Syndrome de Meigs

Définition

Le syndrome de Meigs est une triade de conditions médicales où il existe une tumeur ovarienne bénigne (en particulier un fibrome ovarien) avec ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) et épanchement pleural (liquide autour des poumons dans l’espace pleural). Une fois la tumeur retirée, l’ascite et l’épanchement pleural disparaissent. La raison exacte pour laquelle une accumulation de liquide se produit dans l’abdomen et autour du poumon avec une tumeur ovarienne bénigne n’est pas entièrement comprise, bien qu’il existe plusieurs théories. Elle a tendance à se produire avec un fibrome ovarien, mais est parfois observée avec d’autres types de tumeurs ovariennes bénignes et même des tumeurs malignes. Dans l’ensemble, le syndrome de Meigs est rare et affecte seulement 1 femme sur 100 ayant une tumeur ovarienne. Lorsqu’elle est présente, l’ascite est plus fréquemment observée sans épanchement pleural.

 

Physiopathologie

Les tumeurs bénignes, bien que non cancéreuses, peuvent encore entraîner une foule de complications dans le corps au-delà de l’organe d’où elles proviennent. La plupart de ces complications résultent de la pression de masse contre les vaisseaux sanguins, les lymphatiques et les nerfs. Parfois, il est associé à une sécrétion hormonale anormale ou au déclenchement de réactions dans le corps pour des raisons qui ne sont pas clairement évidentes au départ. Le syndrome de Meigs en est un exemple. Une accumulation de liquide se produit dans l’abdomen et autour des poumons dans l’espace pleural à la suite d’une perturbation causée par une tumeur ovarienne bénigne. Le mécanisme exact derrière ce syndrome n’est pas clairement compris.

 

Image du fibrome ovarien (masse blanche) de Wikimedia Commons

On pense que le liquide qui s’accumule autour du poumon (épanchement pleural) provient de l’abdomen. La cause de l’accumulation de liquide abdominal (ascite) n’a pas été établie de manière concluante. Il existe différentes hypothèses pour expliquer ce phénomène. Une hypothèse est que le liquide provient de l’ovaire lui-même car le syndrome de Meigs a tendance à survenir avec des tumeurs bénignes de plus de 10 centimètres (cm) de diamètre avec une collection centrale liquide-mucus. Cependant, l’accumulation de liquide peut également se produire de diverses autres manières. La tumeur peut appuyer sur les vaisseaux sanguins et les lymphatiques, empêchant ainsi le fluide tissulaire de s’écouler ou permettant au fluide de s’échapper d’un vaisseau.

Un marqueur tumoral connu sous le nom de CA-125 est élevé dans le syndrome de Meigs, bien que les taux soient inférieurs à ceux qui seraient observés avec les tumeurs cancéreuses. L’importance de ce marqueur peut être liée au péritoine plutôt qu’à l’ovaire. Il a également été proposé que la tumeur puisse irriter le péritoine, l’amenant ainsi à sécréter de grandes quantités de fluide dans la cavité ou que des changements hormonaux et des médiateurs inflammatoires associés à la tumeur peuvent conduire à un œdème.

Plusieurs études ont confirmé que le liquide dans l’abdomen dans l’ascite fait au moins partie du liquide qui s’accumule autour du poumon dans l’espace pleural (épanchement pleural). On ne sait pas si ce liquide traverse le diaphragme pour pénétrer dans l’espace pleural ou s’il est transporté par les lymphatiques depuis l’abdomen.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Meigs sont une combinaison de la présentation clinique d’une tumeur ovarienne bénigne, d’une ascite et d’un épanchement pleural. Les symptômes présentés et leur intensité dépendent de la gravité de chaque condition. Collectivement, ces symptômes peuvent parfois prêter à confusion, mais lorsqu’ils sont considérés comme trois conditions distinctes, sa présence est mieux comprise. Au départ, les symptômes peuvent être vagues et le syndrome de Meigs n’est pas clairement identifié. Des symptômes généralisés tels que la fatigue peuvent être présents.

Tumeur ovarienne bénigne

  • Masse pelvienne.
  • Irrégularité menstruelle.
  • Arrêt des règles (aménorrhée) chez les femmes qui approchent de la ménopause,

Ascite

  • Sensation de ballonnement.
  • Gonflement abdominal apparent par l’augmentation de la circonférence.
  • La perte de poids est généralement présente dans le syndrome de Meigs, mais une ascite sévère peut entraîner une prise de poids.

Épanchement pleural

  • Toux sèche (non productive, ce qui signifie qu’il n’y a pas de crachats ni de mucosités).
  • Essoufflement – dans les premiers stades, cela ne se produit qu’avec l’effort.
  • Diminution de l’endurance.

Les causes

Le syndrome de Meigs survient dans le contexte de tumeurs ovariennes bénignes et plus précisément d’un fibrome. Lorsque le syndrome survient avec d’autres types de tumeurs ovariennes bénignes autres qu’un fibrome, il est connu sous le nom de syndrome pseudo-Meigs. Il peut également inclure un épanchement pleural et une ascite avec des tumeurs ovariennes cancéreuses et même des conditions comme le lupus érythémateux disséminé (LED) avec hypertrophie des ovaires. Certaines de ces conditions chez les pseudo-Meigs peuvent avoir des conséquences très graves et potentiellement mortelles.

Bien qu’il existe plusieurs hypothèses sur la physiopathologie (mécanisme de la maladie), la raison exacte pour laquelle l’ascite et les épanchements pleuraux surviennent avec une tumeur ovarienne bénigne n’est pas claire. On ne sait pas non plus d’où provient le liquide, qu’il provienne de la tumeur ou de l’ovaire, ou qu’il fuit des vaisseaux sanguins ou des lymphatiques. Plusieurs études suggèrent que le liquide de l’épanchement pleural est commun dans une large mesure avec le liquide ascitique. Le trait caractéristique du syndrome de Meigs est la résolution de l’ascite et de l’épanchement pleural avec ablation de la tumeur. Par conséquent, la tumeur ovarienne bénigne joue un rôle central dans le syndrome.

Diagnostic

Divers tests diagnostiques doivent être effectués pour le syndrome de Meigs. L’une des principales raisons pour lesquelles ces investigations doivent être entreprises est d’exclure les causes sous-jacentes graves autres que l’association avec des tumeurs ovariennes bénignes. L’ascite et l’épanchement pleural peuvent survenir avec un certain nombre de conditions différentes allant des cancers à l’insuffisance hépatique, cardiaque et rénale. Les investigations peuvent inclure des tests de laboratoire sur des échantillons de sang et de liquide ainsi que des études d’imagerie. Certains de ces tests comprennent:

  • Sang – formule sanguine complète, urée et électrolytes et taux de CA125.
  • Échographie abdominale et pelvienne, tomodensitométrie de l’abdomen et du bassin et radiographie thoracique.
  • Prélèvement de liquide de l’abdomen (paracentèse) et de l’espace pleural (thoracentèse) ou frottis Pap.

Traitement

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L’aspiration de liquide des cavités peut être utile. La paracentèse et la thoracentèse peuvent être effectuées pour des raisons thérapeutiques et pas seulement comme procédure de diagnostic pour collecter des échantillons de liquide pour les tests. Cependant, la condition peut récidiver et la paracentèse thérapeutique et la thoracentèse ne sont effectuées que pour soulager les symptômes d’ascite et d’épanchement pleural respectivement. Elle n’est nécessaire que lorsque l’accumulation de liquide provoque une gêne sévère et conduit à une déficience fonctionnelle. Si mineure, la paracentèse thérapeutique et la thoracentèse peuvent ne pas être nécessaires.

Chirurgie

Idéalement, la tumeur ovarienne doit être enlevée et dans le syndrome de Meigs, cela conduira à une résolution complète de l’ascite et de l’épanchement pleural. L’ablation réussie de la tumeur est considérée comme curative. La récidive d’ascite et d’épanchement pleural après ablation chirurgicale de la tumeur est rare.

La chirurgie peut impliquer l’ablation de l’ovaire affecté avec ou sans la trompe de Fallope du côté affecté (ovariectomie ou salpingo-ovariectomie) pour les femmes en âge de procréer. L’utérus peut également être enlevé avec les ovaires et les trompes de Fallope des deux côtés chez les femmes âgées qui ont passé la ménopause. Le tissu ovarien sain est autant que possible épargné chez les jeunes filles n’ayant pas encore atteint la puberté et une résection en coin de l’ovaire peut être réalisée dans ces cas.

Références :

www.patient.co.uk/doctor/Meigs%27-Syndrome.htm

emedicine.medscape.com/article/255450-overview

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