Pemphigoïde bulleuse : causes, symptômes, traitement, épidémiologie, complications, changements de mode de vie

Qu’est-ce que la pemphigoïde bulleuse ?

La pemphigoïde bulleuse est une affection affectant la peau. Cette condition affecte souvent la zone cutanée qui fléchit. Des exemples sont les zones situées le long des aisselles, du bas de l’abdomen et du haut de la cuisse. Les personnes âgées de 60 ans et plus sont normalement touchées par la pemphigoïde bulleuse.

Lorsque votre système immunitaire commence à attaquer la fine couche située sous la couche externe de votre peau, une pemphigoïde bulleuse se produit normalement. On ne sait pas encore clairement pourquoi votre propre système immunitaire réagit anormalement ainsi. Certains médicaments peuvent également déclencher cette condition.

Qui est à risque de pemphigoïde bulleuse ?

La pemphigoïde bulleuse est rarement évidente. 4 à 5 personnes sur 100 000 contractent cette pathologie chaque année au Royaume-Uni. La pemphigoïde bulleuse est rarement observée chez les enfants et la plupart des personnes atteintes de cette maladie ont plus de 70 ans. La pemphigoïde bulleuse ne peut pas se propager car il ne s’agit pas d’infections.

Quelle est l’épidémiologie de la pemphigoïde bulleuse ?

Rare de la voir chez les enfants, les personnes de plus de 70 ans sont majoritairement touchées par la pemphigoïde bulleuse. Chaque année, environ 14 personnes sur 1 million sont touchées. Chez les hommes écossais de plus de 85 ans, les cas signalés ont atteint un maximum de 472. Des études récentes ont indiqué que les cas de cette maladie pourraient augmenter au Royaume-Uni. Des rapports indiquent également que les femmes sont moitié moins touchées que les hommes. D’autres rapports ont stipulé que la condition ne varie pas en fonction du sexe.

Quelles sont les causes de la pemphigoïde bulleuse ?

La cause de la pemphigoïde bulleuse n’a pas été clairement comprise. Lorsque le système immunitaire fonctionne mal, des cloques apparaissent.

Les antibiotiques qui combattent les substances étrangères nocives, les virus et les bactéries, sont toujours produits par l’organisme. Dans certaines circonstances peu claires, votre corps peut développer un anticorps qui attaque un tissu organique du corps.

Les anticorps situés sous la membrane cutanée sont produits par le système immunitaire en cas de pemphigoïde bulleuse. Cette position est une couche fine située entre la deuxième couche de la peau (derme) et la couche extérieure (épiderme).

Facteurs qui contribuent au développement de la pemphigoïde bulleuse

Il n’a pas été prouvé que des facteurs clairs contribuent à la contraction de la pemphigoïde bulleuse, car son apparition est très aléatoire. Une maigre potion a été attribuée à d’autres médicaments.

  • Médicament. Les médicaments prescrits susceptibles de provoquer une pemphigoïde bulleuse sont le furosémide (Lasix), la sulfasalazine (Azulfidine), l’étanercept (Enbrel) et la pénicilline.
  • Rayonnement et lumière. La pemphigoïde bulleuse peut être causée par des radiations résultant d’un traitement anticancéreux ou de certaines lampes UV utilisées pour traiter d’autres affections cutanées.

Quels sont les signes et symptômes de la pemphigoïde bulleuse ?

Les ampoules qui ne se déchirent pas facilement même au toucher sont les principales caractéristiques de la pemphigoïde bulleuse. Du sang peut apparaître dans le liquide présent dans leampoules. Une apparence rouge peut apparaître sur la zone affectée et semble également normale.

Le haut des cuisses, l’aine, les bras et le bas-ventre sont virilement la partie où les ampoules apparaîtront. Les plis ou les endroits qui se plissent sur la peau, par exemple la partie interne de l’articulation, seront principalement affectés par la pemphigoïde bulleuse. La partie de la peau affectée démange la plupart du temps. Votre bouche peut également développer des plaies ou des ampoules. Dans de rares cas, la membrane muqueuse de l’œil peut-elle être touchée ? Des rougeurs, des inconforts et des douleurs accompagneront toujours cette condition.

Quand pouvez-vous consulter votre médecin pour une pemphigoïde bulleuse ?

Développement inattendu d’ampoules – cette condition qui n’est pas due à un contact avec l’herbe à puce ou à une allergie, vous devriez alors consulter un médecin.

Votre médecin traitant sera la première personne que vous devrez consulter. Vous pourrez alors être orienté vers un dermatologue (médecin spécialisé dans les affections de la peau). Il est conseillé d’amener un parent ou un ami. Cette personne peut aider à rédiger des informations cliniques et des recommandations d’autres médecins au cours de la visite.

Une liste doit être préparée :

Vous devriez être en mesure d’informer votre médecin de certaines informations, notamment :

  • Le nom du médecin et ses coordonnées récentes ou régulières.
  • Le médicament fabriqué, sa posologie et sa prescription.
  • Vous utilisez régulièrement des médicaments en vente libre (médicaments en vente libre) et tout complément alimentaire que vous prenez régulièrement.

Vos attentes vis-à-vis de votre médecin :

Votre médecin vous posera probablement quelques questions. Préparez-vous donc à répondre aux questions suivantes :

  • Quel est le jour où les symptômes ont commencé ?
  • Les emplacements des ampoules sont où ? Est-ce qu’ils démangent ?
  • Avez-vous saigné ou évacué du pus ou un suintement ?
  • Avez-vous récemment entrepris une prescription ?
  • Avez-vous souffert de fièvre ?

Quels sont les facteurs de risque de la pemphigoïde bulleuse ?

L’augmentation de l’âge augmente le risque de contracter la pemphigoïde bulleuse. Normalement, les personnes âgées de plus de 60 ans sont touchées par cette maladie.

Quelles sont les complications de la pemphigoïde bulleuse ?

Une septicémie peut survenir en raison de la rupture de vésicules infectées dans la pemphigoïde bulleuse. Cette infection affecte tout le corps et met donc la vie en danger. Le système immunitaire des personnes âgées est relativement faible et cette condition peut entraîner de graves complications. Une affection connue sous le nom de cicatrices peut également survenir si la pemphigoïde bulleuse affecte la membrane muqueuse des yeux ou de la bouche.

Quels tests sont effectués pour diagnostiquer la pemphigoïde bulleuse ?

Une petite partie de votre peau affectée peut être emmenée au laboratoire pour une vérification plus approfondie par votre médecin.

Comment traite-t-on la pemphigoïde bulleuse ?

Afin d’effectuer le traitement, le système immunitaire sera d’abord supprimé. Cela réduira les ampoules et les démangeaisons. L’objectif est d’atteindre le bon équilibre avant de commencer le traitement. Le traitement ne doit entraîner aucun effet secondaire puisque ce processus vise uniquement à réduire les ampoules qui peuvent causer un inconfort. Ce ne sera que jusqu’au point que vous pourrez tolérer en raison du peu de symptômes et d’ampoules. La suppression totale du système immunitaire entraînera davantage d’effets secondaires et la quantité de traitement sera également massive.

Les propriétés médicinales utilisées pour le traitement de la pemphigoïde bulleuse sont :

Traitement aux stéroïdes pour la pemphigoïde bulleuse

Le traitement efficace et sûr de la pemphigoïde bulleuse consiste à utiliser des crèmes stéroïdes, également appelées stéroïdes topiques. Il faudra également être en possession de crèmes stéroïdiennes par exemple (clobesasol). La plupart des recherches ont indiqué que la pemphigoïde bulleuse, même dans les cas graves, sera traitée efficacement en utilisant des crèmes stéroïdes. Il semble que les crèmes soient plus efficaces que les comprimés. Les résultats globaux sont meilleurs avec les crèmes stéroïdes et moins d’effets secondaires.

La pemphigoïde bulleuse peut être traitée par des capsules de stéroïdes comme la prednisolone. Vous pouvez utiliser la capsule lorsque vous avez des problèmes avec les crèmes ou en cas d’éruption cutanée généralisée. Le système immunitaire sera supprimé par les stéroïdes et contribuera également à lutter contre l’inflammation. La gravité de la pemphigoïde bulleuse déterminera la posologie du stéroïde. La posologie peut être réduite à mesure que les ampoules disparaissent, mais une dose moyenne ou élevée peut être administrée dans un premier temps. La posologie nécessaire pour un contrôle complet des symptômes en utilisant la dose la plus faible possible. Cela varie souvent d’un individu à l’autre.

Des doses plus faibles de comprimés sont recommandées lorsque l’on utilise à la fois des crèmes et des comprimés. Six mois à quatre ans est la durée nécessaire pour un traitement efficace. La pemphigoïde bulleuse disparaîtra complètement et ne réapparaîtra généralement pas.

Les stéroïdes en crème et en comprimés sont accompagnés d’effets secondaires. Des effets secondaires graves peuvent toujours survenir en raison de l’utilisation de stéroïdes. Ce sera le cas si l’on prend longtemps des stéroïdes à forte dose. Vous serez vulnérable à d’autres infections en raison d’une dose élevée de stéroïdes. Une maladie connue sous le nom d’ostéoporose peut en résulter. C’est l’amincissement des os. Afin d’éviter l’ostéoporoseSi cela ne se produit pas, vous devrez prendre du calcium et de la vitamine D. C’est principalement le cas si vous prenez des stéroïdes pendant plus d’un mois. L’arrêt soudain de l’utilisation à long terme d’un traitement aux stéroïdes n’est pas conseillé.

Autres traitements pour la pemphigoïde bulleuse

Le traitement de la pemphigoïde bulleuse peut également être effectué par une autre forme de traitement. Ce sont :

  • Si vous avez une peau à vif, vous devrez la traiter en la pansant et en soignant la plaie.
  • Si les stéroïdes n’ont pas fonctionné, la dapsone et les sulfamides sont des médicaments qui peuvent être utilisés.
  • Le rituximab est une nouvelle forme de traitement qui s’est avérée d’une utilité précieuse dans le cas où la pemphigoïde bulleuse s’est avérée difficile à guérir.
  • Immunosuppresseurs pour la pemphigoïde bulleuse :Il s’agit de l’inhibition des globules blancs qui constituent le mécanisme de défense de l’organisme. Mycophénolate, azathioprine (Azasan, Imuran) et moffétil (cellcept). La prescription de la dose de prednisone dont vous pourriez avoir besoin sera réduite par les immunosuppresseurs.
  • Anti-inflammatoires de la pemphigoïde bulleuse :Les corticostéroïdes peuvent être utilisés avec des médicaments ayant des propriétés anti-inflammatoires. Polyarthrite rhumatoïdeun médicament connu sous le nom de méthotrexate (trexall), un médicament antibiotique doté de propriétés anti-inflammatoires et un médicament pour traiter la lèpre connu sous le nom de dapzone (aczone) en sont quelques exemples.

Quelles sont les perspectives à long terme de la pemphigoïde bulleuse ?

Les perspectives de la pemphigoïde bulleuse sont relativement bonnes après un traitement complet. La plupart des individus réagissent positivement aux médicaments. Après quelques années de traitement efficace, la maladie disparaîtra complètement. La pemphigoïde bulleuse peut réapparaître à tout moment, même avec des médicaments efficaces et appropriés.

Quels sont les changements de mode de vie requis pour la pemphigoïde bulleuse ?

Les directives d’autosoins suivantes vous aideront à prendre soin de la pemphigoïde bulleuse :

  • Évitez les blessures. Votre peau sera fragile à cause des crèmes corticoïdes et des ampoules de pemphigoïde bulleuse. Vous devrez couvrir toute ampoule rompue avec des vêtements stériles et secs afin d’éviter toute infection pendant la cicatrisation.
  • Évitez de vous exposer au soleil. Toute partie affectée par la pemphigoïde bulleuse ne doit pas être exposée au soleil pendant une période prolongée.
  • Contrôlez votre alimentation. Les aliments croquants et durs doivent être évités si vous avez des ampoules dans la bouche. Les fruits crus, les légumes et les chips sont des exemples d’aliments à éviter. En effet, les symptômes risquent d’être aggravés par son utilisation.

Références :

  1. Organisation nationale des maladies rares. (2021). Pemphigoïde bulleuse.https://rarediseases.org/rare-diseases/bullous-pemphigoid/
  2. DermNet Nouvelle-Zélande. (2019). Pemphigoïde bulleuse.https://dermnetnz.org/topics/bullous-pemphigoid/