Syndrome de Susac : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Susac ?

Le syndrome de Susac est une maladie auto-immune dans laquelle votre système immunitaire attaque par erreur les petits vaisseaux sanguins du cerveau, des yeux (rétine) et de l’oreille interne (cochlée). Cette attaque bloque ou diminue le flux sanguin et provoque des symptômes tels qu’une perte auditive et visuelle.

Quelles parties du corps le syndrome de Susac peut-il affecter ?

Le syndrome de Susac implique classiquement les trois zones suivantes du corps et les symptômes associés :

• Cerveau: Un problème de fonction cérébrale (encéphalopathie) qui provoque des maux de tête et de la confusion.
• Yeux: Perte de zones de votre vision.
• Oreilles: La perte auditive peut être subtile ou dramatique.

Quelle est la fréquence du syndrome de Susac ?

Le syndrome de Susac est rare. Le taux d’occurrence exact est inconnu. Des études estiment que le nombre de personnes diagnostiquées avec cette maladie est inférieur aux prévisions en raison d’un diagnostic erroné du syndrome de Susac en tant que forme de sclérose en plaques (SEP).

Quels sont les symptômes du syndrome de Susac ?

Les symptômes varient d’une personne à l’autre mais affectent le cerveau, les yeux et les oreilles.

Les symptômes cérébraux peuvent inclure :

• Fort mal de tête.
• Problèmes de réflexion, tels qu’une perte de mémoire à court terme, un traitement lent de la pensée et une capacité réduite à résoudre des problèmes.
• Discours trouble.
• Difficulté à marcher.
• Changements de personnalité.
• Problèmes psychologiques tels que dépression, psychose, agressivité ou anxiété.

Les symptômes oculaires peuvent inclure :

• Une zone sombre dans une ou plusieurs parties de votre champ visuel.
• Une perturbation visuelle décrite comme « une ombre ou un rideau sombre » couvrant une partie de votre vision.
• Perte de vision périphérique (latérale).

Les symptômes de l’oreille interne (cochlée) peuvent inclure :

• Perte auditive.
• Vertiges (vertige).
• Bourdonnement dans les oreilles (acouphènes).

Comment les symptômes du syndrome de Susac m’affecteront-ils ?

Les symptômes du syndrome de Susac peuvent être différents d’une personne à l’autre. Certaines personnes ne présentent des symptômes qu’une seule fois dans leur vie. D’autres présentent des symptômes qui apparaissent et disparaissent plusieurs fois avant de disparaître complètement. Dans la plupart des cas, les symptômes vont et viennent sur quelques années. Certaines personnes présentent des poussées continues et à long terme de symptômes.

Un petit pourcentage de personnes diagnostiquées avec le syndrome de Susac présentent des symptômes dans les trois zones de leur corps (cerveau, oreilles et yeux) au moment du diagnostic.

Vos symptômes peuvent éclater de manière inattendue. Ceci est plus courant si quelque chose interfère avec votre traitement, comme si vous arrêtiez de prendre vos médicaments comme indiqué.

Quelles sont les causes du syndrome de Susac ?

La cause exacte du syndrome de Susac est inconnue.

Le syndrome de Susac est une maladie auto-immune. Votre système immunitaire protège votre corps des éléments nocifs comme les bactéries pour vous garder en bonne santé. Lorsque vous souffrez d’une maladie auto-immune, votre système immunitaire confond les parties saines de votre corps avec quelque chose de nocif. Plus précisément dans le syndrome de Susac, votre système immunitaire attaque les cellules qui tapissent les parois internes des vaisseaux sanguins de votre cerveau, de votre rétine et de votre oreille interne. Lorsqu’elles sont attaquées, les cellules gonflent et peuvent bloquer partiellement ou complètement la circulation sanguine dans le vaisseau. Le blocage empêche les nutriments et l’oxygène nécessaires d’atteindre ces zones de votre corps.

Le syndrome de Susac est-il héréditaire ?

Non, rien ne prouve que le syndrome de Susac soit une maladie héréditaire (héréditaire).

Quels sont les facteurs de risque du syndrome de Susac ?

Le syndrome de Susac est trois fois plus fréquent chez les femmes. Vous êtes plus susceptible de commencer à ressentir des symptômes entre 20 et 40 ans.

Quelles sont les complications du syndrome de Susac ?

Les dommages causés à vos yeux et à vos oreilles par une obstruction des vaisseaux sanguins peuvent affecter de manière permanente votre vision et votre audition. Bien que rare, la démence est également une complication possible.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Susac ?

Un médecin posera un diagnostic de syndrome de Susac après :

• Un examen physique.
• Un examen neurologique.
• Un examen de la vue (ophtalmologique).

Les tests aident votre médecin à en savoir plus sur vos symptômes et peuvent inclure :

• Un test d’imagerie par résonance magnétique (IRM): Au cours de ce test d’imagerie, un médecin recherche des lésions rondes en forme de « boule de neige » (taches blanches) dans le corps calleux (le faisceau de nerfs qui relie les côtés gauche et droit de votre cerveau). Ces lésions sont un signe du syndrome de Susac.
• Angiographie à la fluorescéine : ce test d’imagerie examine les vaisseaux sanguins de votre rétine. La rétine est une couche de tissu oculaire qui envoie des informations visuelles à votre cerveau pour vous aider à voir. Ce test recherche les blocages des vaisseaux.
• Un audiogramme: Il s’agit d’un test auditif permettant d’identifier si vous souffrez de perte auditive. Un signe du syndrome de Susac est une difficulté à entendre les sons graves ou une difficulté à comprendre la parole.

Parce que ses symptômes ressemblent à ceux de plusieurs autres affections, comme la sclérose en plaques, les accidents vasculaires cérébraux, l’encéphalite et bien d’autres, le syndrome de Susac peut être difficile à diagnostiquer.

Comment traite-t-on le syndrome de Susac ?

Le traitement du syndrome de Susac peut inclure la prise à long terme de médicaments qui suppriment votre système immunitaire (immunosuppresseurs), comme :

• Corticostéroïdes comme la prednisone.
• Immunoglobuline intraveineuse (IVIG).
• Mycophénolate.
• Azathioprine.
• Cyclophosphamide.
• Rituximab.

Ces médicaments se présentent sous différentes formes :

• Comprimé ou capsule orale: Vous pouvez prendre le médicament par voie orale avec un verre d’eau comme indiqué.
• Injection: Un professionnel de la santé enfoncera une petite aiguille dans votre peau pour injecter un médicament dans votre corps.
• Intraveineuse (IV): Un professionnel de la santé placera une petite aiguille dans une veine de votre bras. Les médicaments liquides pénètrent lentement dans votre circulation sanguine.

Les médicaments immunosuppresseurs ralentissent la fréquence à laquelle votre système immunitaire attaque les parties saines de votre corps. Avec le temps, les attaques immunitaires deviennent moins fréquentes. Votre professionnel de la santé pourrait ajuster la posologie des médicaments que vous prenez. Si vous arrêtez de prendre votre médicament comme indiqué, vous pourriez subir une crise ou une poussée de symptômes.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Chaque médicament entraîne des effets secondaires différents. Parlez à votre professionnel de la santé avant de commencer le traitement pour en savoir plus sur les effets secondaires. Si vous ressentez des effets secondaires, informez-en votre médecin.

Quand vais-je me sentir mieux après le traitement ?

Le syndrome de Susac peut s’améliorer rapidement ; plus vite il est diagnostiqué et traité, mieux c’est. Certaines personnes ne connaissent qu’un seul épisode du syndrome de Susac, d’autres peuvent connaître une récidive au fil des années. Le fait de suivre un traitement immunosuppresseur réduira considérablement le risque de poussée.

Quelles sont les perspectives du syndrome de Susac ?

Les perspectives sont bonnes pour les personnes diagnostiquées avec le syndrome de Susac qui reçoivent un traitement dès les premiers signes de symptômes. Cela évite des dommages irréversibles à long terme à votre cerveau, à vos yeux et à vos oreilles. Dans de rares cas, la maladie peut entraîner des complications permanentes telles qu’une perte de vision et une perte auditive.

Quelle est l’espérance de vie avec le syndrome de Susac ?

De très rares cas de syndrome de Susac mettent la vie en danger. Cette maladie peut affecter votre qualité de vie, mais elle n’affecte pas directement votre espérance de vie.

Le syndrome de Susac peut-il être évité ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir le syndrome de Susac. Vous pouvez réduire votre risque de poussée de symptômes en suivant le plan de traitement de votre médecin.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Consultez un professionnel de la santé si vous constatez des changements dans votre :

• Vision.
• Audience.
• Fonction cognitive (cérébrale), comme penser ou se souvenir.
• Humeur ou personnalité.
• Qualité de vie.

Un professionnel de la santé peut diagnostiquer la cause de vos symptômes pour vous aider à vous sentir mieux et prévenir les complications à long terme.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Mes symptômes réapparaîtront-ils après leur disparition ?
• Quel type de traitement recommandez-vous ?
• À quelle fréquence dois-je prendre ce médicament et comment le prendre ?
• Y a-t-il des effets secondaires du médicament ?
• Suis-je candidat à une prothèse auditive ou à un implant cochléaire ?