Qu’est-ce qu’une tumeur de la gaine nerveuse périphérique ?
La gaine nerveuse périphérique est une couche de tissu mou qui entoure les nerfs sortant du cerveau et de la moelle épinière. On parle de tumeur de la gaine nerveuse périphérique (PNST) si les cellules constituant la couche, c’est-à-dire la gaine nerveuse périphérique, se développent à un rythme anormal. Étant donné que le corps est constitué de nerfs dans chaque région, cette tumeur peut se développer n’importe où. Cependant, elle est plus fréquente dans les nerfs majeurs, en particulier ceux autour du cou, des bras, du bas du dos et des jambes. La plupart des tumeurs des gaines nerveuses périphériques sont bénignes, comme les schwannomes et les neurofibromes. Quoi qu’il en soit, il existe des tumeurs malignes, à savoir la tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques (MPNST), également connue sous le nom de neurofibrosarcome ou schwannome malin.
La pathologie des tumeurs de la gaine nerveuse périphérique
Les tumeurs bénignes des gaines nerveuses périphériques, c’est-à-dire les schwannomes et les neurofibromes, sont généralement de bas grade, ce qui signifie qu’elles se développent à un rythme lent. En plus de cela, elles ne mettent pas autant la vie en danger que les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques et ne métastasent pas dans d’autres parties du corps. Si elles ne sont pas traitées suffisamment tôt, les tumeurs bénignes des gaines nerveuses périphériques peuvent affecter la fonctionnalité des nerfs lorsqu’elles se pressent contre eux. En conséquence, un patient atteint d’une telle tumeur peut ressentir de la douleur, un engourdissement et une faiblesse du nerf périphérique affecté. MPNST est plus agressif et se développe à un rythme rapide.
L’étiologie des tumeurs des gaines nerveuses périphériques est inconnue, mais elles sont liées à des troubles autosomiques héréditaires. Par exemple, les neurofibromatoses de type 1 et de type 2 sont causées respectivement par le gène NF1 et le gène NF2. Dans la plupart des cas de tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques, elles résultent généralement d’une mutation du gène NF1 ou de la présence d’un trouble de neurofibromatose de type 1. En revanche, la neurofibromatose de type 2 entraîne souvent des schwannomes, notamment au niveau de la colonne vertébrale et des nerfs intracrâniens. Les tumeurs des gaines nerveuses périphériques peuvent également se développer de manière sporadique ou à la suite d’une exposition antérieure à des rayonnements.
Symptômes de la tumeur de la gaine nerveuse périphérique
Les symptômes de la tumeur de la gaine nerveuse périphérique varient en fonction des nerfs touchés et de leur emplacement. Au début de la tumeur, les patients n’auront pratiquement aucun signe avant-coureur de la tumeur. Cependant, à mesure que la tumeur commence à se développer en une masse importante et à se presser contre les nerfs affectés, des symptômes apparaîtront. Néanmoins, la taille de la tumeur ne détermine pas toujours l’évolution des symptômes. Certains des symptômes courants des tumeurs des gaines nerveuses périphériques comprennent :
- Une grosseur ou un gonflement dans les tissus mous sous la peau
- La grosseur grossit généralement et mesure souvent plus de 5 centimètres.
- Douleur fréquente et sensation de picotement
- Faiblesse et perte de fonction liées aux nerfs touchés
- Vertigesetperte d’équilibre
Pronostic des tumeurs de la gaine nerveuse périphérique
Le pronostic des tumeurs des gaines nerveuses périphériques est généralement prometteur si elles sont détectées et traitées suffisamment tôt. Quant aux PNST bénins, ils ont un bon pronostic et ne se reproduiront pas après leur ablation chirurgicale. D’un autre côté, les MPNST ont un mauvais pronostic car ils continuent à se développer en masses importantes alors qu’ils ne sont toujours pas diagnostiqués. Les tumeurs des gaines nerveuses périphériques peuvent être diagnostiquées par un examen physique pour examiner la bosse sous la peau, ou par un scanner afin d’obtenir une image claire de l’emplacement et de la taille de la tumeur. Une biopsie peut également être effectuée en examinant un échantillon de tissu provenant de la masse/du gonflement pour déterminer s’il est cancéreux ou non. Le pronostic du PNST peut également être déterminé par la vitesse à laquelle la tumeur se développe ou par le stade de la tumeur. Ce qui compte le plus est de savoir si la tumeur peut être traitée ou contrôlée, ce qui signifie que le pronostic est prometteur, par opposition au pronostic d’une tumeur qui ne peut être traitée ou contrôlée.
Conclusion
Les tumeurs des gaines nerveuses périphériques sont un type rare de sarcome qui peut toucher n’importe quel sexe dans la tranche d’âge de 30 à 50 ans. Cela ne signifie toutefois pas que les enfants, les adolescents et les personnes âgées ne peuvent pas développer de telles tumeurs. Les tumeurs des gaines nerveuses périphériques sont traitées par chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. Afin de mieux comprendre la tumeur, un patient peut être traité dans le cadre d’un essai clinique. Une enquête est menée pour évaluer comment la tumeur réagira aux nouvelles interventions médicales.
Lire aussi :
- Quels sont les symptômes d’une tumeur de la gaine nerveuse ?
- Comment diagnostique-t-on une tumeur de la gaine nerveuse ?
- Quels sont les types de tumeurs de la gaine nerveuse ?
- Quel est le pronostic d’une tumeur de la gaine nerveuse ?
- Comment traiter une tumeur de la gaine nerveuse ?
- Quelles sont les causes des tumeurs de la gaine nerveuse ?
- Quelle est la chirurgie pour une tumeur de la gaine nerveuse ?
