Cancer médullaire de la thyroïde : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le cancer médullaire de la thyroïde ?

Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est un cancer qui se forme à l’intérieur de votre glande thyroïde. L’intérieur s’appelle la moelle. Il contient des cellules spéciales appelées cellules C parafolliculaires qui fabriquent la calcitonine, une hormone. Le MTC se produit lorsque les cellules C se développent de manière incontrôlable.

Entendre que vous pourriez avoir un cancer peut vous laisser de nombreuses questions et inquiétudes, surtout lorsqu’il est rare. Sachez que votre équipe soignante sera à vos côtés tout au long de votre parcours. Plusieurs thérapies peuvent aider à traiter le MTC.

Quelle est la fréquence du cancer médullaire de la thyroïde ?

Le cancer de la thyroïde, en général, est assez courant. Mais le cancer médullaire de la thyroïde, en particulier, est rare. Aux États-Unis, environ 4 à 10 % de tous les cancers de la thyroïde sont dus au MTC. Environ 1 000 personnes reçoivent un diagnostic de MTC chaque année aux États-Unis.

Quels sont les symptômes du cancer médullaire de la thyroïde ?

Les symptômes du cancer médullaire de la thyroïde comprennent :

• Un nodule (grosse) sur la partie supérieure de votre glande thyroïde (75 à 95 % des personnes en souffrent au moment du diagnostic)
• Ganglions lymphatiques enflés dans le cou (70 % des personnes en souffrent au moment du diagnostic)

Dans de rares cas, une hypertrophie du nodule thyroïdien peut provoquer :

• Enrouement
• Difficulté à avaler
• Problèmes respiratoires

Dans certains cas, les personnes atteintes de MTC persistent longtemps avant de remarquer des symptômes. C’est parce que la tumeur reste petite.

Quelles sont les causes du cancer médullaire de la thyroïde ?

Environ 75 % des cas de cancer médullaire de la thyroïde (CMT) (3 sur 4) sont sporadiques. Cela signifie que cela se produit chez les personnes qui n’ont pas d’antécédents familiaux de MTC. Les scientifiques n’ont pas encore découvert la cause exacte du MTC sporadique. Mais 40 à 50 % des personnes atteintes de MTC sporadique ont acquis des mutations dans le RETRAITgène. Cela signifie que vous développez la mutation génétique plus tard dans la vie – vous ne naissez pas avec.

Dans jusqu’à 25 % des cas (1 sur 4), le MTC est dû à une maladie héréditaire appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2). Il existe différents sous-types de MEN2, notamment :

• NEM2A. Les personnes atteintes de MEN2A ont de fortes chances (90 %) de contracter un MTC.
• HOMMES2B. Certains cas de MEN2B sont héréditaires. Mais la plupart du temps, ce n’est pas le cas. Les personnes atteintes de MEN2B ont 100 % de chances de contracter un MTC à un très jeune âge.

Il existe également une sous-variante du MEN2B appelée cancer médullaire familial de la thyroïde (FMTC). Les personnes atteintes de FMTC ont un RETRAIT mutation génétique mais ne développent que du MTC (pas d’autres tumeurs).

Si vous avez le RETRAIT mutation génétique, vous pourrez peut-être subir une intervention chirurgicale préventive pour retirer votre glande thyroïde avant que le cancer ne se développe.

Comment diagnostique-t-on le cancer médullaire de la thyroïde ?

Le cancer médullaire de la thyroïde se présente généralement sous la forme d’une bosse ou d’un nodule sur la glande thyroïde. Vous le remarquerez peut-être ou votre médecin le découvrira lors d’un examen de routine du cou. Parfois, les prestataires le découvrent accidentellement grâce à des tests d’imagerie effectués pour d’autres raisons.

Votre fournisseur recommandera probablement les tests suivants pour aider à diagnostiquer le MTC :

• Tests d’imagerie. Les tests d’imagerie peuvent aider à identifier le nodule sur votre thyroïde. Ces tests peuvent inclure une échographie thyroïdienne, une tomodensitométrie et/ou une IRM.
• Aspiration à l’aiguille fine (biopsie à l’aiguille). Votre médecin voudra probablement prélever un petit échantillon de tissu (biopsie) du nodule de votre thyroïde. Ils utiliseront une aiguille très fine.
• Des analyses de sang. Ceux-ci peuvent inclure des tests qui mesurent vos niveaux de calcitonine et d’antigène carcinoembryonnaire (CEA). Ces niveaux sont généralement élevés chez les personnes atteintes de MTC.

Votre fournisseur peut également recommander des tests génétiques pour voir si vous souffrez de MEN2. Si vous le faites, ils recommanderont également des tests génétiques aux membres de votre famille biologique.

Quel est le traitement du cancer médullaire de la thyroïde ?

Le traitement principal du MTC est la chirurgie visant à retirer la totalité de votre glande thyroïde (thyroïdectomie totale).

Si le cancer de la thyroïde s’est propagé (métastasé) aux ganglions lymphatiques de votre cou, votre chirurgien les retirera probablement également. Après la chirurgie, vous devrez prendre des médicaments de remplacement des hormones thyroïdiennes pour le reste de votre vie.

Outre la chirurgie, votre médecin peut recommander d’autres traitements, notamment :

• Radiothérapie
• Chimiothérapie
• Thérapies ciblées agissant sur les modifications de l’ADN retrouvées dans certains cas de MTC (vandétanib et cabozantinib)

Après le traitement du MTC, votre prestataire vérifiera vos niveaux de CEA et de calcitonine au moyen de tests sanguins. De cette façon, ils peuvent suivre l’efficacité du traitement ou si le cancer est réapparu.

Le MTC est généralement plus agressif que les autres types de cancer de la thyroïde, plus courants. Il est plus facile de le traiter et de le gérer s’il est détecté avant qu’il ne se propage aux ganglions lymphatiques de votre cou ou à d’autres parties de votre corps.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte d’un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) ?

Le pronostic (perspectives) du cancer médullaire de la thyroïde (CMT) dépend de plusieurs facteurs, notamment :

• Le stade du cancer
• Si le cancer s’est propagé à d’autres parties de votre corps (métastase)
• Quelle partie de la tumeur a été retirée pendant l’opération
• Votre âge et votre état de santé général

Le pronostic du CMT n’est généralement pas aussi bon que celui des cancers papillaires et folliculaires de la thyroïde. Mais si vous et votre prestataire découvrez le MTC tôt, la chirurgie peut le guérir. Même si le diagnostic est retardé, le CMT progresse souvent (s’aggrave) relativement lentement.

Un pire pronostic peut affecter ceux-ci :

• Qui ont plus de 65 ans
• Avoir un cancer à un stade avancé
• Avoir une ablation chirurgicale incomplète de la tumeur

Quelle est l’espérance de vie d’un cancer médullaire de la thyroïde ?

Les recherches actuelles estiment que le taux de survie à cinq ans pour les stades 1 à 3 du cancer médullaire de la thyroïde est de 93 %. C’est 28% pour l’étape 4.

Il est important de noter que, comme il y a très peu de nouveaux cas de MTC diagnostiqués chaque année, ces taux de survie peuvent ne pas être très précis. Votre équipe soignante vous donnera une meilleure idée de ce à quoi vous attendre.

Quelle est la différence entre le cancer papillaire et médullaire de la thyroïde ?

Le cancer papillaire de la thyroïde est le type de cancer de la thyroïde le plus courant. Il représente environ 80 % de tous les diagnostics de cancer de la thyroïde. Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est rare.

Le cancer papillaire de la thyroïde commence dans les cellules folliculaires productrices de thyroglobuline de votre thyroïde. Le MTC provient des cellules productrices de calcitonine dans votre thyroïde. La thyroglobuline est une protéine et la calcitonine est une hormone.

Le cancer papillaire de la thyroïde est souvent lié à l’exposition aux radiations, contrairement au MTC.