Syndrome de Dandy-Walker : hydrocéphalie, shunt VP, malformation

Qu’est-ce que le syndrome de Dandy-Walker ?

Le syndrome de Dandy-Walker est parfois appelé malformation de Dandy-Walker ou simplement Dandy-Walker. Il s’agit d’une malformation congénitale du cerveau qui entraîne un problème de formation du cerveau. C’est congénital, ce qui signifie qu’un bébé naît avec cette maladie, et cela survient au fur et à mesure que le bébé se développe pendant la grossesse.

Dandy-Walker implique le cervelet et les espaces qui l’entourent. Le cervelet se trouve à l’arrière du cerveau, près du tronc cérébral. Cela fait partie du système nerveux central. Le cervelet coordonne les mouvements. Il permet également de contrôler :

• Équilibre, coordination et posture.
• Vision.
• Cognition (capacité de réflexion).
• Motricité.
• Comportement.

Le syndrome de Dandy-Walker doit son nom aux deux neurochirurgiens (chirurgiens du cerveau) qui l’ont décrit dans les années 1900, Walter Dandy, MD, et Arthur Walker, MD.

Qu’arrive-t-il au cerveau des personnes atteintes de Dandy-Walker ?

Dans le syndrome de Dandy-Walker, plusieurs conditions peuvent survenir :

• Le quatrième ventricule s’agrandit. Cet espace autour du cervelet favorise la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) entre le cerveau supérieur et inférieur et la moelle épinière.
• Le vermis cérébelleux (zone située entre les deux hémisphères, ou moitiés, du cervelet) est partiellement ou totalement absent.
• Un kyste (sac rempli de liquide) se forme près du quatrième ventricule.
• La base du crâne (fosse postérieure) s’agrandit.
• Une hydrocéphalie peut survenir si le LCR s’accumule, entraînant une pression élevée et un gonflement du crâne.

Quelle est la fréquence du syndrome de Dandy-Walker ?

Aux États-Unis, la malformation de Dandy-Walker touche environ 1 bébé sur 25 000 à 35 000. Elle touche davantage les bébés de sexe féminin que les bébés de sexe masculin.

Quelles sont les causes du syndrome de Dandy-Walker ?

Dandy-Walker se produit lorsqu’il y a un problème avec le développement du cervelet du bébé dans l’utérus. Dans certains cas, une mutation (changement) génétique peut être à l’origine de cette maladie.

Certaines personnes atteintes de Dandy-Walker présentent des affections chromosomiques, telles que des morceaux de chromosomes supplémentaires ou manquants. Les chromosomes sont des paquets d’ADN qui portent des gènes. Le syndrome de Dandy-Walker peut également survenir dans le cadre d’une maladie génétique comprenant plusieurs malformations congénitales (conditions congénitales).

D’autres causes potentielles de Dandy-Walker peuvent inclure :

• Certains virus qui se transmettent de la mère au bébé pendant la grossesse.
• Exposition à certaines toxines ou médicaments pendant la grossesse.
• La mère souffrait de diabète.

Quand les symptômes de Dandy-Walker commencent-ils ?

Parfois, les symptômes apparaissent de manière soudaine et spectaculaire. D’autres fois, les symptômes peuvent apparaître sans que les parents ne se rendent compte que quelque chose ne va pas.

Les symptômes ont tendance à se développer au cours des premiers mois de la vie du bébé, mais certains enfants ne reçoivent un diagnostic qu’à l’âge de 3 ou 4 ans.

Quels sont les symptômes du syndrome de Dandy-Walker ?

Les symptômes chez les nourrissons comprennent :

• Atteindre les étapes motrices plus tard que prévu (retards de développement).
• Crâne disproportionné.
• Faible tonus musculaire (hypotonie).
• Raideurs musculaires (spasticité).

Les symptômes chez les enfants plus âgés comprennent :

• Vomissements, convulsions et irritabilité — signes d’une pression accrue sur le cerveau.
• Mouvements non coordonnés, instabilité ou mouvements oculaires saccadés – signes d’affections du cervelet.

D’autres signes incluent :

• Renflement ou gonflement à l’arrière du crâne.
• Conditions avec les nerfs qui contrôlent le cou, le visage et les yeux.
• Rythme respiratoire inhabituel.
• Saisies.
• Déficience intellectuelle.
• Symptômes de l’hydrocéphalie.

Quelle est la différence entre le complexe de Dandy-Walker et le syndrome de Dandy-Walker ?

Le complexe Dandy-Walker est un groupe de troubles présentant des symptômes similaires. Le syndrome de Dandy-Walker est l’un des troubles inclus dans le complexe de Dandy-Walker.

Les autres troubles inclus dans le complexe Dandy-Walker sont :

• Hypoplasie isolée du vermis cérébelleuxou variante Dandy-Walker : Le vermis cérébelleux est petit ou sous-développé. Le cerveau des enfants ne présente pas d’autres problèmes structurels associés au syndrome de Dandy-Walker. De nombreux enfants présentant ce diagnostic se développent normalement.
• Méga grande citerne :La fosse postérieure est grande, mais le cervelet est typique. La méga citerne magna ne cause souvent aucun problème de santé.
• Fosse postérieure kyste arachnoïdien :Un kyste se développe sur la fosse postérieure. Il n’est pas courant que les enfants présentent des symptômes dus à la présence d’un kyste.

Quels autres troubles sont associés au syndrome de Dandy-Walker ?

Les enfants atteints de Dandy-Walker peuvent présenter des troubles d’autres parties du système nerveux central, notamment :

• Absence du corps calleux (ACC), une maladie congénitale rare dans laquelle il manque une partie du cerveau au bébé.
• Problèmes liés à la formation des membres, du visage, du cœur, des doigts et des orteils.

Mon enfant aura-t-il une déficience intellectuelle ?

Moins de la moitié des enfants atteints de Dandy-Walker ont une déficience intellectuelle. La déficience intellectuelle survient le plus souvent chez les enfants atteints de Dandy-Walker qui présentent également :

• Hydrocéphalie sévère.
• Conditions chromosomiques.
• Autres conditions congénitales.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Dandy-Walker ?

Les prestataires de soins de santé ou les parents peuvent remarquer que la taille de la tête d’un enfant a augmenté. Un enfant peut également ne pas atteindre les étapes de son développement. Les prestataires commandent une imagerie cérébrale pour diagnostiquer Dandy-Walker. Les tests peuvent inclure :

• Ultrason.
• CT.
• IRM.

Parfois, les prestataires diagnostiquent cette maladie avant la naissance d’un bébé lors d’une échographie prénatale ou d’une IRM fœtale.

Ma famille devrait-elle subir des tests génétiques si un enfant est atteint de Dandy-Walker ?

Si vous avez un enfant atteint d’une malformation de Dandy-Walker, parlez à votre médecin du conseil génétique. Un petit pourcentage de personnes atteintes de cette maladie ont des membres de leur famille qui en sont également atteints. Puisqu’il peut y avoir une composante génétique, de nombreux prestataires recommandent des tests génétiques.

Quelles sont les options de traitement du syndrome de Dandy-Walker ?

Le traitement repose sur les symptômes résultant du syndrome de Dandy-Walker. Une évaluation minutieuse par un professionnel de la santé est essentielle avant de commencer le traitement. Par exemple, les prestataires de soins de santé peuvent recommander :

• Shunt ventriculopéritonéal (VP) :Les chirurgiens placent un shunt VP, un petit appareil, pour drainer l’excès de liquide du cerveau. Le shunt peut réduire la pression sur le cerveau et améliorer les symptômes.
• Médicaments :Le prestataire de soins de votre enfant peut prescrire des médicaments pour contrôler les convulsions.
• Thérapie:La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent aider les enfants à maintenir leur force musculaire. Les thérapeutes peuvent également enseigner aux enfants de nouvelles méthodes pour effectuer leurs activités habituelles. L’orthophonie peut aider au développement du langage et de la parole.
• Éducation spécialisée :Un environnement d’apprentissage adéquat peut aider les enfants à atteindre leurs objectifs éducatifs et sociaux.

Quelles sont les perspectives pour les enfants atteints du syndrome de Dandy-Walker ?

Les perspectives et l’espérance de vie de votre enfant dépendent de la gravité de son état. D’autres affections congénitales affectent également leur pronostic.

Les personnes atteintes de cette maladie vivent un large éventail d’expériences. Certains présentent des symptômes mineurs. D’autres ont de profonds handicaps. Certains enfants peuvent acquérir des capacités cognitives typiques avec le bon plan de traitement. D’autres ne le font pas, même lorsque leur équipe soignante diagnostique et traite la maladie à un stade précoce.

Peut-on prévenir le syndrome de Dandy-Walker ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir le syndrome de Dandy-Walker. Des soins prénatals cohérents offrent les meilleures chances d’avoir une grossesse saine. Suivez les recommandations de votre fournisseur pour un mode de vie sain pendant que vous êtes enceinte.

Comment puis-je prendre soin de mon enfant atteint de Dandy-Walker ?

Une intervention précoce peut aider votre enfant à avoir les meilleures chances de succès du traitement. Si vous remarquez que votre enfant n’atteint pas ses étapes de développement à temps, par exemple s’il ne s’assoit pas, ne marche pas ou ne parle pas, consultez votre professionnel de la santé. Ils peuvent fournir un diagnostic précis afin que votre enfant puisse bénéficier du plan de traitement le plus efficace.

L’équipe de soins Dandy-Walker de votre enfant peut comprendre :

• Pédiatre.
• Spécialistes du développement.
• Orthophonistes, ergothérapeutes et physiothérapeutes.
• Professionnels de l’éducation spécialisée.

Que dois-je demander à mon médecin au sujet du syndrome de Dandy-Walker ?

Si votre enfant reçoit un diagnostic de Dandy-Walker, demandez à votre prestataire :

• Mon enfant aura-t-il besoin d’un shunt ?
• De quelles autres pathologies mon enfant souffre-t-il ?
• Quelles sont les perspectives pour mon enfant ?
• Comment pouvons-nous améliorer les symptômes de mon enfant ?
• Devons-nous faire des tests génétiques ?