Destruction des globules rouges (anémie hémolytique)

Les globules rouges (globules rouges ou érythrocytes) sont des vecteurs importants de gaz dans le sang, garantissant que l’oxygène atteint tous les tissus. Ces cellules sont constamment produites et détruites dans le corps. L’équilibre garantit qu’il y a une quantité suffisante de globules rouges dans le sang. La durée de vie normale d’un globule rouge est d’environ 120 jours et l’usure entraîne généralement sa destruction. Cela se produit à un rythme constant en ligne avec la production pour garantir qu’il n’y a ni excès ni déficit en globules rouges.

 

Qu’est-ce que l’anémie hémolytique?

L’anémie hémolytique est un faible taux de globules rouges circulants en raison de sa destruction prématurée et souvent excessive. La vitesse à laquelle les globules rouges sont détruits est supérieure à la vitesse de sa production dans la moelle osseuse. Cela conduit à une perte nette et finalement à une carence en globules rouges. La moelle osseuse peut augmenter la production jusqu’à 800% pour compenser tout besoin soudain de globules rouges. Cependant dans l’anémie hémolytique, l’équilibre se déplace en faveur de la destruction des globules rouges avec ou sans diminution concomitante de la production cellulaire.

La destruction des globules rouges se produit dans le foie, la rate et même la moelle osseuse. Les phagocytes mononucléaires identifient ces cellules comme étant usées ou déformées, puis les détruisent. Dans l’anémie hémolytique, la destruction excessive des globules rouges se produit le plus souvent dans les phagocytes et elle est donc appelée hémolyse extravasculaire . Cependant, dans une minorité de cas, les globules rouges sont détruits en raison de dommages mécaniques, de toxines externes, de parasites qui pénètrent dans la cellule ou de protéines immunitaires (complément) qui se fixent à la cellule sanguine et déclenchent sa destruction. Ceci est connu sous le nom d’ hémolyse intravasculaire .

Effets de la destruction excessive des globules rouges

Une fois qu’un globule rouge est détruit, son hémoglobine est toujours présente dans le corps. Celle-ci est décomposée à un rythme constant par certaines cellules, en particulier dans le foie, produisant de l’hémosidérine puis de la bilirubine. Cependant, avec l’anémie hémolytique, la destruction est si grande que l’hémoglobine s’accumule dans le sang et l’urine, ainsi que l’hémosidérine et la bilirubine. Ces sous-produits sont toxiques pour diverses cellules du corps, ce qui entraîne un certain nombre d’effets sur différents tissus du corps.

Les patients souffrant d’anémie hémolytique présenteront donc une jaunisse et une hypertrophie de la rate (splénomégalie) si elle est due à des causes extravasculaires. Ceci est le résultat du processus de destruction normal du corps et des sites de nettoyage surchargés par la destruction massive des globules rouges. Dans les causes intravasculaires, il y a une augmentation de l’hémoglobine libre et de l’hémosidérine dans le sang et l’urine ainsi qu’une jaunisse. L’anémie est évidemment présente dans tous les cas.

Causes de l’anémie hémolytique

Les causes de l’anémie hémolytique peuvent être classées comme héréditaires ou acquises.

Les causes héréditaires sont dues à des défauts génétiques qui peuvent entraîner des déformations de la membrane cellulaire, des composants internes comme l’hémoglobine ou le manque d’enzymes protectrices dans les globules rouges. Cela se voit dans des conditions telles que:

  • Sphérocytose héréditaire – globules rouges anormaux en forme de sphère.
  • Elliptocytose héréditaire – forme elliptique anormale des globules rouges.
  • Thalassémie – alpha ou bêta où il y a une anomalie dans la structure de l’hémoglobine.
  • Drépanocytose – globules rouges anormaux en forme de croissant.
  • Défauts ou déficits enzymatiques des globules rouges (enzymopathies) – déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), déficit en pyruvate kinase, déficit en pyrimidine nucléotidase.

Les causes acquises sont le résultat d’un processus pathologique qui n’est pas lié à des anomalies congénitales ou à des altérations génétiques. Cela peut inclure:

  • Infection des globules rouges comme le paludisme.
  • Dommages mécaniques aux globules rouges dus à des causes telles que des anomalies des valves cardiaques ou leur passage dans des vaisseaux sanguins rétrécis. Elle peut également être observée lors d’un exercice physique intense (hémoglobinurie de mars).
  • Toxines associées à la septicémie à Clostridium perfringins .
  • Auto-anticorps qui se lient aux membranes des globules rouges – anémies hémolytiques auto-immunes froides et chaudes.

Anémies hémolytiques auto-immunes

Ce type d’anémie hémolytique se produit avec les auto-anticorps des globules rouges qui «marquent» les globules rouges pour la destruction. Elle survient souvent sans raison connue et est appelée anémie hémolytique auto-immune idiopathique. Il peut cependant être observé avec certaines maladies auto-immunes (secondaires). Il existe deux sous-types associés à l’activité des anticorps à certaines températures: le type d’anticorps chaud (hémolyse auto-immune chaude) et le type d’anticorps froid (maladie des agglutinines froides).

Type d’anticorps chaud

Ceci est plus courant et associé à des températures d’environ 37 degrés Celsius (température corporelle normale), ce qui est optimal pour la liaison des anticorps. L’anémie hémolytique auto-immune de type anticorps chaud peut être vue secondaire à plusieurs conditions, notamment:

  • Maladie auto-immune comme le LED et la polyarthrite rhumatoïde.
  • Autres troubles liés au système immunitaire comme l’infection par le VIH.
  • Néoplasme (cancer) du tissu lymphoïde comme un lymphome ou une leucémie ou des excroissances malignes solides.
  • Médicaments comprenant la pénicilline, la quinidine et la méthyldopa.

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Type d’anticorps froid

La liaison des anticorps est meilleure à basse température autour de 4 degrés Celsius mais peut encore se produire à des températures allant jusqu’à 37 degrés Celsius. Il est observé avec des maladies telles que le lymphome à cellules B, une infection à Mycoplasma pneumoniae ou une mononucléose infectieuse.

Types rares d’anémie hémolytique

Un type rare d’anémie auto-immune est celui où les anticorps ciblent les globules rouges qui n’appartiennent pas au corps (cellules non auto-immunes). Ceci est connu sous le nom d’ anémie hémolytique allo-immune et peut survenir lors d’une transfusion sanguine massive ou chez le fœtus / nouveau-né où le système immunitaire de la mère attaque les anticorps du «père» (érythroblastose fœtale). Ceci est discuté plus loin sous la jaunisse néonatale .

L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est le cas où les cellules souches immatures du sang sont déficientes en certaines protéines qui les rendent sujettes à la destruction. Un symptôme caractéristique est la présence de taux élevés d’hémoglobine dans l’urine (hémoglobinurie), ce qui entraîne une coloration rouge à brune le matin.

Signes et symptômes

L’anémie hémolytique peut être asymptomatique (aucun symptôme) pendant de longues périodes, en particulier dans les cas bénins. Les symptômes qui peuvent être observés pour la première fois sont les mêmes que ceux des autres types d’anémie – des taux bas de globules rouges entraînant une hypoxie. Encore une fois, cela dépend de la gravité de la maladie. Des symptômes plus importants sont observés dans les cas de destruction rapide et massive des globules rouges.

Les signes et symptômes comprennent:

  • Essoufflement
  • Facilement fatigué
  • Douleur de poitrine
  • Fréquence cardiaque rapide
  • Couleur rouge à brune ou jaune foncé de l’urine
  • Jaunisse – décoloration jaune de la peau et des yeux
  • Augmentation de la rate et / ou du foie
  • Vertiges
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