Le déficit en MCAD, également connu sous le nom de déficit en acyl CoA déshydrogénase à chaîne moyenne, est une maladie héréditaire. C’est une maladie autosomique récessive. Le symptôme caractéristique de ce trouble est une hypoglycémie dangereuse et même une mort subite ou un coma. Cette condition est déclenchée par une longue durée de jeûne, ou une maladie grave ou des épisodes de vomissements.
Comment prévenir la carence en MCAD ?
Le déficit en MCAD est généralement déclenché par de longues périodes de jeûne. Il est également déclenché dans des conditions telles qu’une maladie grave, caractérisée par une décompensation métabolique et un besoin énergétique élevé. Afin de prévenir une carence en MCAD, il est essentiel d’éviter une longue durée de jeûne. Il est également conseillé de prendre des précautions pour ne pas tomber malade très souvent, car lors d’une maladie, l’apport alimentaire de l’organisme diminue généralement et les besoins énergétiques sont très élevés. Les personnes atteintes d’un trouble déficitaire en MCAD sont généralement asymptomatiques jusqu’à ce qu’elles soient confrontées à une situation qui les expose à de longues périodes de jeûne ou à une maladie grave. En conséquence, les personnes atteintes d’un déficit en MCAD peuvent rester asymptomatiques pratiquement toute leur vie, si elles ne sont pas exposées à de telles conditions. Par conséquent,
En l’absence de dépistage de la SEP dans les premiers jours, la seule façon de suspecter une personne d’un déficit en MCAD était par le biais de ses signes et symptômes. De plus, dans la plupart des cas de mort subite, un déficit en MCAD a été suspecté et même diagnostiqué post-mortem. Cependant, avec l’option de dépistage de la SP disponible de nos jours, la maladie peut être identifiée dès la petite enfance, quelques heures seulement après la naissance du bébé. Une fois la maladie diagnostiquée, la stratégie générale de traitement et de gestion se concentre principalement sur la prévention des symptômes résultant du déficit en MCAD comme objectif principal.
Prévention de la carence en MCAD par des modifications alimentaires :
Directives diététiques pour les nourrissons-
- Les nourrissons atteints d’un déficit en MCAD peuvent être nourris au lait maternisé ou au lait maternel comme les autres enfants
- Les formules de nos jours et le lait maternel contiennent également des quantités importantes de graisses comme source de calories, qui sont utilisées pour les processus anabolisants tout au long de la première année.
- La fréquence des tétées pour un nourrisson atteint d’un déficit en MCAD par ailleurs en bonne santé est la même que pour tout autre nourrisson
- La seule précaution à prendre est pendant la période de jeûne nocturne, qui ne doit pas durer plus de 4 heures entre la naissance et 4 mois et une heure supplémentaire entre 5 et 12 mois.
- La quantité suffisante de lait maternel doit être surveillée chez les nourrissons allaités en s’assurant d’un gain de poids et d’une satiété alimentaire appropriés chez un nourrisson
- Les préparations contenant de l’huile MCT doivent être évitées chez les nourrissons présentant un déficit en MCAD
Recommandations diététiques pour enfants et adultes-
- Les personnes atteintes d’un déficit en MCAD doivent généralement suivre un régime alimentaire sain pour le cœur
- Le régime alimentaire doit comprendre des fruits et légumes frais tous les jours
- Environ 30% des valeurs calorifiques doivent provenir des graisses
- Le régime doit être composé de glucides complexes
- La suralimentation et la consommation excessive de calories doivent être évitées
- Surveillez votre poids, gagner un poids santé est primordial
- L’obésité ainsi que des heures de jeûne prolongées peuvent avoir des conséquences négatives
Le régime alimentaire très populaire de nos jours préconise l’utilisation de protéines ou de graisses élevées et de glucides faibles. Ceci est hautement inapproprié, en particulier pour une personne souffrant d’un déficit en MCAD
Les suppléments nutritionnels peuvent ne pas être nécessaires en général car les directives diététiques pour la carence en MCAD ne recommandent pas d’inclure ou d’éviter tout nutriment ou nutriments
Le déficit en MCAD est une maladie autosomique récessive héréditaire. Afin de prévenir une carence en MCAD, il est très important d’éviter les longues périodes de jeûne et de prendre des précautions pour éviter les maladies graves ou les vomissements. Il est recommandé de consommer les calories recommandées selon l’âge, le sexe et le poids et de suivre un régime selon les recommandations d’un diététicien, pour prévenir une carence en MCAD.