Types de maladies démyélinisantes et leurs causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce qu’une maladie démyélinisante ?

Toute maladie du système nerveux entraînant des lésions de la gaine de myéline des neurones est connue sous le nom de maladie démyélinisante. Les dommages causés à la gaine de myéline diminuent la conduction des signaux dans les nerfs affectés. Cette diminution de la capacité de conduction entraîne un déficit de la sensation, de la cognition, du mouvement et d’autres fonctions qui dépendent toutes des nerfs touchés.

Types de maladies démyélinisantes

• Les maladies démyélinisantes peuvent être classées en celles qui affectent le système nerveux central et celles qui affectent le système nerveux périphérique.
• Les autres critères de division sont inflammatoires et non inflammatoires, c’est-à-dire la présence ou l’absence d’inflammation.
• La classification des maladies démyélinisantes peut également être faite en fonction de la cause sous-jacente de la démyélinisation, telle que myélinoclastique où la myéline est détruite par une substance externe et leucodystrophique où la myéline dégénère d’elle-même sans attaques. Dans les maladies myélinoclasiques démyélinisantes, la myéline normale et saine est endommagée par une substance auto-immune, toxique ou chimique. Dans la leucodystrophie démyélinisante, la myéline est anormale et dégénère.

Maladies démyélinisantes du système nerveux central

• Troubles myélinoclastiques dans lesquels la gaine de myéline est endommagée par des substances externes.
• Les maladies inflammatoires démyélinisantes comprennent la maladie de Devic, la sclérose en plaques standard et les troubles impliquant le système immunitaire.
• Les troubles de leucodystrophie se produisent lorsque la gaine de myéline n’est pas correctement produite et comprennent des neuropathies du SNC dues à une carence en vitamine B12, des leucoencéphalopathies telles que la leucoencéphalopathie multifocale progressive, la myélinolyse centrale pontique, des myélopathies comme la myélopathie syphilitique,
• Les maladies démyélinisantes du système nerveux central sont généralement associées à des affections telles que la myélite transverse et la névrite optique. Il s’agit d’affections inflammatoires car la démyélinisation est fréquemment associée à l’inflammation. Certaines de ces conditions sont idiopathiques.

Maladies démyélinisantes du système nerveux périphérique

• Guillain-Barré syndrome et la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, qui est la contrepartie chronique du syndrome de Guillain-Barré.
• Maladie de Charcot-Marie-Tooth.
• Neuropathie périphérique anti-MAG.
• Neuropathie inflammatoire progressive.
• Conditions associées à une carence en cuivre telles que la neuropathie périphérique, la myélopathie et rarement la neuropathie optique.

Causes des maladies démyélinisantes

• La cause des maladies démyélinisantes peut être la génétique, les agents infectieux, les réactions auto-immunes et d’autres facteurs non identifiés.
• Les organophosphorés sont une catégorie de produits chimiques présents dans les insecticides commerciaux, tels que les désherbants, les trempettes pour moutons et les préparations anti-puces, qui peuvent également démyéliniser les nerfs.
• Une démyélinisation peut également survenir lors de l’utilisation de neuroleptiques.
• Une carence en vitamine B12 peut également provoquer une démyélinisation.
• Sclérose en plaques est un exemple courant de maladie démyélinisante, dans laquelle le système immunitaire de l’organisme est en partie responsable de la destruction de la gaine de myéline. Les lymphocytes T, qui sont des cellules acquises du système immunitaire, sont présents sur le site des lésions. Les macrophages et éventuellement les mastocytes peuvent également endommager la gaine de myéline.

Signes et symptômes des maladies démyélinisantes

Les symptômes des maladies démyélinisantes varient selon chaque affection. Vous trouverez ci-dessous quelques-uns des symptômes courants pouvant être observés dans les maladies démyélinisantes :

• Ataxie.
• Flouvision double.
• Clonus.
• Problèmes de parole.
• Fatigue.
• Dysarthrie.
• Paralysie des mains.
• Maladresse
• Anesthésie génitale.
• Hémiparésie.
• Incoordination.
• Paresthésies.
• Paralysie oculaire.
• Faiblesse musculaire.
• Déficience visuelle.
• Perte de sensation.
• Démarche instable.
• Coordination musculaire altérée
• Symptômes neurologiques.
• Paraparésie spastique.
• Problèmes d’audition.
• Incontinence.

Diagnostic des maladies démyélinisantes

• D’autres affections pouvant présenter des symptômes chevauchants, identiques à ceux des maladies démyélinisantes, doivent être exclues.
• L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un examen radiologique réalisé pour visualiser en détail les structures internes du corps. Cependant, ce test peut s’avérer peu fiable, car l’IRM évalue les changements dans la densité des protons et des « taches » peuvent également être observées en raison de changements dans le contenu de l’eau cérébrale.
• Le potentiel évoqué est un test dans lequel un potentiel électrique est enregistré à partir du système nerveux après la détection du stimulus.
• La spectroscopie quantitative de résonance magnétique des protons est un test analytique non invasif utilisé pour étudier les changements métaboliques dans le cerveau dus aux accidents vasculaires cérébraux, aux tumeurs, aux troubles épileptiques, à la dépression, à la maladie d’Alzheimer et à d’autres maladies cérébrales.
• L’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) est un test extrêmement utile pour diagnostiquer les infections du système nerveux central. La culture du liquide céphalo-rachidien aide à identifier le micro-organisme responsable de l’infection.
• Les critères de diagnostic sont une combinaison de résultats de tests, de signes et de symptômes qui aideront le médecin à établir le diagnostic correct.

Traitement des maladies démyélinisantes

• Le traitement d’une maladie démyélinisante vise à améliorer la qualité de vie du patient en gérant ses symptômes et en ralentissant le taux de démyélinisation.
• Le traitement des maladies démyélinisantes diffère d’un patient à l’autre et dépend des symptômes et de la progression de la maladie.
• Le traitement comprend des médicaments, des changements de mode de vie, des conseils, de l’exercice physique, de la relaxation, de l’éducation du patient et une stimulation thalamique cérébrale profonde si nécessaire, comme dans le cas de tremblements.
• Les changements de mode de vie incluent l’ajustement des horaires quotidiens, l’arrêt du tabac, une alimentation équilibrée, un repos adéquat, etc.
• On pense que le stade progressif de la sclérose en plaques, qui est une maladie démyélinisante, est provoqué par le système immunitaire, qui a un impact direct sur les changements neurodégénératifs observés dans la sclérose en plaques progressive. À ce jour, il n’existe aucun traitement ciblant spécifiquement les cellules immunitaires innées de la sclérose en plaques. Les recherches se poursuivent pour mieux définir le rôle de l’immunité innée dans la sclérose en plaques afin de pouvoir la traiter en ciblant le système immunitaire inné.

Pronostic des maladies démyélinisantes

Le pronostic des maladies démyélinisantes dépend de la pathologie. Le pronostic de certaines affections, telles que la sclérose en plaques, dépend du sous-type et d’autres facteurs tels que le sexe, l’âge, les premiers symptômes et l’étendue du handicap du patient. L’espérance de vie des patients atteints de sclérose en plaques est inférieure d’environ 5 à 10 ans à celle d’un individu en bonne santé. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire démyélinisante qui affecte le système nerveux central. Les personnes génétiquement prédisposées ont tendance à développer cette maladie après avoir été exposées à des déclencheurs environnementaux inconnus.