Syndrome de Brugada (trouble du rythme cardiaque)

Définition du syndrome de Brugada

Le syndrome de Brugada est une maladie héréditaire potentiellement mortelle où il existe un trouble du rythme cardiaque entraînant une mort subite. La condition est caractérisée par un rythme cardiaque anormal distinct connu sous le nom de signe de Brugada qui peut être détecté sur un électrocardiogramme (ECG). Le syndrome de Brugada peut entraîner des battements cardiaques anormaux, des évanouissements, une crise cardiaque et une mort subite. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Brugada ne présentent aucun symptôme. Par conséquent, la condition est souvent manquée. Le syndrome de Brugada est hérité de manière autosomique dominante, ce qui signifie que l’obtention d’un gène défectueux de l’un ou l’autre des parents peut conduire au développement de la maladie.

 

Incidence du syndrome de Brugada

Aux États-Unis, le syndrome de Brugada affecte 2 personnes sur 1 350 de la population blanche et hispanique. Cependant, le syndrome de Brugada affecte davantage les populations asiatiques et d’autres ethnies dans le contexte mondial. Le syndrome de Brugada affecte les hommes plus fréquemment que les femmes. Les jeunes hommes constituent la plupart des cas de syndrome de Brugada.

À propos de la vidéo sur le syndrome de Brugada

 

Physiopathologie du syndrome de Brugada

Les battements cardiaques résultent de la contraction des muscles cardiaques. Les signaux électriques régulent ces contractions. Ces signaux électriques surviennent dans le nœud sino-auriculaire (nœud SA) dans la paroi cardiaque. Il est également connu sous le nom de stimulateur cardiaque naturel. Les signaux électriques sont ensuite transmis aux muscles cardiaques d’une manière coordonnée qui garantit que les oreillettes (chambres qui reçoivent le sang) se contractent tandis que les ventricules (chambres qui expulsent le sang) se détendent et vice versa. Lorsque les signaux électriques des nerfs atteignent le muscle cardiaque, cela provoque un flux d’ions dans et hors des cellules du muscle cardiaque. Ce flux d’ions a lieu à travers des canaux spéciaux appelés canaux ioniques. Ce mouvement d’ions entraîne une contraction musculaire.

Tout problème dans tout ce processus peut entraîner un rythme cardiaque irrégulier, généralement connu sous le nom d’arythmie. Une telle perturbation connue sous le nom de canalopathie survient lorsque la fonction des canaux ioniques est perturbée. Dans les canalopathies, il peut y avoir des changements dans le schéma des activités électriques qui sont responsables des contractions rythmiques. Le syndrome de Brugada est également un exemple de canalopathie, dans laquelle il y a des changements (mutations) dans le canal sodium ou Na + des cellules cardiaques. Ces changements diminuent le courant de sodium disponible pendant le rythme cardiaque. Dans le syndrome de Brugada, ces anomalies des activités électriques ont un schéma spécifique et sont appelées signes de Brugada.

Symptômes du syndrome de Brugada

De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Brugada ne présentent aucun symptôme perceptible et la condition reste non diagnostiquée jusqu’à ce qu’il y ait un épisode grave qui peut même mettre la vie en danger. Lorsque les symptômes du syndrome de Brugada sont présents, ils sont en grande partie non spécifiques. Cela signifie que les symptômes du syndrome de Brugada sont en grande partie similaires à certains autres problèmes de rythme cardiaque.

Signe de Brugada

Le symptôme clé spécifique au syndrome de Brugada est le signe de Brugada. Ce schéma anormal ne peut être détecté que sur un ECG. Cependant, un ECG n’est pas systématiquement effectué sur une personne de moins de 5 ans et même les patients plus âgés peuvent ne pas opter pour un dépistage sauf avis contraire d’un médecin.

Autres symptômes

Les autres symptômes du syndrome de Brugada sont les suivants:

  • Évanouissement
  • Des palpitations
  • Battements de cœur irréguliers
  • Arrêt cardiaque soudain
  • Antécédents familiaux d’insuffisance cardiaque soudaine
  • Insuffisance cardiaque principalement pendant le repos ou le sommeil

Déclencheurs

Il n’y a souvent pas de déclencheurs clairement identifiables pour l’apparition des symptômes. L’activité physique peut parfois être un déclencheur, mais cela est rare, contrairement à d’autres affections plus cardiaques telles qu’un infarctus du myocarde (crise cardiaque). La fièvre déclenche souvent les symptômes du syndrome de Brugada. D’autres déclencheurs peuvent inclure:

  • Taux de sodium sanguin anormalement élevés ou faibles (respectivement hypernatrémie ou hyponatrémie)
  • Taux de calcium sanguin élevés (hyercalcémie)
  • Consommation d’alcool ou de cocaïne
  • Utilisation de certains médicaments tels que les inhibiteurs des canaux sodiques, les antidépresseurs, les agents vagotoniques, les bêtabloquants adrénergiques, les agonistes alpha-adrénergiques et une combinaison d’insuline et de glucose.

Causes du syndrome de Brugada

Les battements cardiaques anormaux dans le syndrome de Brugada sont causés par des anomalies des canaux ioniques dans les cellules du muscle cardiaque. En raison de ces défauts, la contraction du muscle cardiaque ne peut pas se produire de manière coordonnée. Par conséquent, le cœur est incapable de pomper le sang efficacement. En conséquence, il y a moins de sang disponible pour les organes du corps, y compris le cerveau. Cela provoque des évanouissements ou une insuffisance cardiaque soudaine.

Dans la plupart des cas, la perturbation du canal dans le syndrome de Brugada est héréditaire. Le gène qui est modifié ou muté dans le syndrome de Brugada est connu sous le nom de gène SCN5A. Les modifications de ce gène entraînent un fonctionnement anormal des canaux ioniques sodium, ce qui entraîne des troubles du rythme cardiaque. Cependant, le syndrome de Brugada peut également résulter d’anomalies structurelles subtiles du cœur, d’un déséquilibre électrolytique ou de l’utilisation de certains médicaments chroniques ou de la cocaïne.

Facteurs de risque du syndrome de Brugada

Les facteurs de risque du syndrome de Brugada peuvent inclure les suivants:

  • Les antécédents familiaux du syndrome de Brugada augmentent le risque de développer la maladie.
  • Le sexe masculin est un risque connu. Le syndrome de Brugada est presque 10 fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
  • Le syndrome de Brugada affecte les Asiatiques plus fréquemment que les autres races.
  • La fièvre peut augmenter le risque d’évanouissement ou d’autres complications du syndrome de Brugada.

Complications du syndrome de Brugada

Les complications associées au syndrome de Brugada sont les suivantes:

  • Crise cardiaque soudaine, qui peut être fatale si elle survient pendant le sommeil.
  • Évanouissement, ce qui augmente le risque de chute et d’accident.
  • Modifications de l’état neurologique dues à une réduction de l’apport d’oxygène au cerveau.

Diagnostic du syndrome de Brugada

Les tests suivants peuvent être effectués pour diagnostiquer les symptômes du syndrome de Brugada:

  • Un examen physique typique est généralement effectué pour vérifier les signes vitaux. Les antécédents médicaux sont soigneusement évalués.
  • Un électrocardiogramme (ECG) peut détecter des irrégularités dans le rythme et la structure du cœur. Pour certains patients, y compris les patients inconscients, l’ECG est parfois pris après l’administration d’un médicament appelé inhibiteur des canaux sodiques (p. Ex. Flécaïnide, procaïnamide, ajmaline ou pilsicaïnide) par voie intraveineuse. Ce médicament modifiera les rythmes cardiaques et aidera à détecter les anomalies du rythme cardiaque. Si l’utilisation d’un inhibiteur des canaux sodiques perturbe davantage le rythme cardiaque, des substances appelées isoprotérénol et lactate de sodium sont administrées comme antidotes.
  • Dans un test d’électrophysiologie (EP), peu d’électrodes passées à travers un cathéter détectent les signaux électriques traversant le cœur.
  • Des tests génétiques sont recommandés en cas d’antécédents familiaux de syndrome de Brugada ou d’insuffisance cardiaque soudaine. Les mutations de SCN5A sont vérifiées dans un test génétique.
  • L’échocardiographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent détecter des blessures, une inflammation ou d’autres maladies des muscles cardiaques.

Traitement du syndrome de Brugada

Les patients ayant des antécédents familiaux d’insuffisance cardiaque soudaine, des antécédents de graves problèmes de rythme cardiaque et des évanouissements sont considérés comme des cas à haut risque.

Équipement médical

Le traitement du syndrome de Brugada comprend l’utilisation d’un dispositif médical appelé défibrillateur cardioverter implantable (ICD). L’implantation d’un DAI nécessite une hospitalisation de 1 à 2 jours. Le DAI surveille en permanence le rythme cardiaque. En cas de battements cardiaques anormaux, il délivre des chocs électriques pour contrôler la situation. Bien que très efficaces pour prévenir la mort subite due au syndrome de Brugada, les DCI peuvent entraîner des complications potentiellement mortelles chez les patients (recevant des chocs même sur un rythme cardiaque régulier).

Médicament

Demandez à un médecin en ligne maintenant!

Bien que plusieurs médicaments aient été essayés sur des patients atteints du syndrome de Brugada, les résultats n’ont pas été très encourageants. Pour cette raison, les médecins recommandent l’utilisation d’un ICD par rapport aux médicaments. Un médicament appelé quinidine peut bloquer une partie des courants électriques et maintenir un rythme cardiaque normal. Ainsi, il normalise le schéma ECG chez les patients. Les effets secondaires surviennent en raison de sa capacité à bloquer les courants de sodium. D’autres médicaments comme le tedisamil et l’isoprotérénol peuvent également être administrés.

Mesures de style de vie

Les activités physiques peuvent augmenter un phénomène appelé tonus vagal (contrôle du corps pour arrêter le rythme cardiaque). Pour cette raison, il est conseillé aux patients atteints du syndrome de Brugada de s’abstenir d’activités qui nécessitent un exercice intense.

Références :

http://emedicine.medscape.com/article/163751-overview

http://www.mayoclinic.com/health/brugada-syndrome/DS01142/

http://familyheart.stanford.edu/clinics/brugada2.html

Lire La Suite  Anatomie et fonction de la colonne lombaire (bas du dos)
  • Leave Comments