L’ARVD ou dysplasie ventriculaire droite arythmogène est une affection rare de la cardiomyopathie. Ce n’est pas une maladie typique. L’apparition de la condition voit le remplacement du muscle cardiaque ventriculaire droit par celui du tissu fibreux ou de la graisse. De ce fait, le ventricule droit contracte le corps. En conséquence, le cœur constate une réduction du pompage du sang au besoin. Les patients diagnostiqués avec une dysplasie ventriculaire droite arythmogène souffrent souvent d’arythmies, ce qui augmente le risque d’arrêt cardiaque soudain.
On ne sait toujours pas ce qui cause la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Selon les chercheurs, l’occurrence est rare et ne touche qu’une personne sur 5 000. Il est possible qu’un individu présente des symptômes de dysplasie ventriculaire droite arythmogène sans antécédents familiaux. Cependant, cela peut toujours se produire. Une ARVD diagnostiquée en raison d’antécédents familiaux est présente dans au moins 50 % des cas. Pour cette raison, une évaluation est devenue nécessaire pour les membres de la famille au premier et au deuxième degré afin de vérifier la présence d’une cardiomyopathie même si l’on ne présente aucun symptôme.
Les deux modèles d’hérédité de l’ARVD sont :
Dominant autosomique – où l’héritage provient d’un parent et est plus répandu dans quelques emplacements géographiques
Autosomique récessif – la caractérisation est due aux symptômes de l’ARVD décrits ci-dessus et une forme est la maladie de Naxos où la peau de la plante des pieds et des mains devient épaisse.
Symptômes de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Le diagnostic de dysplasie ventriculaire droite arythmogène aide à prévenir la mort cardiaque. Les symptômes comprennent :
- Arythmies ventriculaires
- Augmentation des palpitations
- Vertiges
- Étourdissement
- Évanouissement
- Mort cardiaque subite
- Insuffisance cardiaque
Diagnostic
Un diagnostic médical de dysplasie ventriculaire droite arythmogène basé sur l’examen physique, les antécédents médicaux du patient et quelques tests tels que l’ IRM cardiaque , la tomodensitométrie cardiaque , l’échocardiogramme , le moniteur Holter et les tests d’électrophysiologie. La plupart des médecins optent pour l’imagerie par résonance magnétique cardiaque car elle aide à visualiser les substances fibro-graisseuses présentes dans le myocarde ventriculaire droit. Le test aide en outre à montrer les dimensions ventriculaires droites et les anomalies du mouvement des parois. Comme la qualité de l’image diffère en fonction des rythmes cardiaques, le médecin a également demandé au patient de subir un scanner cardiaque pour confirmer la présence de la maladie ou l’exclure.
Traitement de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Il n’existe pas de traitement définitif pour guérir la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Les médecins se concentrent souvent sur le contrôle des symptômes ressentis par le patient. Dans de nombreuses situations, le traitement vise à contrôler les arythmies ventriculaires, ce qui aide à prévenir l’insuffisance cardiaque. Il est possible d’utiliser l’ablation par radiofréquence pour traiter les arythmies ventriculaires fréquentes. Lorsque les médecins constatent qu’un patient présente un risque élevé de mort subite, ils traitent la maladie en choisissant un défibrillateur implantable.
La prise en charge pharmacologique implique la suppression de l’arythmie et la prévention de la formation de thrombus. Les bêta-bloquants sont les médicaments conventionnels prescrits par le médecin. Un médecin effectue une série de surveillance Holter ambulatoire pour s’assurer qu’il y a une réduction des événements arythmiques. En fonction de l’amélioration affichée par le patient, le médecin modifie les médicaments en conséquence.
Lorsque les médicaments conventionnels échouent, les médecins choisissent l’ablation par cathéter, qui a un taux de réussite élevé de 90 %. Cependant, opter pour le traitement devient difficile car la dysplasie régulière arythmogène est progressive. De plus, la récidive est courante du fait de la création de nouveaux foyers arythmogènes.
Un défibrillateur automatique implantable est un outil utile contre l’arrêt cardiaque soudain. Cependant, en raison du coût des DAI, les médecins ne le placent pas chez toutes les personnes diagnostiquées avec une dysplasie ventriculaire droite arythmogène.