La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est une maladie courante des muscles cardiaques et dans certains cas; il conduit également à la mort cardiaque subite. Chez les enfants, la HCM est généralement causée par des syndromes et des maladies métaboliques, y compris la maladie du stockage du glycogène. Chez les adultes et les adolescents, la HCM est principalement causée par une mutation des gènes de la protéine du sarcomère cardiaque et est héritée de manière autosomique dominante.
La mort cardiaque mortelle ou subite due à la HCM est principalement causée par des arythmies ventriculaires, qui peuvent être traitées par un défibrillateur automatique implantable (DCI). Il est très important que le patient ait une bonne connaissance pour identifier le risque qui peut survenir à tout moment. Depuis les 4 dernières décennies, les experts médicaux et les professionnels de la recherche ont reconnu un certain nombre de caractéristiques phénotypiques pour identifier les patients qui pourraient bénéficier d’un DAI.
HCM et la mort
Cependant, il existe de très rares cas où des patients HCM meurent à cause de beaucoup d’exercice physique. Selon les dernières études, environ 80 % des patients ne présentent aucun symptôme ; seulement deux sur dix reçoivent un diagnostic de HCM avant leur SCD. Bien que selon les experts internationaux, il est également recommandé que la mort cardiaque subite (SCD) ou fatale dans la HCM soit presque une cause relativement importante et fréquente de mortalité chez les patients hospitalisés avec HCM. Parfois, le problème survient à cause d’arythmies fatales, car elles ne sont traitées que par des défibrillateurs automatiques implantables (DAI).
Les médecins considèrent principalement l’exercice comme un facteur majeur pour déclencher des arythmies mortelles et les patients présentant une expression phénotypique claire de HCM doivent toujours éviter de participer à des sports de compétition. La SCD peut survenir à toutes les étapes ou à tous les âges de la vie humaine en tant qu’enfants, adultes, adolescents et personnes âgées, alors qu’elle survient presque dans les troisième et quatrième décennies de la vie. Une majorité de patients, c’est-à-dire environ 80% des personnes HCM, meurent pendant qu’ils se reposent, tandis que 12% des patients HCM pendant leurs heures de sommeil.
L’effort de SCD s’est produit principalement chez les jeunes patients de sexe masculin et 11 % des patients étaient des athlètes récréatifs ou de compétition qui avaient juste une HCM mortelle. Tout cela prouve que la mort cardiaque subite chez les patients HCM survient rarement au cours d’une activité sportive. Cependant, la plupart du temps, cela se produit au repos et dans certains cas, cela se produit lorsqu’une personne dort. Cette information indique également que l’exercice SCD n’est pertinent que chez les jeunes hommes.
Principaux aspects des facteurs de risque chez les patients HCM
L’étude de la Société européenne de cardiologie fournit des lignes directrices proposant une équation comme le meilleur moyen de savoir quel patient atteint de cardiomyopathie hypertrophique doit avoir un DCI. Ces données implémentent complètement les stratégies clés de HCM pour identifier les candidats ICD, qui sont probablement basées sur une formule mathématique et statistique rigide. Cependant, comme l’ESC promeut de telles données, il peut être peu fiable d’identifier un facteur de risque élevé chez les patients souffrant de HCM, même si cela sera très bénéfique pour une thérapie vitale.
La méthode pour savoir à quel niveau de risque un HCM, le patient porte indique une stratification du risque et elle est conclue sur certains tests particuliers et très certains, tels que la surveillance ECG ambulatoire, l’échocardiogramme et les tests d’effort et selon les antécédents médicaux de la famille. Des évanouissements, une épaisseur extrême ou excessive du ventricule gauche et une tachycardie , et une cicatrisation étendue de la paroi, détectables par IRM , suffisent à mettre en évidence les facteurs de risque.
Conclusion
Une fois que vous avez identifié les symptômes, il est essentiel que vous consultiez votre cardiologue et que vous preniez des recommandations liées aux tests génétiques ou à la chirurgie cardiaque pour gérer votre état.
