Le syndrome CREST est également connu sous le nom de sclérose systémique, de morphée linéaire, de maladie conjonctive mixte, de sclérose systémique progressive, de sclérodermie limitée et de sclérodermie localisée.
Le syndrome CREST est un sous-type desclérodermie. Le sens littéral de la sclérodermie est une peau durcie.
Le mot CREST a été formé comme suit
- Csignifie calcinose qui fait référence aux dépôts de calcium dans les tissus et sous la peau.
- R.représente le phénomène de Raynaud.
- Esignifie dysmotilité œsophagienne qui provoque généralement des brûlures d’estomac, fréquemment ressenties par les patients CREST.
- Ssignifie sclérodactylie, appelée peau épaisse des doigts.
- Tsignifie télangiectasies, qui font référence à une hypertrophie des vaisseaux sanguins. Apparition de taches de couleur rouge sur le visage et d’autres régions.
Le syndrome CREST est une sorte de maladie auto-immune. Une maladie auto-immune est une maladie dans laquelle le système immunitaire du corps commence à attaquer et à détruire ses propres tissus sains. Le syndrome CREST est un trouble du tissu conjonctif. Le syndrome CREST est une affection caractérisée par des changements dans les muscles, les organes internes, la peau et les vaisseaux sanguins du corps.
Le syndrome CREST affecte généralement les jambes et les avant-bras, qui sont souvent associés à des modifications cutanées. Le syndrome CREST peut également affecter la gorge et le visage dans quelques cas. Le syndrome CREST survenant dans le tube digestif entraîne de graves troubles pulmonaires et cardiaques.
Le traitement du syndrome CREST est très difficile, car il n’existe aucun remède approprié pour traiter cette maladie. Son traitement se concentre donc fortement sur la réduction des symptômes afin de prévenir des complications graves.
Types de syndrome CREST ou de sclérose systémique
Le syndrome CREST ou sclérose systémique est largement classé en deux types
- Sclérodermie limitée :La sclérodermie limitée affecte des zones limitées de la peau. La peau du visage ou des doigts devient épaisse. La sclérodermie limitée est très fréquente chez les Caucasiens par rapport aux autres personnes. Les symptômes de la sclérodermie limitée varient selon les individus. Peu de symptômes courants sont l’intolérance au froid, le reflux acide et la télangiectasie. Les organes du corps comme le cœur ou les poumons ne sont généralement pas impliqués ou même s’ils sont impliqués, ils le seront dans une très moindre mesure.
- Sclérodermie diffuse :La sclérodermie diffuse affecte de nombreuses zones de la peau en épaississant la peau, mais les symptômes varient dans une large mesure. La sclérodermie diffuse peut toucher la peau des jambes, du tronc et des bras. Le resserrement de la peau crée souvent des difficultés lors de la flexion des mains, des doigts et d’autres articulations. Une inflammation des tendons, des muscles et des articulations survient également dans certains cas de sclérodermie diffuse. La peau tendue du visage réduit souvent la taille de la bouche d’un individu et nécessite une attention particulière en matière de soins dentaires. Les zones de la peau peuvent devenir sombres ou claires en fonction des changements dans le pigment de la peau. La perte de poils sur les membres, le développement d’une peau sèche et une diminution de la transpiration sont ressentis en raison de la peau endommagée. La sclérodermie diffuse peut également affecter les organes internes comme les poumons, les reins,tractus gastro-intestinal, et le cœur.
Épidémiologie du syndrome CREST ou sclérose systémique
Le ratio enregistré entre hommes et femmes est de 1: 10 000 chez les femmes et de 4: 1 chez les hommes. Le syndrome CREST touche généralement les personnes âgées de 25 à 55 ans, mais la maladie peut toucher à tout âge. Le syndrome CREST est très rare chez les enfants. Les femmes sont plus sujettes au syndrome CREST que les hommes. Le ratio mondial d’hommes et de femmes atteints du syndrome CREST est de 1 : 4,6. Aux États-Unis, les femmes d’origine africaine sont souvent atteintes du syndrome CREST par rapport aux femmes d’origine européenne. Les Amérindiens Choctaw présentent également des taux plus élevés de syndrome CREST que les autres races.
Causes et facteurs de risque du syndrome CREST ou de la sclérose systémique
La cause exacte du syndrome CREST est inconnue. Le syndrome CREST est suspecté d’être une maladie auto-immune. Cela se produit lorsque le système immunitaire commence à produire des anticorps auto-immuns afin d’attaquer ses propres tissus sains. Les personnes qui développent souvent trop de collagène dans leur peau et dans d’autres organes ont tendance à être atteintes du syndrome CREST. Généralement, le syndrome CREST touche les personnes âgées de 25 à 55 ans. Le syndrome CREST peut également affecter de vastes régions de la peau et des organes comme les poumons, les reins et le cœur.
- Sexe:Les femmes sont plus sujettes au syndrome CREST que les hommes.
- Facteurs génétiques :Des facteurs génétiques sont également responsables du syndrome CREST. Cela peut également être dû à des antécédents familiaux de maladies auto-immunes comme la maladie de Hashimoto, le lupus et la polyarthrite rhumatoïde.
- Exposition aux toxines :Des substances toxiques comme la silice, le trichloréthylène, le chlorure de polyvinyle et le benzène peuvent également provoquer le syndrome CREST.
Signes et symptômes du syndrome CREST ou de la sclérose systémique
Bien que le syndrome CREST affecte la peau, le corps entier peut également être touché.
- Peau anormalement foncée ou claire.
- Raideur cutanée, tiraillement et épaississement des mains, des avant-bras et des doigts.
- Ulcères sur les orteils et le bout des doigts.
- Dureté de la peau.
- La peau du visage peut devenir tendue.
- Perte de cheveux.
- Petites bosses blanches sous la peau.
- Des raideurs, des gonflements et des douleurs sont également ressentis au niveau des articulations et des doigts.
- Douleur au poignet.
- Douleurs articulaires.
- Douleur et engourdissement dans les pieds.
- Essoufflement.
- Une respiration sifflante.
- Toux sèche.
- Diarrhée.
- Brûlures d’estomac ou reflux œsophagien.
- Ballonnements.
- Incontinence fécale.
- Constipation.
- Difficulté à avaler.
Traitement du syndrome CREST ou de la sclérose systémique
Il n’existe aucun remède approprié pour traiter le syndrome CREST. Son traitement se concentre donc sur le contrôle des symptômes afin de prévenir les complications.
Médicaments pour le syndrome CREST ou la sclérose systémique
- Médicaments antiacides :Les médicaments antiacides sont souvent prescrits en cas de brûlures d’estomac, causées par le syndrome CREST. Les médicaments antiacides aident à réduire la production d’acide gastrique.
- Médicaments hypotenseurs :Les médicaments hypotenseurs utilisés pour augmenter la circulation peuvent non seulement aider à soulager les symptômes de Raynaud, mais également réduire l’augmentation de la pression dans les artères entre les poumons et le cœur.
- Immunosuppresseurs :Les médicaments destinés à supprimer le système immunitaire aident à prévenir la maladie pulmonaire interstitielle, un trouble dans lequel un excès de collagène s’accumule dans les tissus situés entre les poumons, c’est-à-dire les sacs aériens dans le syndrome CREST.
Traitement thérapeutique du syndrome CREST ou de la sclérose systémique
- Physiothérapie (PT) :Les exercices d’étirement aident à prévenir la perte de mobilité des articulations des doigts. Les exercices du visage peuvent aider à garder le visage et la bouche flexibles.
- Ergothérapie :Le syndrome CREST peut créer des difficultés lors de l’exécution des tâches quotidiennes.
Chirurgie du syndrome CREST ou de la sclérose systémique
- Dépôts de calcium :Dans certains cas, une intervention chirurgicale est réalisée pour éliminer les dépôts de calcium douloureux et importants.
- Points et lignes rouges :La chirurgie au laser aide à réduire les taches et les lignes rouges causées par le gonflement des vaisseaux sanguins près de la surface de la peau.
- Gangrène des doigts :Le bout des doigts peut devoir être amputé dans certains cas en raison de la formation de gangrène due aux ulcères cutanés.
Investigations du syndrome CREST ou de la sclérose systémique
Un examen subjectif et physique complet est réalisé pour diagnostiquer le syndrome CREST. Une peau dure, tendue et épaisse est une constatation courante à l’examen physique.
Les analyses de sang peuvent inclure :
- RSE.
- Facteur rhumatoïde.
- Panel d’anticorps antinucléaires.
- Tests d’anticorps.
D’autres tests peuvent inclure
- Échocardiogramme.
- Analyse d’urine.
- Radiographie pulmonaire.
- Biopsie cutanée.
- Scanner des poumons.
- Tests pour vérifier le fonctionnement du tractus gastro-intestinal et des poumons.
Références :
- Aperçu du syndrome CREST – Clinique de Cleveland
- Sclérose systémique (sclérodermie) – Clinique Mayo
