La MGUS (gammapathie monoclonale de signification inconnue) est une affection non cancéreuse qui peut être diagnostiquée par la présence d’une protéine anormale, appelée paraprotéine ou protéine M dans l’urine ou le sang.1Il existe un faible risque associé à la MGUS de se transformer en myélomes ou lymphomes multiples.
La MGUS ou la gammapathie monoclonale d’importance indéterminée est-elle une maladie grave ?
La gammapathie monoclonale de signification inconnue n’est pas une maladie grave, mais elle comporte un risque de transformation en tumeurs malignes.2
La maladie est souvent diagnostiquée accidentellement lors d’une recherche d’une autre maladie. Il existe d’autres maladies qui peuvent provoquer la présence de paraprotéines dans le sang. Les médecins effectuent un diagnostic différentiel pour la MGUS. Les médecins conseilleront une analyse sanguine complète, des radiographies et des scanners ainsi qu’un test de moelle osseuse. Il est conseillé aux personnes présentant un risque de développer une MGUS de se soumettre à des tests tous les 6 mois et à d’autres personnes chaque année. Les personnes âgées et les personnes atteintes de maladies en phase terminale n’ont pas besoin d’une surveillance continue pour mesurer les protéines M.
La gammapathie monoclonale de signification inconnue ne produit souvent aucun signe ni symptôme de la maladie. Les personnes atteintes de tumeurs lymphoprolifératives sous-jacentes peuvent souvent ressentir des engourdissements, des picotements, des lésions osseuses, une diminution de la densité osseuse,cardiomyopathie, hypertrophie du foie, etc.
Causes of MGUS Or Monoclonal Gammopathy Of Undetermined Significance
La cause exacte de la MGUS n’est pas connue. La protéine M n’est généralement pas nocive. Mais l’accumulation de protéine M. peut entraîner le remplacement des cellules saines de la moelle osseuse par des plasmocytes précancéreux. Peu de personnes courent un risque accru de développer une gammapathie monoclonale de signification inconnue, comme indiqué ci-dessous :
- Patients immunodéprimés. Les personnes souffrant de polyarthrite rhumatoïde, d’infections ou de conditions similaires courent un risque accru de développer une gammapathie monoclonale d’importance inconnue.
- Âge. Elle est plus fréquente chez les personnes de plus de 70 ans.
- Course. Les Africains et les Afro-Américains courent un risque accru par rapport aux Américains blancs
- Genre. La prévalence est plus élevée chez les hommes que chez les femmes
Des facteurs génétiques et environnementaux peuvent également contribuer à la maladie.
Bien que la gammapathie monoclonale de signification inconnue soit décrite comme une affection précancéreuse, seulement 1 % de la population prédispose réellement au myélome multiple ou au lymphome.
La gammapathie monoclonale de signification inconnue est classée en différents types tels que les MGUS non IgM (MGUS IgG, IgA ou IgD), les MGUS IgM et les MGUS à chaîne légère (LC-MGUS). La MGUS non IgM est la forme la plus courante de MGUS et peut entraîner un myélome multiple. La MGUS IgM peut évoluer vers une macroglobulinémie de Waldenström et, chez quelques personnes, un lymphome, une amylose AL ou un myélome multiple. La MGUS à chaîne légère (LC-MGUS) est caractérisée par la présence d’un type de protéine M dans votre urine, la protéinurie de Bence Jones.
La progression de la maladie est surveillée en analysant la taille et le type des protéines M dans votre sang, les protéines des chaînes légères libres dans le sang, l’âge du diagnostic, etc.
La détection de paraprotéine n’indique pas nécessairement une gammapathie monoclonale de signification inconnue, mais peut également être une indication d’un myélome ou d’un lymphome. En cas de doute, les médecins peuvent demander un diagnostic différentiel pour identifier la cause exacte de la présence de protéines M.
Gammapathie monoclonale de signification inconnue en tant que telle, elle ne nécessite aucun traitement. Les patients qui reçoivent un diagnostic de MGUS sont surveillés régulièrement chaque année. Les patients ayant reçu un diagnostic de MGUS avec détection de paraprotéines sont surveillés tous les 6 mois pour surveiller la progression de la maladie. Il n’existe aucun remède contre la maladie, les médecins doivent patiemment surveiller la progression de la maladie.
Il n’existe aucune mesure de prévention et de traitement de la gammapathie monoclonale d’importance inconnue. Les personnes diagnostiquées avec des tumeurs malignes lymphoprolifératives doivent être traitées pour leurs symptômes. Des médicaments sont fournis pour compenser la perte de densité minérale osseuse, prévenir les fractures et autres symptômes associés. Un diagnostic précoce peut aider à prendre des mesures pour améliorer la qualité de vie et le taux de survie des patients atteints de LPM.
Conclusion
La gammapathie monoclonale de signification inconnue est considérée comme une affection précancéreuse pouvant évoluer vers des cancers potentiellement mortels chez environ 1 % de la population. En tant que telle, la MGUS ne produit aucun symptôme de la maladie, sauf si la maladie a évolué vers des LPM. La maladie reste asymptomatique pendant des années.
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6334115/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29027517
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