Le syndrome de Moebius est une affection neurologique congénitale extrêmement rare caractérisée par une faiblesse ou une paralysie des nerfs crâniens, en particulier des 6e et 7e nerfs crâniens. Dans certains cas, d’autres nerfs crâniens peuvent également être touchés, mais ceux-ci sont rares.
Un enfant atteint du syndrome de Moebius chez qui le nerf crânien 7 est affecté aura des problèmes pour sourire, froncer les sourcils, lever les sourcils et fermer les paupières. Si le 6ème nerf est affecté chez l’enfant, il aura des problèmes pour tourner l’œil au-delà de la ligne médiane.
Certains des autres défauts associés au syndrome de Moebius sont que les muscles pectoraux peuvent rester sous-développés et qu’il peut également y avoir des déformations des membres. Le syndrome de Moebius peut être congénital, mais il ne progresse pas à mesure que l’enfant grandit et, par conséquent, les malformations et les anomalies que l’enfant peut avoir à la naissance ne s’aggravent pas avec le temps.
La cause exacte du syndrome de Moebius n’est pas encore connue, mais on pense qu’il survient chez les enfants nés de mères qui peuvent avoir abusé de drogues récréatives pendant la grossesse. Dans certains cas, le syndrome de Moebius a tendance à se produire dans des familles suggérant un lien génétique avec le développement du syndrome de Moebius.
Qu’est-ce qui cause le syndrome de Moebius?
Comme indiqué, la cause exacte du syndrome de Moebius n’est pas encore connue, mais les mères qui abusent de drogues récréatives pendant la grossesse peuvent avoir un enfant atteint du syndrome de Moebius. Dans certains cas, il est suggéré qu’une anomalie vasculaire temporaire chez le fœtus dans les premiers stades de la grossesse peut également entraîner le développement du syndrome de Moebius.
Certaines femmes qui utilisent des médicaments abortifs comme le misoprostol peuvent également avoir un enfant atteint du syndrome de Moebius. Aucun défaut génétique confirmé n’a été lié au syndrome de Moebius, mais certains gènes ont été identifiés qui pourraient être liés au développement du syndrome de Moebius.
Quels sont les symptômes du syndrome de Moebius ?
Les anomalies présentes chez un enfant atteint du syndrome de Moebius sont assez variables et la gravité des déficits et des anomalies diffère également d’un cas à l’autre. La caractéristique de présentation classique qui a été largement acceptée comme symptôme du syndrome de Moebius est
- Paralysie faciale affectant au moins un mais généralement les deux côtés du visage
- Paralysie du mouvement latéral des yeux
- Manque de mouvements verticaux des yeux
Certains des autres symptômes du syndrome de Moebius comprennent une bave excessive, un strabisme, une incapacité à bouger les yeux sur le côté, un masque semblable à un faciès, des problèmes d’alimentation, de faibles capacités de succion et des problèmes de déglutition.
Les enfants atteints du syndrome de Moebius peuvent également présenter certaines malformations, notamment une langue courte et malformée, une petite mâchoire, une fente palatine, des otites fréquentes, des anomalies de l’oreille externe avec absence complète de la partie externe de l’oreille dans certains cas de syndrome de Moebius.
Traitement du syndrome de Moebius
Le traitement du syndrome de Moebius vise à traiter l’anomalie spécifique dont souffre l’enfant. Cela implique une approche multidisciplinaire avec des médecins et des chirurgiens de presque toutes les spécialités concernées. Pour traiter la paralysie faciale, une intervention chirurgicale sera nécessaire, qui peut inclure le transfert de muscles ou de nerfs d’autres parties du corps vers le visage.
Une procédure traditionnelle appelée transfert du tendon temporal peut être effectuée dans certains cas de syndrome de Moebius qui consiste à prendre le muscle temporal qui facilite la mastication et à le transférer aux coins de la bouche pour faciliter le sourire. Le même type de procédure peut également être effectué pour améliorer la fermeture des paupières.
Si la paralysie est unilatérale, ce qui signifie qu’une seule partie du visage est impliquée, une intervention chirurgicale peut être effectuée en prenant un nerf sensoriel sain du mollet et en l’attachant à la branche du nerf facial opposé et sain. Ce nerf se régénère et lorsqu’il atteint la partie affectée ou paralysée du nerf facial, il est relié au nerf moteur.
Il existe encore une autre intervention chirurgicale pour le syndrome de Moebius qui est la plus préférée de nos jours dans laquelle le muscle de la cuisse est transféré au visage et connecte les nerfs qui fournissent le sang et les nutriments aux muscles masséters à ce muscle transféré. Cette procédure s’est avérée très efficace pour améliorer la parole, les mouvements du visage et améliore l’apparence générale de l’enfant malgré le syndrome de Moebius.
La physiothérapie est extrêmement vitale pour les enfants atteints du syndrome de Moebius pour faire face aux différents types d’anomalies orthopédiques auxquelles ils doivent faire face.
L’ergothérapie s’est également avérée utile pour les enfants atteints du syndrome de Moebius pour améliorer la fonction des doigts, des mains et des pieds. L’orthophonie est nécessaire pour améliorer la parole de l’enfant.
Le strabisme est quelque chose qui, dans certains cas, disparaît tout seul avec l’âge, mais dans le cas contraire, cette condition pourrait également être corrigée chirurgicalement. Un enfant atteint de cette condition peut également devoir subir diverses interventions chirurgicales pour corriger les déformations des membres et des mâchoires. Ces enfants peuvent recevoir des attelles et des attelles spécialisées et, dans certains cas, des prothèses pour leur permettre de mieux bouger malgré les anomalies des membres causées par le syndrome de Moebius.
