Sclérose en plaques (SEP) – Maladie nerveuse démyélinisante

La gaine de myéline recouvrant les fibres nerveuses du cerveau et de la moelle épinière est composée de plusieurs couches d’un corps gras appelé lipoprotéine. En plus d’agir comme un revêtement protecteur pour les nerfs, la gaine de myéline permet également une conduction rapide des impulsions électriques le long des fibres nerveuses. Lorsque la gaine de myéline est endommagée, il peut y avoir un ralentissement des impulsions électriques voyageant le long des nerfs. La condition peut être encore exacerbée lorsque les fibres nerveuses sont également endommagées.

La destruction de la gaine de myéline est connue sous le nom de démyélinisation. Bien que la gaine de myéline puisse être capable de se réparer et de se régénérer dans certains cas, de graves dommages peuvent entraîner la mort du nerf enfermé. La régénération des fibres nerveuses du cerveau et de la moelle épinière étant rarement possible, les lésions nerveuses sont généralement permanentes. Certains troubles peuvent affecter les nerfs du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), tandis que d’autres peuvent affecter les nerfs d’autres parties du corps.

Qu’est-ce que la sclérose en plaques?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune causée par une inflammation et des dommages à la gaine protectrice qui recouvre les nerfs (gaine de myéline). Elle est donc également connue sous le nom de maladie démyélinisante. Ces dommages et destructions ralentissent les impulsions voyageant le long des nerfs. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les nerfs eux-mêmes peuvent être endommagés, entraînant des problèmes tels que la perte de contrôle musculaire et des difficultés avec des fonctions telles que la marche, la parole, la vision. Les symptômes peuvent survenir par intermittence, avec des périodes de rémission alternant avec des périodes de rechute. Au fil du temps, il y a généralement une détérioration progressive mais implacable de la maladie avec une aggravation des symptômes. La sclérose en plaques est incurable (ne peut être guérie), mais les médicaments peuvent soulager ou contrôler les symptômes.

Les troubles démyélinisants primaires sont ceux qui provoquent une démyélinisation du système nerveux central sans cause connue. La sclérose en plaques est le type le plus courant de trouble démyélinisant primaire, où il y a généralement une dégénérescence inégale de la gaine de myéline et des fibres nerveuses enfermées dans les yeux, le cerveau et la moelle épinière. Les multiples zones de cicatrisation ou de sclérose qui en résultent donnent naissance au terme «sclérose en plaques». Les symptômes varieront selon que les nerfs sensoriels ou moteurs sont impliqués.

Causes et facteurs de risque

La cause exacte de la sclérose en plaques n’est pas connue mais une réaction auto-immune est soupçonnée d’être le mécanisme par lequel la gaine de myéline est détruite. Certains des facteurs de risque possibles peuvent inclure:

  • L’exposition à un virus (tel que le virus de l’herpès ou un rétrovirus) au début de la vie peut déclencher la réaction auto-immune.
  • Sexe – les femmes sont plus susceptibles d’être touchées que les hommes.
  • Âge – l’âge maximal d’apparition se situe dans la quarantaine. L’apparition de la SEP avant la puberté ou après 60 ans est extrêmement rare.
  • Facteur génétique – les personnes ayant certains marqueurs génétiques à la surface de leurs cellules, appelés antigènes leucocytaires humains, peuvent être plus susceptibles de développer la SEP.
  • Antécédents familiaux – plus fréquents chez les parents au premier degré.
  • Climat – plus probable chez les personnes qui ont passé les 15 premières années de leur vie dans un climat tempéré que chez celles qui ont vécu dans un climat tropical. Cela peut être lié à la vitamine D, qui se forme lorsque la peau est exposée au soleil.
  • Fumer la cigarette.
  • Le fait d’avoir certaines autres maladies auto-immunes – comme la thyroïdite, le diabète de type 1 ou les maladies inflammatoires de l’intestin – peut augmenter le risque de développer une SEP.

Signes et symptômes

Il peut y avoir une gamme large et variée de symptômes en fonction des nerfs impliqués. Les patients traversent généralement des périodes de rémission alternant avec des périodes de rechute. Les symptômes apparaissent généralement progressivement au fil des jours ou des semaines, et disparaissent en quelques semaines ou mois. La fièvre, les bains chauds, l’exposition au soleil, l’exercice et le stress peuvent provoquer ou aggraver une crise. Chez certains patients, les symptômes s’aggravent progressivement et entraînent un handicap important.

Les signes et symptômes dépendront du site de démyélinisation. Une combinaison de signes de la moelle épinière et du tronc cérébral est courante. La démyélinisation des nerfs sensoriels donnera lieu à des symptômes sensoriels tandis que celle des nerfs moteurs donnera lieu à des symptômes moteurs.

Les patients atteints de SEP présentent généralement un seul symptôme, tel que:

  • Névrite optique – douleur au mouvement des yeux, avec détérioration rapide de la vision centrale. Les changements visuels peuvent être le premier symptôme de la SP.
  • Picotements ou engourdissements dans les membres .
  • Faiblesse des jambes .
  • Double vision (diplopie).
  • Ataxie – manque de coordination musculaire lors de mouvements volontaires, comme la marche.

La présentation avec plus d’un symptôme est moins courante.

Les autres signes et symptômes de la SEP sont:

  • Symptômes sensoriels tels que dysesthésie sensorielle ou sens du toucher déformé. Un toucher léger peut être perçu comme douloureux, brûlant, piquant ou démangeant.
  • Le signe de Lhermitte est une sensation de choc électrique passant du dos aux jambes en réponse à la flexion du cou. C’est une caractéristique commune de la SEP mais peut être présente dans d’autres conditions telles que la spondylose.
  • Il peut également y avoir des picotements, des engourdissements, des sensations de picotements et d’aiguilles et des douleurs faciales (névralgie du trijumeau).
  • Les symptômes moteurs peuvent inclure une faiblesse musculaire, des spasmes, des tremblements, une hyperréflexie (exagération des réflexes en réponse à des stimuli normaux) et des troubles de la coordination et de l’équilibre.
  • Difficulté à avaler (dysphagie).
  • Constipation.
  • Troubles visuels.
  • Perte auditive .
  • Difficultés d’élocution.
  • Problèmes urinaires tels que l’urgence ou la rétention d’urine.
  • Dysfonction érectile .
  • La fatigue est un problème courant.
  • Une dépression.
  • Problèmes cognitifs, tels que troubles de la mémoire, apprentissage, planification et jugement. Cependant, une déficience intellectuelle importante est généralement rare jusqu’aux stades avancés de la maladie.

Diagnostic de la sclérose en plaques

Le diagnostic de la SEP peut être difficile car bon nombre des symptômes sont communs à d’autres troubles du système nerveux. Le diagnostic sera basé sur les antécédents et l’examen physique, y compris un examen neurologique et oculaire. Un diagnostic de SEP doit montrer des lésions dans plus d’un site anatomique à plus d’un moment pour lesquelles il n’y a pas d’autre explication. En d’autres termes, il devrait y avoir 2 ou plusieurs crises avec 2 lésions cliniques ou plus.

Il n’y a pas de test spécifique pour la SP. L’historique et les caractéristiques cliniques, ainsi que les rapports de test, peuvent indiquer le diagnostic. Il peut être nécessaire d’exclure d’autres conditions qui produisent des symptômes similaires.

Les tests peuvent inclure:

  • Ponction lombaire pour les tests de liquide céphalo-rachidien (LCR). Des bandes oligoclonales d’IgG peuvent être trouvées dans le LCR d’environ 70 à 90% des patients entre les crises.
  • IRM du cerveau et de la colonne vertébrale.
  • Etude de la fonction nerveuse – test du potentiel évoqué.

Traitement de la sclérose en plaques

Demandez à un médecin en ligne maintenant!

La SP ne peut pas être guérie. Le traitement ne peut que contribuer à ralentir la progression de la maladie et à soulager les symptômes dans la mesure du possible. Des corticostéroïdes peuvent être administrés pour réduire la gravité des crises.

Les médicaments qui peuvent aider à ralentir la progression de la maladie sont:

  • Interférons, acétate de glatiramère et natalizumab.
  • Fingolimod.
  • Méthotrexate, azathioprine, immunoglobuline intraveineuse (IgIV) et cyclophosphamide.

Les médicaments pour contrôler les symptômes peuvent inclure:

  • Lioresal, tizanidine ou benzodiazépines pour réduire les spasmes musculaires.
  • Cholinergiques pour réduire les symptômes urinaires.
  • Antidépresseurs pour les symptômes d’humeur ou de comportement.
  • Amantadine pour la fatigue.

La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent aider un patient atteint de SP à faire face à la maladie.

Complications de la sclérose en plaques

  • Difficulté à marcher et à maintenir l’équilibre.
  • Problèmes de déglutition.
  • Problèmes de mémoire et de réflexion.
  • Une dépression.
  • Démence.
  • La manie.
  • Problèmes dans la réalisation des activités quotidiennes.
  • Peut nécessiter des soins constants.
  • Peut nécessiter un cathétérisme continu pour uriner.
  • Plus de risques d’infections des voies urinaires.
  • Escarres.
  • Ostéoporose.
  • Paralysie, généralement dans les jambes.
  • Divers effets secondaires des médicaments utilisés pour le traitement.

Outlook ou pronostic

Il est difficile de prédire l’issue de la SP. La maladie peut passer par des phases de rémission et d’exacerbation. Il peut y avoir de longues périodes sans aucun problème, mais la maladie rechute presque toujours. Il peut s’aggraver progressivement avec le temps. Bien que la SEP ne puisse pas être guérie, un grand nombre de patients continuent de mener une vie relativement normale sans incapacité significative pendant 20 ans ou plus. Au début, la période entre les crises peut être sans symptômes, avec le temps, il peut y avoir une perte de fonction croissante. Dans les derniers stades, le patient peut devenir obligé de se déplacer en fauteuil roulant et peut avoir besoin de plus de soutien pour mener à bien ses activités quotidiennes.

Un mauvais résultat peut être prédit dans:

  • Patients de sexe masculin plus âgés.
  • Signes moteurs au début de la maladie.
  • De nombreuses rechutes au stade précoce de la maladie.
  • De nombreuses lésions IRM.
Lire La Suite  Muscle de veau tiré alias souche de veau
  • Leave Comments