Artérite de Takayasu (maladie sans pulsations), maladie des grandes artères

Les vaisseaux sanguins du corps sont les conduits par lesquels le sang circule vers et depuis le cœur. Les artères transportent le sang riche en oxygène du cœur vers divers tissus, tandis que les veines le renvoient au cœur afin qu’il puisse être acheminé vers les poumons pour l’oxygénation. Les vaisseaux sanguins sont sujets à plusieurs des mêmes maladies qui affectent tous les autres tissus du corps. Bien que sa fonction principale, qui est le transport du sang, puisse être affectée à des degrés divers, les organes cibles peuvent également être altérés. Cela peut entraîner une multitude de signes et de symptômes associés à une diminution de l’apport sanguin à un organe spécifique qui altère sa fonctionnalité.

La vascularite est l’inflammation des vaisseaux sanguins . Le terme artérite est spécifique de l’inflammation des artères. Il existe plusieurs types de vascularite, dont la plupart sont liés à des maladies auto-immunes ou à des infections des vaisseaux sanguins. Un type rare d’artérite est l’artérite de Takayasu , connue sous plusieurs noms, notamment la maladie sans pouls, le syndrome de l’arc aortique ou la thrombo-orthopathie occlusive. Les artères, en particulier les artères grandes et moyennes, sont élastiques pour se dilater et reculer de manière à maintenir le sang circulant régulièrement à travers le système. Cette expansion et ce recul peuvent être ressentis superficiellement comme les différentes pulsations dans le corps. Dans l’artérite de Takayasu, cette qualité élastique est perdue d’où le terme maladie sans pouls.

Qu’est-ce que l’artérite de Takayasu?

L’artérite de Takayasu est une maladie inflammatoire systémique des gros vaisseaux du corps. Il affecte principalement l’ aorte et ses branches. Les femmes sont huit fois plus susceptibles de souffrir d’artérite de Takayasu et elle débute généralement entre 25 et 30 ans. Bien que l’artérite de Takayasu soit observée dans le monde entier, elle est plus fréquente en Asie. La maladie porte le nom du Dr Takayasu qui a décrit la maladie pour la première fois et ses effets sur les vaisseaux sanguins rétiniens.

Causes et physiopathologie

La cause de l’artérite de Takayasu est inconnue. Cependant, il semble être lié à un mécanisme immunitaire connu sous le nom d’immunité à médiation cellulaire. Ici, certains types de globules blancs attaquent les vaisseaux sanguins mais ne sont associés à aucune formation d’anticorps.

L’artérite de Takayasu peut affecter toutes les artères moyennes à grandes du corps, mais a tendance à affecter l’aorte et ses branches. Il a une prédilection pour l’arc aortique et les branches aortiques, y compris les artères carotide, sous-clavière et rénale. Les artères pulmonaires, coronaires et rétiniennes sont également fréquemment touchées. Dans l’artérite de Takayasu, il y a inflammation et épaississement de toute la paroi du vaisseau sanguin affecté. Cela conduit à un rétrécissement de la lumière du vaisseau (sténose) à des degrés divers et il peut même y avoir un blocage (occlusion) en particulier des plus petits vaisseaux. Un anévrisme , gonflement de la paroi artérielle, est observé dans un grand nombre de cas.

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L’épaississement de la paroi vasculaire dans l’artérite de Takayasu est irrégulier bien qu’il affecte toute la paroi. La couche interne de l’artère connue sous le nom de tunique intima est ridée. L’inflammation de la paroi peut affecter le vaso vasorum interne qui alimente en sang la paroi des grosses artères. L’inflammation chronique entraîne divers changements tissulaires avec formation de granulomes et même des cicatrices fibreuses de la paroi vasculaire. Ces modifications de la paroi de l’artère normalement élastique, associées au rétrécissement de la lumière, affectent la circulation sanguine. Cela provoque les impulsions typiquement faibles observées à la périphérie.

Types d’artérite de Takayasu

Sur la base de l’évaluation angiographique, l’artérite de Takayasu peut être classée en six types.

  • Type I – Arc aortique et ses branches.
  • Type IIa – Aorte ascendante, arc aortique et ses branches.
  • Type IIb – Zones impliquées dans le Type IIa en plus de l’aorte thoracique descendante.
  • Type III – Aorte thoracique descendante, aorte abdominale, artères rénales ou une combinaison de ces artères.
  • Type IV – Aorte abdominale, artères rénales ou les deux.
  • Type V – Aorte entière et ses branches.

Signes et symptômes de l’artérite de Takayasu

Les caractéristiques cliniques de l’artérite de Takayasu peuvent dépendre de l’organe ou de la partie du corps qui est affectée par une réduction significative du flux sanguin (hypoperfusion) avec ischémie de la région. Les premiers signes et symptômes de l’artérite de Takayasu ne sont pas spécifiques et comprennent:

  • Fièvre
  • Perte de poids
  • Fatigue
  • Sueurs nocturnes
  • Douleurs articulaires (arthralgie)

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les caractéristiques cliniques de l’inflammation vasculaire deviennent évidentes. Ceci est marqué par une diminution du débit sanguin qui se manifeste par une diminution de la pression artérielle et de faibles pouls dans les extrémités (membres supérieurs et inférieurs). Au niveau des jambes et des pieds, la réduction drastique du flux sanguin entraînera des douleurs, notamment à l’effort ( claudication ). Les symptômes ne sont pas constants mais fluctuent pendant de longues périodes. Ce sont les caractéristiques les plus importantes de l’artérite de Takayasu, mais les troubles vasculaires d’autres organes entraîneront d’autres caractéristiques, notamment:

  • Artère rénale (rein) – hypertension artérielle (hypertension)
  • Artère pulmonaire (poumon) – l’hypertension pulmonaire se manifeste par des difficultés respiratoires, une décoloration de la peau pâle à bleue, des douleurs thoraciques, des étourdissements, un gonflement des jambes.
  • Artère coronaire (muscle cardiaque) – la maladie coronarienne (CAD) se manifeste par une angine (douleur thoracique sévère due à un flux sanguin limité vers le muscle cardiaque) qui peut entraîner un infarctus du myocarde (crise cardiaque).
  • Artère rétinienne (œil) – hémorragie rétinienne, défauts visuels et même cécité totale.
  • Artères carotides et vertébrales (cerveau) – étourdissements, évanouissements, maux de tête, troubles visuels, hypotension orthostatique , convulsions, crises ischémiques transitoires (AIT) ou accident vasculaire cérébral .

Diagnostic de l’artérite de Takayasu

Le diagnostic dépend des antécédents indiquant une altération de l’apport sanguin à un organe et les lésions tissulaires qui en résultent (ischémie). Cela se voit principalement dans les organes fournis par l’aorte et ses branches. Le débit sanguin peut être vérifié par une angiographie conventionnelle, une CTA (angiographie par tomodensitométrie) ou une ARM (angiographie par résonance magnétique). Le diagnostic de l’artérite de Takayasu peut être difficile à poser uniquement en raison des caractéristiques cliniques. Des changements vasculaires similaires sont observés dans d’autres maladies et il n’y a pas de test sanguin spécifique pour l’artérite de Takayasu. Un examen radiographique indiquant une maladie artérielle importante avec des caractéristiques cliniques associées à une artérite de Takayasu est suffisant pour un diagnostic.

Traitement de l’artérite de Takayasu

L’utilisation à long terme de corticostéroïdes fait partie intégrante du traitement et de la prise en charge de l’artérite de Takayasu. L’utilisation d’autres médicaments immunosuppresseurs comme le méthotrexate peut être utilisée en association avec des corticostéroïdes mais est réservée aux cas plus graves lorsque le flux sanguin vers le muscle cardiaque, les reins ou le cerveau est considérablement compromis et s’aggrave. Les agents anti-colmatage sont souvent utilisés pour éviter la formation d’un caillot sanguin susceptible de se produire dans l’artère enflammée et rétrécie.

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