Pemphigus vulgaire : causes, facteurs de risque, types, symptômes, investigations, traitement

Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune rare et douloureuse qui provoque des cloques sur les muqueuses. Une maladie auto-immune signifie que le système immunitaire d’un patient attaque son corps par erreur. Le pemphigus vulgaire appartient à une classe de maladies auto-immunes appelées pemphigus. Le type de pemphigus dépend de la localisation des cloques. Le pemphigus vulgaire se caractérise par des cloques sur les muqueuses de la cavité buccale, du nez, de la gorge, des yeux, des poumons et des organes génitaux. Le pemphigus vulgaire est une maladie grave et doit être traitée rapidement. Le traitement comprend des corticostéroïdes pour supprimer le système immunitaire. Si cette pathologie n’est pas traitée, elle peut entraîner des complications mortelles.

Causes du pemphigus vulgaire

Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps commence à attaquer le corps en le pensant à tort comme une substance étrangère. Le corps commence à produire des anticorps qui, au lieu d’attaquer les corps étrangers comme les bactéries et les virus, commencent à attaquer la peau et les muqueuses saines. La cause exacte de ce phénomène n’est pas connue. Certains médicaments dont on pense rarement qu’ils provoquent un pemphigus vulgaire comprennent la pénicillamine et les inhibiteurs de l’ECA.

Facteurs de risque du pemphigus vulgaire

Le pemphigus vulgaire n’est pas une maladie contagieuse. Cependant, certains facteurs augmentent le risque, tels que les facteurs génétiques et les antécédents familiaux. Le pemphigus vulgaire a tendance à affecter les personnes suivantes :

  • Descendance méditerranéenne
  • Individus vivant dans les forêts tropicales du Brésil.
  • Juifs d’Europe de l’Est.
  • Les personnes d’âge moyen et plus âgées courent un risque accru de souffrir de cette maladie.

Types de pemphigus

Selon la localisation des ampoules, les différents types de pemphigus comprennent :

  • Pemphigus vulgaire : il s’agit du type le plus courant caractérisé par l’apparition initiale de cloques douloureuses et ne provoquant pas de démangeaisons dans la bouche. Des ampoules apparaissent alors sur la peau et sur les organes génitaux.
  • Pemphigus Foliaceus : Dans ce type de Pemphigus, les cloques apparaissent initialement sur le visage et le cuir chevelu. Ensuite, ils se développent sur la poitrine et le dos. Les ampoules provoquent souvent des démangeaisons, mais ne sont pas douloureuses.
  • Pemphigus végétarien : dans ce type, les cloques se développent sur l’aine, les aisselles et les pieds.
  • Pemphigus paranéoplasique : il s’agit d’un type très rare, observé chez les personnes atteintes de certains cancers. Les plaies et les cloques se développent sur la bouche, les lèvres et la peau. Le patient peut également avoir des problèmes de cicatrices sur les yeux, les paupières et des problèmes pulmonaires.

Signes et amp; Symptômes du pemphigus vulgaire

  • Apparition de cloques douloureuses dans la cavité buccale.
  • Les ampoules disparaissent d’elles-mêmes et ont tendance à apparaître à la surface de la peau.
  • Il y a un suintement, des croûtes et une desquamation au niveau des ampoules.

Examens du pemphigus vulgaire

  • Un examen physique est effectué.
  • Il existe un indicateur de cette condition connu sous le nom de signe de Nikolsky, qui, s’il est positif, indique un pemphigus vulgaire.
  • Une biopsie peut également être réalisée sur le blister et l’échantillon est envoyé au laboratoire pour analyse et confirmation du diagnostic.

Traitement du pemphigus vulgaire

L’objectif du traitement est d’atténuer et de gérer les symptômes en soulageant la douleur et en prévenant les complications telles que les infections. Le traitement comprend les médicaments suivants :

  • Corticostéroïdes et immunosuppresseurs : les corticostéroïdes administrés à forte dose constituent la principale ligne de traitement. Ces corticostéroïdes comprennent la prednisolone ou la prednisone.
  • Au départ, une dose élevée de corticostéroïdes est nécessaire afin de contrôler les symptômes et de gérer cette maladie en premier. Ils doivent cependant être utilisés avec prudence, car ces médicaments entraînent certains effets secondaires néfastes, tels que : Ostéoporose, risque accru d’infection, problèmes oculaires (cataractes, glaucome, etc.), hyperglycémie, diabète, diminution de la masse musculaire, rétention d’eau et de l’estomac. ulcères.
  • Le patient doit également prendre des suppléments comme du calcium et de la vitamine D et suivre un régime pauvre en sucre.
  • La dose de corticostéroïdes est réduite une fois les ampoules maîtrisées. Le patient est maintenu à une faible dose pour éviter la formation de nouvelles cloques et réduire autant que possible les effets secondaires des médicaments.
  • Une pommade ou une crème corticostéroïde topique peut également être appliquée sur les ampoules.
  • Des immunosuppresseurs, tels que le mycophénolate mofétil, l’azathioprine, le méthotrexate, le rituximab et le cyclophosphamide, sont prescrits ainsi que des corticostéroïdes à faible dose pour contrôler les symptômes.
  • Outre ces médicaments, des antibiotiques, des antifongiques et des antiviraux sont également prescrits pour prévenir les infections.
  • L’alimentation IV est nécessaire pour les patients qui ont des aphtes sévères et qui ne sont pas capables de manger des aliments normaux sans ressentir de douleur.
  • La plasmaphérèse est une procédure qui élimine les anticorps du sang qui attaquent par erreur la peau. Cette procédure peut être effectuée chez certains patients.
  • En cas d’ampoules graves, la gestion des plaies est très importante. Le traitement administré est similaire à celui appliqué aux brûlures graves.
  • Des électrolytes et des liquides intraveineux sont administrés en cas de perte excessive de liquide due au suintement des ampoules.

Outre les traitements ci-dessus, le traitement des ampoules comprend également :

  • Lotions apaisantes à appliquer sur la peau.
  • Pastilles qui ont une action anesthésiante contre les ampoules buccales.
  • Les pansements humides soulagent également la douleur et l’inconfort.
  • Des analgésiques peuvent également être administrés.
  • Il est important de suivre un régime alimentaire mou, notamment en cas d’ampoules dans la cavité buccale.
  • Il est également important d’éviter les aliments gras, acides ou épicés, car ils pourraient provoquer une irritation des ampoules.
  • Évitez de surexposer la peau au soleil.
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