Phéochromocytome (tumeur rare des glandes surrénales)

Définition du phéochromocytome

Un phéochromocytome est une tumeur rare des tissus de la glande surrénale. Ces glandes se trouvent au sommet de chaque rein et sécrètent des hormones catécholamines, qui régulent la fréquence cardiaque, le métabolisme corporel et la pression artérielle. Une tumeur dans ou autour de la glande surrénale entraînerait une sécrétion excessive des deux principales hormones catécholamines de la glande surrénale – la noradrénaline (norépinéphrine) et l’adrénaline (épinéphrine). Cela peut perturber le métabolisme et augmenter la tension artérielle et la fréquence cardiaque. S’il n’est pas détecté ou n’est pas traité, un phéochromocytome peut entraîner une hypertension (pression artérielle élevée) potentiellement mortelle ou des irrégularités du rythme cardiaque.

 

Localisation du phéochromocytome

La majorité des phéochromocytomes se trouvent dans les glandes surrénales. Les glandes surrénales de forme triangulaire sont situées sur le pôle supérieur de chaque rein. La partie principale de la glande surrénale qui sécrète ces hormones est la médullosurrénale située au centre de la glande. Parfois, les phéochromocytomes peuvent se développer loin des glandes surrénales, comme près de la base du cerveau, du cœur ou de la vessie. Ces phéochromocytomes sont alors appelés phéochromocytomes extra-surrénaliens.

Phéochromocytome et cancer

La plupart des phéochromocytomes sont bénins et non cancéreux. Ces tumeurs peuvent perturber gravement les niveaux d’hormones mais ne peuvent pas se propager à d’autres tissus. Cependant, 10% des phéochromocytomes (cancéreux) sont malins et peuvent donc se propager aux os, au foie, aux poumons et au cerveau. Aucun test ne peut distinguer de manière fiable un phéochromocytome cancéreux d’un phéochromocytome non cancéreux. Par conséquent, un traitement rapide est conseillé pour éviter des issues potentiellement graves.

Incidence du phéochromocytome

Les phéochromocytomes sont très rares et surviennent chez environ 1 patient d’hypertension sur 500. Les phéochromocytomes peuvent affecter des personnes de toutes races, sexes et âges. Cependant, les personnes âgées de 40 à 50 ans sont plus susceptibles de développer un phéochromocytome.

Physiopathologie du phéochromocytome

Hormones excessives

Dans le tissu surrénal sain, la sécrétion de catécholamine (norépinéphrine et épinéphrine) est régulée. Ces hormones sont principalement responsables de la réponse de combat ou de fuite dans des situations stressantes. Cependant, pour des raisons souvent inconnues, la sécrétion de catécholamines augmente. Une sécrétion excessive de catécholamines entraîne un phéochromocytome. Certains des facteurs prédisposants qui peuvent stimuler l’augmentation de la sécrétion comprennent l’effet de la pression, certains médicaments et les modifications de la circulation sanguine de la tumeur. Des niveaux excessifs de catécholamines augmentent la pression artérielle et augmentent la fréquence des battements cardiaques.

Épinéphrine et norépinéphrine

L’épinéphrine constitue 85% des hormones sécrétées par une glande surrénale normale. Cependant, chez les patients souffrant de phéochromocytomes, la norépinéphrine est principalement sécrétée. D’autre part, dans les phéochromocytomes génétiques, de grandes quantités d’épinéphrine sont sécrétées. Cette différence dans les hormones sécrétées aide à distinguer un phéochromocytome génétique d’un phéochromocytome régulier.

Symptômes du phéochromocytome

Certaines personnes atteintes d’un phéochromocytome peuvent ne présenter aucun symptôme. Dans d’autres, une pression artérielle très élevée est la principale caractéristique clinique qui peut entraîner les symptômes suivants:

  • Maux de tête
  • Des palpitations
  • Transpiration
  • Tremblement
  • La nausée
  • La faiblesse
  • Nervosité et anxiété
  • Douleur dans le haut de l’abdomen et sur les côtés
  • Perte de poids
  • Constipation
  • Peau pâle

Complications du phéochromocytome

La très haute pression artérielle causée par un phéochromocytome exerce une force excessive sur les parois des vaisseaux sanguins et peut endommager les organes vitaux. Une hypertension artérielle non traitée peut entraîner des complications telles qu’une insuffisance cardiaque, un accident vasculaire cérébral, une insuffisance rénale, des problèmes respiratoires, des convulsions, une perte de vision et des modifications de l’état mental (principalement confusion et hallucinations).

La libération soudaine d’hormones adrénaline peut brusquement augmenter la pression artérielle (crise hypertensive) à 180/110 mmHg. Cela peut conduire à des conditions potentiellement mortelles, comme un accident vasculaire cérébral ou des battements cardiaques anormaux.

Une exposition à long terme aux hormones des glandes surrénales peut endommager le muscle cardiaque, provoquer une insuffisance cardiaque et augmenter le risque de diabète.

Chez la femme enceinte, un phéochromocytome non détecté peut entraîner la mort. Cependant, un diagnostic et un traitement rapides réduisent considérablement le risque.

Causes de phéochromocytome

Les causes exactes du développement de phéochromocytomes ne sont pas connues.

Les phéochromocytomes sont associés à certaines maladies génétiques telles que la néoplasie endocrinienne multiple (MEN) 2A et 2B, la maladie de von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromatose (maladie de von Recklinghausen), la sclérose tubéreuse (épiloia, maladie de Bourneville) et le syndrome de Sturge-Weber.

De nombreux facteurs peuvent cependant conduire à un état de crise hypertensive.

  • Détresse physique ou émotionnelle
  • Anesthésie chirurgicale
  • Anxiété
  • Pression sur la tumeur (pendant l’exercice, soulever des poids lourds, changer de position corporelle, miction ou selles forcées et grossesse)
  • Utilisation de drogues ou de stimulants (comme les décongestionnants, la cocaïne ou les amphétamines).

Facteurs de risque

Un âge moyen (40 à 50 ans) et des antécédents d’hypertension artérielle peuvent être associés au développement d’un phéochromocytome.

Diagnostic de phéochromocytome

Les tests suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer un phéochromocytome:

  • Tests de laboratoire: Des niveaux élevés d’adrénaline, de noradrénaline et de leurs produits de dégradation appelés métanéphrines peuvent être détectés dans les échantillons de sang et d’urine.
  • Le stress et l’utilisation de certains médicaments (antidépresseurs tricycliques, lévodopa, buspirone, labétalol, éthanol, amphétamines, sotalol, benzodiazépines, chlorpromazine et méthyldopa) peuvent également augmenter les métanéphrines. Une évaluation approfondie des antécédents médicaux est utile dans de tels cas.
  • Imagerie: Une tomographie informatisée (TDM), une tomographie par émission de positons (TEP) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’abdomen peut détecter la tumeur surrénalienne. Dans certains cas, le cou, la poitrine et le bassin sont également scannés.
  • Tests génétiques: Ces tests permettent de détecter les modifications des gènes (mutations) pouvant conduire à un phéochromocytome.

S’ils sont diagnostiqués tôt, les phéochromocytomes peuvent être guéris dans la plupart des cas.

Traitement du phéochromocytome

Le traitement consiste à contrôler l’hypertension artérielle et l’ablation chirurgicale de la tumeur. Les options de traitement sont les suivantes:

Médicament

Les médicaments suivants comme:

  • alpha-bloquants (phénoxybenzamine, doxazosine, prazosine et térazosine)
  • bêta-bloquants (aténolol, métoprolol et propranolol)
  • les inhibiteurs calciques (nicardipine, diltiazem et amlodipine) et la métyrosine sont utilisés pour traiter l’hypertension artérielle associée aux phéochromocytomes.

Les alpha-bloquants aident à garder les vaisseaux sanguins ouverts et détendus. Cela aide à un flux sanguin régulier et abaisse la pression artérielle. Cependant, ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires comme des maux de tête, des nausées, des battements de cœur battants et une prise de poids.

Les bêta-bloquants font battre le cœur plus lentement et avec moins de force. Ils aident également à maintenir les vaisseaux sanguins détendus. Les bêta-bloquants peuvent provoquer des effets secondaires comme des maux de tête, de la fatigue, des maux d’estomac et des vertiges.

Les inhibiteurs calciques détendent et élargissent également les vaisseaux sanguins. Chez certaines personnes, ils peuvent provoquer des effets secondaires comme des maux de tête, de la constipation, des battements cardiaques rapides et de la somnolence.

La méthylosine inhibe la production de catécholamines et abaisse la tension artérielle. Cependant, il peut avoir des effets secondaires comme la dépression, la somnolence, l’anxiété et la diarrhée.

Chirurgie

 Lors de l’ablation chirurgicale des glandes surrénales contenant un phéochromocytome, la plupart des gens obtiennent un soulagement des symptômes, y compris l’hypertension artérielle. Une chirurgie laparoscopique moins invasive peut être réalisée sur certains phéochromocytomes. Cependant, si la tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps, d’autres options sont nécessaires, ainsi que des médicaments et une intervention chirurgicale. Ces options comprennent la chimiothérapie, la radiothérapie ou l’ablation des vaisseaux sanguins de la tumeur.

Les alpha-bloquants sont administrés avant la chirurgie pour contrôler la pression artérielle et prévenir une crise hypertensive. Pendant la chirurgie, des antagonistes alpha-adrénergiques (comme la phentolamine) ou des bêtabloquants (comme l’esmolol) sont administrés par voie intraveineuse. Ces médicaments à action rapide contrôlent la pression artérielle.

Phéochromocytome et grossesse

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Le phéochromocytome pendant la grossesse est extrêmement dangereux pour la mère et l’enfant à naître. Cela pose également un défi majeur au médecin superviseur. Un traitement rapide et une prise en charge appropriée sont essentiels, sinon la maladie peut mettre la vie de la mère et du fœtus en danger. La sécrétion excessive d’hormones dans le phéochromocytome pendant la grossesse est principalement le résultat de l’élargissement de l’utérus pressant contre la tumeur dans la glande surrénale. Le phéochromocytome pendant la grossesse représente jusqu’à 50% des décès pour la mère et l’enfant à naître. Un alpha-bloquant (phénoxybenzamine) et une ablation chirurgicale de la tumeur pendant les deux premiers trimestres sont recommandés chez la femme enceinte.

Références :

http://emedicine.medscape.com/article/124059-overview

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7385/pheochromocytoma

http://www.merckmanuals.com/home/hormonal_and_metabolic_disorders/adrenal_gland_disorders/pheochromocytoma.html

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