Qu’est-ce que l’aortopathie ?

Qu’est-ce que l’aortopathie ?

L’aortopathie (maladie aortique) fait référence à un groupe d’affections qui peuvent affecter votre aorte. Votre aorte est l’artère la plus longue et la plus grande de votre corps. Il s’étend de votre cœur jusqu’à votre nombril. Il est responsable de l’envoi du sang riche en oxygène de votre cœur vers le reste de votre corps. Ainsi, l’aortopathie peut perturber la circulation sanguine dans tout votre corps et entraîner de graves complications.

Les aortopathies sont des affections qui affaiblissent votre aorte. C’est dangereux car votre cœur pompe le sang directement dans votre aorte. Les parois de votre aorte doivent donc être solides pour résister à la pression. Si les parois de votre aorte sont faibles, elles pourraient éclater (rupture) ou se déchirer (disséquer). La manière exacte dont l’aortopathie affecte votre aorte dépend du type dont vous souffrez.

Quels sont les types d’aortopathie ?

Il existe plusieurs types d’aortopathie. Ils comprennent :

• Anévrisme de l’aorte abdominale (AAA) : Il s’agit d’une faiblesse, ou d’un renflement, dans la partie de votre aorte qui traverse votre abdomen (ventre). Les AAA touchent généralement les personnes de plus de 65 ans qui ont des antécédents de tabagisme ou d’autres facteurs de risque de maladies cardiovasculaires. Les AAA sont dangereux car ils peuvent se rompre et provoquer des saignements potentiellement mortels.
• Anévrisme de l’aorte thoracique (AAT) : Il s’agit d’une faiblesse de la partie de votre aorte qui traverse votre thorax (poitrine). Les TAA sont moins courants que les AAA. Mais ils sont plus susceptibles que les AAA d’être héréditaires. Comme pour les AAA, le principal risque des AAT est la rupture.
• Dissection aortique : Il s’agit d’une déchirure dans la couche interne de votre aorte. Cela se produit à un endroit où votre paroi aortique est faible. Parfois, c’est sur le site d’un anévrisme. Mais les dissections se produisent également sans anévrisme préalable. Il existe deux principaux types de dissection aortique. Les dissections de type A se produisent dans la partie de votre aorte la plus proche de votre cœur (avant votre crosse aortique). Les dissections de type B se produisent après votre crosse aortique, soit dans la poitrine, soit dans le ventre. La dissection aortique est une affection potentiellement mortelle qui nécessite un diagnostic immédiat et un traitement rapide.

Qu’est-ce que l’aortopathie familiale ?

L’aortopathie familiale (héréditaire) est une maladie aortique qui est héréditaire et qui comporte une composante génétique. Les personnes atteintes d’aortopathie familiale possèdent une variante génétique qui les rend plus susceptibles de développer une maladie aortique. L’aortopathie familiale affecte généralement la partie de votre aorte qui se trouve dans votre poitrine (aorte thoracique), en particulier la racine aortique ou l’aorte ascendante.

Il existe deux groupes généraux d’aortopathie familiale : syndromique et non syndromique.

Aortopathie syndromique

L’aortopathie syndromique est également appelée maladie syndromique de l’aorte thoracique héréditaire. Cela signifie que vous souffrez d’un syndrome génétique qui affecte votre aorte et provoque d’autres changements dans votre corps. Les syndromes pouvant conduire à une maladie aortique comprennent :

• Syndrome de Loeys-Dietz.
• Syndrome de Marfan.
• Syndrome de Turner.
• Syndrome vasculaire d’Ehlers-Danlos.

Aortopathie non syndromique

L’aortopathie non syndromique est également appelée maladie de l’aorte thoracique héréditaire non syndromique. Cela signifie que vous n’avez pas de syndrome génétique, mais que vous avez une variante génétique qui augmente votre risque de maladie aortique. Les scientifiques ont associé des mutations génétiques dans plus de 50 gènes à l’aortopathie. Les gènes avec une forte association comprennent :

• ACTA2(le plus courant).
• RENARD3.
• SAUMON FUMÉ.
• MYH11.
• MYLC.

Les anévrismes thoraciques qui sont héréditaires sont à l’origine d’au moins 1 cas sur 5 de maladie aortique.

Si un membre de la famille biologique a eu un anévrisme ou une dissection de l’aorte, demandez à votre médecin des tests génétiques. Si on vous a diagnostiqué une maladie aortique, les membres de votre famille pourraient avoir besoin de tests génétiques pour savoir s’ils courent un risque accru.

Qu’est-ce que l’aortopathie bicuspide ?

L’aortopathie bicuspide est également appelée aortopathie associée à la valvule bicuspide. Cela signifie que vous souffrez d’une maladie aortique ainsi que d’une maladie cardiaque congénitale connue sous le nom de valvule aortique bicuspide (BAV). Le BAV est la cardiopathie congénitale la plus courante, affectant jusqu’à 1 bébé sur 50.

Votre valvule aortique est l’une des quatre valvules qui fonctionnent comme des « portes » pour contrôler le flux sanguin dans votre cœur. Votre valvule aortique gère le flux sanguin de votre ventricule gauche (la principale chambre de pompage de votre cœur) vers votre aorte.

Une valvule aortique saine contient trois volets (feuillets) qui s’ouvrent et se ferment pour réguler le flux sanguin. Une valve aortique bicuspide n’a que deux volets. Cela peut ne poser aucun problème grave pendant un certain temps, mais avec le temps, cela peut entraîner des complications.

Si vous souffrez d’aortopathie bicuspide, votre valvule aortique n’a que deux lambeaux et votre aorte est plus large qu’elle ne devrait l’être. Les prestataires de soins de santé appellent cet élargissement une « dilatation ». Les personnes atteintes d’un BAV sont plus susceptibles d’avoir une dilatation de la racine aortique ou de l’aorte ascendante. Ce sont les sections de votre aorte les plus proches de votre cœur.

Complications de l’aortopathie bicuspide

Une légère dilatation de votre aorte peut ne pas causer de problèmes. Mais si votre aorte devient trop large, un anévrisme peut se former. L’anévrisme entraîne une contrainte accrue sur les parois de l’aorte pouvant conduire à une rupture ou une dissection. Les personnes atteintes d’aortopathie bicuspidienne sont neuf fois plus susceptibles que celles sans pathologie de subir une dissection aortique.

Quelle est la fréquence de l’aortopathie ?

Cela dépend du type de condition. Les anévrismes de l’aorte abdominale sont le type d’aortopathie le plus courant, et c’est également le type d’anévrisme le plus courant. Aux États-Unis, environ 200 000 personnes reçoivent un diagnostic d’AAA chaque année.

Jusqu’à 47 000 personnes meurent chaque année de toutes les formes d’aortopathie.

Quels sont les symptômes de l’aortopathie ?

L’aortopathie ne présente souvent aucun symptôme. C’est pourquoi cela peut être dangereux. Consultez votre médecin pour des examens réguliers, surtout si vous présentez des facteurs de risque.

Un anévrisme aortique peut provoquer des symptômes lorsqu’il est sur le point de se rompre. Les signes avant-coureurs d’une rupture peuvent inclure :

• Se sentir rassasié quand on n’a pas beaucoup mangé.
• Douleur persistante dans le dos, les fesses, l’aine, la jambe ou le ventre.
• Sensation de pulsation dans votre ventre qui ressemble à un battement de cœur.
• Difficulté à respirer ou essoufflement.

Les ruptures d’anévrisme aortique et les dissections aortiques sont des urgences potentiellement mortelles.Appelez le 911 ou votre numéro d’urgence local si vous ressentez les symptômes suivants :

• Douleur soudaine et intense dans le ventre.
• Douleur soudaine, aiguë et intense dans la poitrine ou dans le haut du dos. Cela peut ressembler à une sensation de déchirure, de coup de couteau ou de déchirure.
• Peau moite ou très moite.
• Confusion.
• Vertiges ou évanouissements.
• Battement de coeur rapide.
• Nausées et vomissements.
• Essoufflement.
• Du mal à parler.
• Perte de vision.
• Faiblesse ou paralysie d’un côté de votre corps.

Quelles sont les causes de l’aortopathie ?

Il existe plusieurs causes d’aortopathie. Certains avec lesquels vous êtes né. D’autres, vous les développez plus tard dans la vie.

Génétique

Les syndromes génétiques et les variantes génétiques peuvent provoquer une maladie aortique. L’aortopathie familiale est généralement autosomique dominante. Cela signifie que vous n’avez besoin que d’une copie d’un gène d’un parent pour hériter de la maladie. Ainsi, si l’un de vos parents biologiques souffre d’aortopathie familiale, vous avez 50 % de chances d’en hériter.

Cardiopathie congénitale

Les cardiopathies congénitales sont associées à l’aortopathie. Cela signifie qu’une cardiopathie congénitale ne provoque pas nécessairement une maladie aortique. Mais les deux se produisent souvent ensemble.

Les cardiopathies congénitales associées à l’aortopathie comprennent :

• Valve aortique bicuspide.
• Coarctation de l’aorte.
• Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (VSD).
• Tétralogie de Fallot.
• d-Transposition des grandes artères.
• Tronc artériel.

L’aortopathie peut également survenir après certaines interventions chirurgicales liées à une cardiopathie congénitale, notamment :

• Fonctionnement de l’interrupteur artériel (ASO).
• Fonctionnement du déflecteur auriculaire (Mustard/Senning).
• Les chirurgies mises en scène de Norwood, Glenn et Fontan.

Athérosclérose

L’athérosclérose est une accumulation de plaque dans vos artères qui provoque progressivement leur rétrécissement. L’athérosclérose de l’aorte est l’une des principales causes d’aortopathie acquise (maladie aortique que l’on développe plus tard dans la vie).

Quels sont les facteurs de risque de développer une aortopathie ?

Les facteurs de risque de développer une aortopathie comprennent :

• Tabagisme et consommation de tabac : Il s’agit d’un facteur de risque énorme. La grande majorité des anévrismes de l’aorte surviennent chez des personnes qui fument ou qui ont fumé dans le passé.
• Hypertension artérielle (hypertension) : Cette condition peut affaiblir les parois de votre aorte au fil du temps.
• Vieillissement: Avoir plus de 65 ans augmente le risque d’anévrisme de l’aorte.
• Histoire familiale: Vous courez un plus grand risque de maladie aortique si un membre de votre famille biologique proche a eu un anévrisme ou une dissection.
• Taux de cholestérol élevé ou taux élevé de triglycérides: Des niveaux élevés de graisses (lipides) dans votre sang contribuent à l’accumulation de plaque dentaire.
• Maladie auto-immune: Les maladies auto-immunes telles que l’artérite à cellules géantes, l’artérite de Takayasu et d’autres peuvent provoquer une inflammation des parois de l’aorte, provoquant son affaiblissement.
• Infection: Rarement, des infections telles que la syphilis et les infections bactériennes de la paroi de l’aorte peuvent provoquer son affaiblissement.

Comment diagnostique-t-on l’aortopathie ?

Les anévrismes et dissections de l’aorte ne présentent souvent aucun symptôme ni signe avant-coureur. Ainsi, ils peuvent ne pas être diagnostiqués tant qu’ils n’ont pas provoqué de complications graves. Mais si vous présentez des facteurs de risque, votre médecin peut vérifier votre aorte à la recherche de signes de maladie.

Les méthodes pour diagnostiquer l’aortopathie comprennent :

• Examen physique: Votre prestataire procédera à un examen physique minutieux pour vérifier tous les aspects de votre santé. Votre prestataire évaluera également vos facteurs de risque de maladie cardiovasculaire. Cela inclut de vous poser des questions sur vos antécédents médicaux, vos facteurs de style de vie (comme le tabagisme) et vos antécédents familiaux.
• Tests génétiques: Votre prestataire peut recommander des tests génétiques. Cela indiquera si vous présentez des mutations génétiques liées à une maladie aortique.
• Tests d’imagerie: Votre médecin peut prescrire des tests d’imagerie pour connaître la taille et l’état de santé de votre aorte. De tels tests peuvent aider à mesurer le diamètre de votre aorte pour voir si elle est plus large qu’elle ne devrait l’être.

Quels tests diagnostiquent l’aortopathie ?

Les tests d’imagerie qui diagnostiquent l’aortopathie comprennent :

• Tomodensitométrie (TDM).
• Imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Échocardiogramme transthoracique (ETT).
• Échocardiogramme transœsophagien (ETO).
• Échographie abdominale.

Chaque test présente des avantages et des inconvénients uniques. Votre prestataire vous expliquera de quel test vous avez besoin et pourquoi.

Votre prestataire peut également utiliser un ou plusieurs de ces tests pour surveiller votre aorte au fil du temps. Vous pourriez avoir besoin de tests d’imagerie à intervalles réguliers (comme une fois par an). La fréquence à laquelle vous avez besoin de tests dépend de vos facteurs de risque et de l’état actuel de votre aorte.

Quel est le traitement de l’aortopathie ?

Le traitement dépend de votre pathologie spécifique et de votre risque de complications. Votre prestataire adaptera le traitement à votre situation et à vos besoins. Les options de traitement comprennent des changements de mode de vie, des médicaments, des procédures et des interventions chirurgicales.

Changements de style de vie

Les changements de mode de vie peuvent aider à ralentir la progression de certaines maladies de l’aorte et à réduire le risque de rupture d’anévrisme. Si vous souffrez d’une maladie aortique, il est important que vous :

• Évitez l’alcool.
• Évitez de fumer et tous les produits du tabac.
• Adoptez une alimentation saine pour le cœur.
• Faites de l’exercice régulièrement (selon les conseils de votre prestataire).
• Gardez un poids qui vous convient.
• Gérez les facteurs de risque de maladies cardiovasculaires comme l’hypertension artérielle et l’hypercholestérolémie.

Médicaments

Votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour aider à abaisser votre tension artérielle. Les médicaments contre l’hypertension réduisent la force de votre sang contre les parois de vos artères. Cela réduit votre risque de rupture ou de dissection d’un anévrisme aortique.

Les médicaments que vous pouvez prendre comprennent :

• Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA).
• Bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine (ARA).
• Bêta-bloquants.
• Bloqueurs des canaux calciques.
• Diurétiques.

Procédures et chirurgies pour traiter l’aortopathie

Certaines personnes ont besoin d’une procédure ou d’une intervention chirurgicale pour traiter l’aortopathie. Ceux-ci incluent :

• Chirurgie des anévrismes (chirurgie ouverte traditionnelle).
• Chirurgie de remplacement de racine aortique.
• Réparation endovasculaire des anévrismes (EVAR).
• Réparation endovasculaire thoracique des anévrismes (TEVAR).

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes d’aortopathie ?

Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous poser des questions sur vos perspectives. Ils prendront en compte de nombreux facteurs, notamment :

• La condition spécifique que vous avez.
• À quelle vitesse votre état progresse.
• Votre âge et votre sexe.
• Vos facteurs de risque de maladies cardiovasculaires.
• Votre histoire familiale.
• Vos antécédents médicaux globaux.

Discutez avec votre fournisseur de ce à quoi vous pouvez vous attendre à l’avenir.

Comment puis-je réduire mon risque de développer une aortopathie ?

Vous pouvez réduire votre risque de développer une aortopathie en adoptant un mode de vie sain pour le cœur. Les conseils incluent :

• Évitez la consommation de substances: Le tabac, les drogues récréatives et l’alcool n’aident pas votre cœur. En fait, ils peuvent endommager votre cœur et vos vaisseaux sanguins. Évitez complètement le tabac et les drogues récréatives. En ce qui concerne l’alcool, découvrez ce qui compte pour un verre et limitez votre consommation. Les prestataires de soins de santé recommandent de ne pas boire plus d’un verre par jour pour les femmes et pas plus de deux verres par jour pour les hommes.
• Mangez des aliments qui aident votre cœur: Ceux-ci comprennent les aliments faibles en gras saturés, en gras trans, en sodium et en sucre. Limitez vos glucides raffinés (comme le pain blanc) et mangez plus de grains entiers (comme le pain de blé et le riz brun). Découvrez également comment la nutrition affecte votre taux de cholestérol.
• Exercice: Il n’existe pas d’approche universelle en matière d’exercice. Faites ce que vous aimez. Et suivez les conseils de votre prestataire sur les exercices qui sont sans danger pour vous. En général, les prestataires de soins recommandent 150 minutes d’exercice d’intensité modérée par semaine. Cela peut inclure la marche rapide, le vélo ou la natation.
• Gérer le stress: C’est généralement plus facile à dire qu’à faire. Mais il est important d’essayer d’apprendre de nouvelles stratégies qui vous aident à gérer le stress dans votre vie quotidienne. Et parlez avec votre famille et vos amis de ce qui fonctionne pour eux.

Comment puis-je prendre soin de moi si je souffre d’aortopathie ?

Votre prestataire vous donnera des directives à suivre pour prendre soin de vous. Suivez attentivement ces directives et demandez à votre fournisseur si vous avez des questions. Vous devrez peut-être :

• Évitez les exercices intenses ou les sports de contact.
• Limitez ou évitez l’alcool.
• Apportez des modifications à votre alimentation.
• Arrêtez de fumer ou d’utiliser des produits du tabac.
• Prenez des médicaments.

Grossesse et aortopathie

La grossesse peut être dangereuse si vous souffrez d’une maladie aortique. Discutez avec votre prestataire avant de planifier une grossesse pour savoir si cela est sans danger pour vous. Vous pourriez avoir besoin de soins particuliers pendant votre grossesse (comme des tests d’imagerie plus fréquents) pour réduire votre risque de complications. Votre prestataire devra peut-être également ajuster vos médicaments pour éviter ceux qui sont dangereux pour la grossesse.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Visitez votre fournisseur pour des contrôles annuels et respectez tous vos rendez-vous de suivi. Votre prestataire vous dira à quelle fréquence vous devez vous présenter pour des tests.

Si on vous a diagnostiqué une cardiopathie congénitale lorsque vous étiez enfant, vous aviez probablement un cardiologue pédiatrique qui surveillait votre état. Mais à 18 ans, vous n’avez peut-être pas trouvé de nouveau spécialiste.

Selon une étude, de nombreuses personnes se perdent dans la transition de la pédiatrie aux soins médicaux pour adultes. Si vous avez été traité pour une cardiopathie congénitale à un jeune âge, il est toujours important de travailler avec un cardiologue à l’âge adulte. Cela est vrai même si vous vous sentez totalement bien. Votre cardiologue vous conseillera sur votre risque d’aortopathie et d’autres affections à mesure que vous vieillissez.