) et une pupille rétrécie (myosis). Chez certains patients, la pupille rétrécie affecte la vision dans l’obscurité. La plupart des personnes concernées ne remarquent aucun changement dans leur vue.
Le côté affecté du visage peut transpirer moins que la normale, voire pas du tout, et dans de rares cas, il est rougi.
Dans la manifestation congénitale, l’iris de l’œil atteint reste bleu-gris, comme au moment de la naissance.(5)
Diagnostic
Test de gouttes oculaires
Imagerie par résonance magnétique ou tomodensitométrie
Le syndrome de Horner est suspecté sur la base des symptômes.
Pour confirmer le diagnostic « syndrome de Horner » et clarifier le problème, le médecin procède à un examen en deux temps :
Tout d’abord, des gouttes oculaires contenant de petites quantités de cocaïne ou d’autres médicaments (apraclonidine) sont administrées dans les deux yeux.
Si le syndrome de Horner est probable, un deuxième examen sera réalisé 48 heures plus tard. Le médecin donne à Cathin des gouttes dans les deux yeux.
La réaction des élèves peut être utilisée pour déterminer si le syndrome de Horner est probable et où se situe le problème.
Imagerie par résonance magnétique (IRM)outomodensitométrie (TDM)du cerveau, de la moelle épinière, de la poitrine ou du cou est souvent prescrit pour déterminer s’il existe des tumeurs ou d’autres troubles graves susceptibles de provoquer l’interruption des fibres nerveuses entre le cerveau et l’œil.(5)
Quand devriez-vous aller chez le médecin ?
Si un syndrome de Claude Bernard-Horner est suspecté, un médecin doit être consulté rapidement. Les signes avant-coureurs typiques qui doivent être clarifiés sont des pupilles rétrécies et un globe oculaire enfoncé, souvent associés à des troubles visuels, des douleurs au niveau de l’œil et une transpiration excessive. Lorsque ces symptômes apparaissent, il s’agit très probablement d’un problème médical grave qui doit être examiné et traité si nécessaire. Il ne s’agit pas toujours du syndrome de Claude Bernard-Horner, mais une clarification médicale est toujours nécessaire.
Cela s’applique en particulier si les plaintes semblent apparaître sans raison et persistent pendant une période plus longue. Les personnes ayant déjà eu une tumeur au cerveau sont particulièrement susceptibles de développer le syndrome de Claude Bernard-Horner. Les maladies nerveuses et la syringomyélie sont également des causes possibles du syndrome. Il est préférable d’en parler au médecin responsable si vous faites partie de ces groupes à risque. Outre le médecin de famille, un ophtalmologiste ou un neurologue peut également être consulté. En cas d’urgence médicale, un traitement médical d’urgence est nécessaire.(2)
Traitement
Si une cause peut être identifiée, elle sera traitée. Il n’existe pas de traitement spécifique pour le syndrome de Claude Bernard-Horner. Le traitement est souvent inutile car l’affaissement de la paupière est minime.
Références :
- Khan Z, PC Bollu. Le syndrome de Horner. StatPearls [Internet] : Éditions StatPearls ; 2019.
- Smit DP. Tests pharmacologiques dans le syndrome de Horner : un nouveau paradigme. Journal médical sud-africain. 2010;100(11):738-740.
- Argüder E, Şentürk A, Hasanoğlu HC, Hasanoğlu İ, Kanbay A, Doğan HT. Cas unique de trachéobronchite aspergillaire pseudomembraneuse : perforation trachéale et syndrome de Horner. Mycopathologie. 2016;181(11-12):885-889.
- Foote BC, Michau TM, Welihozkiy A, Stine JM. Analyse rétrospective des neuropathies oculaires chez les chiens diabétiques après chirurgie de la cataracte. Ophtalmologie vétérinaire. 2019;22(3):284-293.
- González-Aguado R, Morales-Angulo C, Obeso-Agüera S, Longarela-Herrero Y, García-Zornoza R, Cervera LA. Syndrome de Horner après une opération du cou. Acta Otorhinolaryngologica (édition anglaise). 2012;63(4):299-302.
